1、最近一段时间以来，程先生总是感觉肚子不 舒服，刚开始并没介意，但经常的腹泻、腹痛让 程先生有了一些警惕，在去了几家检查后，告之 是神经内分泌肿瘤。,当病因不明的功能性腹泻患者久治不愈时， 应警惕患胃肠道神经内分泌肿瘤的可能性。解 放军 307 肿瘤科消化肿瘤内科主任徐建明教授在 接受采访时说，患者起初都会因为腹泻、腹痛等,原因到就诊，医生往往诊断为肠易激综合征。如 果症状没有得到缓解或者症状更加严重了，患者 就应多去几家，找专家寻求更多的帮助。一般 在这个阶段，胃肠病医生或其他专家就应该要求 做一些影像学的检查，以便进一步寻找原因。,被确诊患者人数越来越多,神经内分泌肿瘤虽然不像胃癌、肝癌那么 多见，但也并不像我们原先想象的那么少见！,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,徐建明分析说，尤其是随着近年来病理诊断水平 地大大提高，被确诊的患者人数也越来越多。像 在 307，平均每个月大约都会接到 3 例被确诊的 新病人，一年则在 30 例病人左右。,据流行病学显示，神经内分泌肿瘤的发病率 大约为 0.5 至 1 例/10 万左右。其肿瘤胃肠胰腺 神经内分泌肿瘤的患病率在
2、消化道恶性肿瘤中， 仅次于结直肠肿瘤居第二位。在过去 30 年间，,神经内分泌肿瘤的发病率提高约 5 倍，这固然与 临床诊断手段的进步有关，但实际发病率也的确 在增加。,由于神经内分泌肿瘤相对罕见，许多内科医 生对此病不太熟悉。加之临床上往往使用几十个 术语描述类似的疾病，这也造成了极大的混淆。 日前，神经内分泌肿瘤国际巡讲再次来到北京， 与中国专家就神经内分泌肿瘤的诊断和进行了,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,热烈和深入的讨论。同时，也对目前中国神经内 分泌肿瘤的现状进行了分析。,遍布全身的神经内分泌细胞,神经内分泌肿瘤来源于人体神经系统中的 内分泌细胞，是内分泌细胞与神经细胞的混血 儿。,神经内分泌细胞广泛分布于人体，不仅存,在于一些内分泌器官或组织中，还散在分布于支 气管和肺、胃肠道、胰腺的外分泌（导管）系统、 胆管和肝脏等，即所谓弥散性神经内分泌系统。 也就是说，神经内分泌细胞存在于人体的肺、胃 肠道等多个器官中，执行着特殊的功能，譬如调 节通过肺的气流与血液、控制食物通过消化道的 速度等。徐建明解释说，人体的各器官和组织 都可能发生神经内分泌肿瘤，但以
3、内分泌器官相 对多见，如垂体、肾上腺等，非内分泌器官的神,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,经内分泌肿瘤以肺、胃肠道和胰腺相对多见。,徐建明介绍说，神经内分泌肿瘤的病理诊断 与其他类型的肿瘤相比较，神经内分泌肿瘤的形 态学变异相对小，该肿瘤的一般病理形态学表现 是其肿瘤细胞常呈器官样等排列。瘤细胞的形态 较一致、间质少。总而言之，多数该类肿瘤的形 态学表现比较善良。过去认为神经内分泌肿 瘤罕见，但随着认识水平的提高、对该类肿瘤特,异性功能产物的识别以及相关的检测技术的应 用，人们发现其实该类肿瘤并非少见或罕见。 徐建明如是说。,少有典型症状诊断困难,神经内分泌肿瘤的棘手之处在于其临床表 现十分复杂，不仅累及胃、胰腺、肠道，而且侵 犯肺、食道、胸腺等。60%以上的患者表现为腹 泻、胃溃疡、血糖异常等，因此患者首诊往往不,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,在肿瘤科，而是辗转于消化内科、内分泌科等科 室，到确诊时已是数年之后，延误时机。,神经内分泌肿瘤分为类癌和胰腺内分泌肿 瘤，根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症 状可以将神经内分泌肿瘤分为两大
4、类有功能性 和无功能性。,绝大多数神经内分泌肿瘤患者，早期都没 有典型症状，因此早期诊断这种肿瘤很困难。,徐建明解释说，只有极少数的胃肠道神经内分泌 肿瘤患者有早期症状，例如类癌会有突发性或持 续性头面部、躯干部皮肤潮红等；发生在胃部， 会伴随腹痛、腹泻、也可有反复发作的消化性溃 疡；而发生在胰腺部位，特征性表现是神经性低 血糖症，常见于清晨或运动后，其他还有视物模 糊，行为异常等表现。,徐建明透露，无功能的患者此前没有任何,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,症状，多数是体检发现肿块或肿瘤转移后才受到 重视，并经组织病理诊断得到明确。无功能神 经内分泌肿瘤诊断时，往往已是晚期，65%的晚 期胃肠胰神经内分泌肿瘤患者总生存期不超过 5 年。所以，徐建明认为，早期诊断对神经内分泌 肿瘤的至关重要。,早期发现五年生存率可达 80%,据了解，针对有功能性神经性内分泌肿瘤，,如果能在早期发现并进行手术，其五年生存率可 以达到 70%80%以上；如果是无功能性，临床上患 者发现并来就医时，病灶多已发生转移，故效果 不佳。,目前，该疾病的发病原因尚不明，而针对神 经性内分泌肿瘤
5、的，根据肿瘤的发病部位、分期 及病理分级一般会采取手术，生物以及化疗等手 段。,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,徐建明表示，现阶段，根据神经内分泌肿瘤,的发病部位、分期及病理分级采取不同的手段， 有手术指症的患者首选手术切除。不能手术的 可以选择药物，包括全身化疗、生长抑素类似物 （奥曲肽等）以及分子靶向药物舒尼替尼（索坦） 和依维莫司等，还可以选择局部。,推广科学诊治理念和规范,大多数的神经内分泌肿瘤患者在疾病早期,并没有明显的临床症状，或者只是轻微腹泻、腹 痛等不典型症状。如果临床医生对神经内分泌肿 瘤的疾病特点不太熟悉的话，非常容易被误诊！ 徐建明提醒说，但等到肿瘤长大，做 CT 或 MRI 发现时，往往已是疾病晚期，甚至出现多处转移， 从而延误最佳时机，患者生存时间大大降低！,徐建明透露，国外学者于 1907 年就发现了 神经内分泌肿瘤，但是我国临床医生直到几年前,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,才开始认识该病，特别是二线城市以下的医疗机 构对这类肿瘤的漏诊、误诊还很普遍，所以非常 需要普及科学诊治理念和规范，特别应提倡肿瘤、 内分泌、病理等各个相关学科的医生对神经内分 泌肿瘤进行合作研究，对患者进行协同管理。为 此，中国临床肿瘤学会日前成立了神经内分泌肿 瘤专业委员会，成员专家已有 50 余名。今年， 该专委会专家将重点向二线城市以下的医疗机 构推广神经内分泌肿瘤科学诊治理念和规范，让,更多患者尽早受益。巡讲活动由诺华肿瘤事业部 支持。,健康小贴士,神经内分泌肿瘤都有恶性的潜能，但神经内 分泌肿瘤是个庞大的家族，有些类型的肿瘤比较 善良，患者五年生存率可能超过 90%；有些就 比较恶，一旦招上能挺过五年的不多。,门，门外的天上云蒸霞蔚，已经是黄昏时分。门外种着几棵香,神经内分泌肿瘤非常复杂，徐建明举例说， 仅胃肠道就至少有 12 种不同的神经内分泌细胞 类型，而胰腺神经内分泌肿瘤又至少可以分为 4 种类型，患者的预后是否乐观，要视肿瘤的发 病部位、分期及病理分级等具体情况才能确定。,2fa0f2c7a ,
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