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(精品课件)心肌疾病

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  • 卖家[上传人]:日度
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  • 上传时间:2020-09-23
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    • 1、1,心 肌 疾 病,2,心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的,以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC) 1、心肌病定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病。,3,2、心肌病分类 世界卫生组织统一把 心肌病分为三类: 1、扩张型心肌病(DCM) 2、肥厚型心肌病(HCM) 3、限制型心肌病(RCM),4,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy, DCM,是心肌病中最常见的一型。特点为心脏显著增大,心腔扩张,心肌收缩力降低。临床常出现充血性心力衰竭和心律失常。,5,一、病因,病因不明:1、病毒感染 2、自身免疫 3、营养状况 有人认为本病是心肌炎,特别病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。,6,二、病理,两侧心室、心房明显扩大、室壁变薄,常有附壁血栓。 三、病理生理 主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心腔扩大,心肌收缩力下降,心排血量下降,加上相对性房室关闭不全,导致发生充血性心力衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血,由于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统,故可发生各种心律失常。,7,四、临床表现 多见于青年,

      2、起病缓慢,常先发现心脏增大,乏力、气促、心悸等。经过若干年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征,晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压明显增高,使右心衰竭更加明显,常有各类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高,心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难治性。,8,五、实验室检查 1、X线检查:心影增大,多 为普大型或主动脉型。搏 动普遍降低,常有肺淤血。 2、心电图:可有各种改变, 包括ST - T异常、低电压、 病理性Q波及心律失常。 3、超声心动图:左室扩张、 室壁运动普遍减弱。,9,六、诊断和鉴别诊断,诊断: 心脏增大或伴有心律失常和充血性心力衰竭时,在排除其他各种心脏病(如风心病、冠心病、肺心病等)和特异性心肌病后可诊断此病。,10,鉴别诊断: 1、风心病、二尖瓣关闭不全 2、冠心病心律失常心力衰竭型 3、大量心包积液,11,七、治疗和预后,治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、早期强调限制体力活动,低盐饮食。可用辅酶Q10、维生素等; 2、改善心肌代谢药物; 3、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利尿剂。血管扩张剂,心力衰竭控制后心率仍偏快可加用受体阻滞剂;,12,4、心脏移

      3、植术 预后不良,死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生存率40%,10年生存率2%左右。,13,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy,HCM,以心肌肥厚,心室腔变小为特征。左心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降,舒张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。根据左心室流出道,有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。,14,一、病因,不明。 因有阳性家庭史 ( 约 1/3)被某些学者认为是遗传性疾病。 二、病理 心肌细胞肥大,形态特异, 排 列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在 心室间隔特别上部(主动脉瓣下) 特别肥厚,造成左室流出道狭窄 梗阻,曾被称为“特发性肥厚性主 动脉瓣下狭窄(IHSS)”。,15,三、临床表现,可无症状,因猝死或体检中发现 1、症状: (1)劳力唑呼吸困难 (2)胸痛:心肌肥厚,需血量增加而引起心肌缺血 (3)频发一过性晕厥,唯一主诉,由于左室反应性差,流出道梗阻造成心排量降低,导致体循环脑动脉供血不足所致。,16,(4)猝死:流出道梗阻和严重心律失常 (5)心力衰竭:早期可出现左右心衰 2、体征: 收缩期杂音:在胸骨左缘

      4、3、4肋间隙或心尖内例,为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,运动或含硝酸甘油杂音增强,下蹲或服阻滞剂杂音减弱。,17,四、实验室检查,1、X线检查可有心影增大。 2、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变,如、a VF、aVL、V4、V5出现病理性Q波,V3、V4出现大倒置T波。 3、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或 等于1.3 , SAM现象:二尖瓣前叶在收缩期向前运动。,18,五、治疗和预后,治疗原则为驰缓心肌,改善心室舒张功能及减轻左室流出道梗阻,防治室性心律失常。 常使用阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥厚室间隔心肌。,19,限制型心肌病,restrictive cardiomyopathy ROM,20,较少见。心内膜心肌纤维化使 心肌僵直和心腔闭塞,造成心室舒 张充盈受阻和心室收缩功能下降, 回心血量减少,心排血量减少,出 现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的 临床表现。本病预后较差,只能对 症治疗。可用利尿剂,必要时(心力 衰竭或心房纤颤室率快)可用洋地 黄制剂。,21,心 肌 炎 myocarditis,是指各种原因引

      5、起的心肌局限性或弥漫性急性、亚急性或慢性炎症。,22,一、病因 1、感染性心肌炎:由细菌、病毒、真菌、寄生虫、立克次氏体等引起。 2、过敏或变态反应性心肌炎:如风湿性心肌炎,结节性多动脉炎及系统性红斑狼疮、硬皮症引起的心肌炎。 3、中毒性心肌炎:理化因素所致或药物引起(吐根素、三价锑、阿霉素等)。各类心肌炎中以病毒性心肌炎最为常见。,23,病毒性心肌炎 viral myocarditis 病毒性心肌炎系病毒感染致全身系统受累,其中以侵犯心脏尤为突出的一组临床综合症。,24,一、病因和发病机理,多见于儿童和青壮年,可由各种病毒引起,以肠道和呼吸道感染中的小核糖核酸病毒最常见,如柯萨奇、灰质炎流感、腮腺炎病毒、肝炎病毒等。 病毒可直接侵犯心肌或通过免疫反应累及心肌。,25,二、病理,病变可为弥漫性或局限性,心腔扩大。可累及心包或心肌心包炎。 三、临床表现 症状轻重差别很大,取决于病变广泛程度与部位。轻者可无症状,重者可至猝死。,26,起病前1-2周内多有急性病毒感染史(多在上呼吸道或肠道),后出现胸闷、胸痛、气急和心悸等。可有心动过速、过缓、心电图出现ST-T改变、传导阻滞、早搏等。严重者

      6、可出现度房室传导阻滞、急性左心衰竭或心原性休克、猝死,而有相应症状和体征。 实验室检查可有白细胞增高,咽拭子或粪便中可分离出病毒,血清中特殊抗体滴定度增高,心肌活检组织中可能分离出病毒,电镜下发现心肌细胞中有病毒颗粒。,27,四、诊断,主要根据病史及临床表现、心电图及其它有关实验室检查综合分析,靠排他法诊断。 五、治疗 主要针对病毒感染和心肌炎症:干扰素,转移因子,中草药(兰根、大青叶、连翘等)。,28,治 疗:1、休息:急性期卧床休息 2、护心:能量合剂,辅酶Q10等 3、急重症者可用肾上腺皮质激素 4、对症:纠正心衰、抗心律失常等 六、预后 大多数急性心肌炎可完全恢复,很少数可发生猝死,或死于严重心律失常、急性肺水肿及心原性休克。少数患者病变继续进展,由急性进入慢性期,最终发展为扩张性心机。,29,心 包 炎,Pericarditis,30,心 包 炎 Pericarditis 心包炎是最常见的心包病变,可由多种致病因素引起,常是全身疾病的一部分或由邻近组织病变蔓延而来。心包炎分为急性和慢性两种,前者常伴有心包渗液,后者常引起心包缩窄。,31,一、病因、病理和病生理,1、病因:(1

      7、)感染:细菌;(2)自身免疫:SLE;(3)内分泌代谢;(4)肿瘤;(5)原因不明;(6)AMI。 2、病理:正常心包腔内约含50ml液体。急性炎症时,心包腔内产生由纤维蛋白、白细胞和内皮细胞组成的渗出物,液体无明显增加时为急性纤维蛋白性(干性)心包炎。渗出液体增,32,多时,称为渗液性(湿性)心包炎多为浆液纤维蛋白性,量可达2-3升,呈黄而清液体,渗出液也可为脓性或血性参液一般在数周至数月内吸收,但也可发生壁层与粘连、增厚、逐渐形成慢性心包病变。 3、病理生理:渗透性心包炎 , 当渗液量迅速增加,心包内压力急聚上升,妨碍了心室舒张和充盈,使心搏量下降,动脉收缩压下降;同时影响血液回流到右心,使静脉压升高,这些改变构成了急性心脏压塞的临床表现。,33,二、临床表现,(一)纤维蛋白性心包炎 1、症状:心前区疼痛、剧痛、刀割样痛,可放射到左肩、背部,呼吸或咳嗽时加剧。 2、体征:心包摩擦音是诊断纤维蛋白性心包炎可靠依据,其特点抓刮样粗糙音、近耳。在心前区胸骨左缘3-4肋间最明显,前倾位深吸气加压听诊器胸件更易听到。可持续数小或或数天,当积液量增多时,心包磨擦音可消失。,34,(二)渗出性心

      8、包炎 1、症状:呼吸困难,是心包只液最突出症状,严重时,可有端坐呼吸,身体前倾,呼吸浅快,面色苍白,可有发绀等。 2、体征: (1)心浊音界向两侧扩大,呈绝对浊音。 (2)心尖搏动微弱,位于心浊音界左缘内侧或不能扪及。 (3)心音低而遥远。 (4)Ewart征(背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强及支气管呼吸音)。 (5)颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹水等。,35,3、心脏压塞 (1)颈静脉怒张:静脉压显著升高。 (2)血压下降:动脉收缩压下降,舒张压不变, 脉压减小 , 甚至休克,同时伴明显心运过速。 (3)奇脉:吸气时动脉收缩压下降1.3kPa(10 mm Hg)或更多,伴有脉搏减弱或消失,呼气时复原的现象。,36,三、实验室和其他检查,1、化验检查:感染性者常有白细胞计数增加,血沉增快。 2、X线检查:当心包渗液大于250ml时,可见到心影普遍性向两侧增大,心脏搏动减弱或不见。 3、心电图: (1)窦性心动过速,ST段弓背向下抬高; (2)心包渗液时有QRS低电压; (3)心脏压塞或大量渗液时可见电交替;,37,4、超声心动图:为检查 心包积液简而易行的可 靠方法,能显示心包渗 液的液性暗区,估计渗 液量及其分布范围。,38,5、心包穿刺: (1)在心包积液时,穿刺抽心包液作检查以明确病因。 (2)解除心脏压塞症状。 四、诊断和鉴别诊断 1、诊断:听到心包磨擦音即可确立纤维蛋白性心包炎的诊断。根据临床表现 , X线检查、心电图、超声心动图心包渗液的特征改变即可确立渗液性心包炎的诊断。,39,(2)鉴别 四种常见心包炎的鉴别,40,五、治疗原则,1、病因治疗 2、对症治疗:如用镇痛药学。 3、心包穿刺以解除心脏压塞症状。 4、心包切开引流,并用抗生素治疗化脓 性心包炎 5、心包切除术指征:急性非特异性心包 炎反复发作,以致长期病残。,

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