胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(精品课件)
25页1、,成都市第四人民医院,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepitheliaI tumor,DNT或DNET)是中枢神经系统极为少见的良性肿瘤,1988年由AumasDuport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中,DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤类(neuronal and mixed neuronalglial tumors),WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识,常误诊为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随着影像诊断技术的不断提高,DNT越来越多地受到人们的关注。,DNET,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属良性肿瘤,生长缓慢,以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层,主要累及颞叶,常伴皮质发育不良。 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限清楚的楔形病变,在 T1 像呈低信号,T2 像呈高信号。T1 像增强后,增强少见,未见周围水肿,病灶常见分叶。,临床表现及,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dnet)是一种混合性神经元-神经胶质肿瘤,主要累及灰质及灰白质交界区。1988年由daumas-du-port等
2、首次提出,dnet最好发于颞叶(62)、额叶(31),多好发于幕上,小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病,男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年,随着对肿瘤的认识,发病年龄段有所增宽。临床上多表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤,属who分级的I级。,影像学表现,影像学上,DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较清晰的低密度病灶,病灶常呈楔形,多数无强化,少数可有局灶性强化,可合并钙化及囊变,部分肿瘤可见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高t2病灶,病变多位于脑表面,可呈脑回状,可见单个或多个囊状改变或分隔区,若合并钙化则呈混杂性低信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿,有时可见邻近发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功能影像学对DNET诊断及治疗意义更大,扩散加权成像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变,这对鉴别炎症和梗死有帮助。,dnt单纯依靠影像学诊断困难,需结合患者临床、影像以及病理表现,对于幕上DNET的诊断主要依据以下几点: (1)发病年龄20岁(90)。 (2)长期有癫痫
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