(精品课件)心肌疾病
40页1、1,心 肌 疾 病,2,心肌疾病是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性和先天性心脏病以外的,以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义和分类(1995年WHO/ISFC) 1、心肌病定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病。,3,2、心肌病分类 世界卫生组织统一把 心肌病分为三类: 1、扩张型心肌病(DCM) 2、肥厚型心肌病(HCM) 3、限制型心肌病(RCM),4,扩张型心肌病 Dilated cardiomyopathy, DCM,是心肌病中最常见的一型。特点为心脏显著增大,心腔扩张,心肌收缩力降低。临床常出现充血性心力衰竭和心律失常。,5,一、病因,病因不明:1、病毒感染 2、自身免疫 3、营养状况 有人认为本病是心肌炎,特别病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症。,6,二、病理,两侧心室、心房明显扩大、室壁变薄,常有附壁血栓。 三、病理生理 主要是心脏泵功能障碍。心肌纤维化使心腔扩大,心肌收缩力下降,心排血量下降,加上相对性房室关闭不全,导致发生充血性心力衰竭。肺循环和体循环静脉压增高并淤血,由于心肌纤维化病变常累及起搏传导系统,故可发生各种心律失常。,7,四、临床表现 多见于青年,
2、起病缓慢,常先发现心脏增大,乏力、气促、心悸等。经过若干年后逐渐出现左、右心衰竭症状及体征,晚期可出现肺小动脉血栓栓塞、肺动脉压明显增高,使右心衰竭更加明显,常有各类型心律失常、栓塞和猝死。病死率高,心力衰竭呈进行性、持久性、反复性和难治性。,8,五、实验室检查 1、X线检查:心影增大,多 为普大型或主动脉型。搏 动普遍降低,常有肺淤血。 2、心电图:可有各种改变, 包括ST - T异常、低电压、 病理性Q波及心律失常。 3、超声心动图:左室扩张、 室壁运动普遍减弱。,9,六、诊断和鉴别诊断,诊断: 心脏增大或伴有心律失常和充血性心力衰竭时,在排除其他各种心脏病(如风心病、冠心病、肺心病等)和特异性心肌病后可诊断此病。,10,鉴别诊断: 1、风心病、二尖瓣关闭不全 2、冠心病心律失常心力衰竭型 3、大量心包积液,11,七、治疗和预后,治疗原则是纠正充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、早期强调限制体力活动,低盐饮食。可用辅酶Q10、维生素等; 2、改善心肌代谢药物; 3、晚期心力衰竭明显者可有洋地黄等强心剂、利尿剂。血管扩张剂,心力衰竭控制后心率仍偏快可加用受体阻滞剂;,12,4、心脏移
3、植术 预后不良,死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。心力衰竭出现后5年生存率40%,10年生存率2%左右。,13,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy,HCM,以心肌肥厚,心室腔变小为特征。左心室血液充盈受阻。舒张期顺应下降,舒张期压升高最终导致左心室舒张功能衰竭。根据左心室流出道,有无梗阻分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。,14,一、病因,不明。 因有阳性家庭史 ( 约 1/3)被某些学者认为是遗传性疾病。 二、病理 心肌细胞肥大,形态特异, 排 列紊乱。梗阻性肥厚型心肌病在 心室间隔特别上部(主动脉瓣下) 特别肥厚,造成左室流出道狭窄 梗阻,曾被称为“特发性肥厚性主 动脉瓣下狭窄(IHSS)”。,15,三、临床表现,可无症状,因猝死或体检中发现 1、症状: (1)劳力唑呼吸困难 (2)胸痛:心肌肥厚,需血量增加而引起心肌缺血 (3)频发一过性晕厥,唯一主诉,由于左室反应性差,流出道梗阻造成心排量降低,导致体循环脑动脉供血不足所致。,16,(4)猝死:流出道梗阻和严重心律失常 (5)心力衰竭:早期可出现左右心衰 2、体征: 收缩期杂音:在胸骨左缘
4、3、4肋间隙或心尖内例,为粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,运动或含硝酸甘油杂音增强,下蹲或服阻滞剂杂音减弱。,17,四、实验室检查,1、X线检查可有心影增大。 2、心电图出现类似陈旧性心肌梗塞改变,如、a VF、aVL、V4、V5出现病理性Q波,V3、V4出现大倒置T波。 3、超声心动图可显示室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与后壁之比大于或 等于1.3 , SAM现象:二尖瓣前叶在收缩期向前运动。,18,五、治疗和预后,治疗原则为驰缓心肌,改善心室舒张功能及减轻左室流出道梗阻,防治室性心律失常。 常使用阻滞剂(心得安)或钙拮抗剂(异搏定)。重症梗阻病例可试作切开或切除肥厚室间隔心肌。,19,限制型心肌病,restrictive cardiomyopathy ROM,20,较少见。心内膜心肌纤维化使 心肌僵直和心腔闭塞,造成心室舒 张充盈受阻和心室收缩功能下降, 回心血量减少,心排血量减少,出 现类似缩窄性心包炎时心脏压塞的 临床表现。本病预后较差,只能对 症治疗。可用利尿剂,必要时(心力 衰竭或心房纤颤室率快)可用洋地 黄制剂。,21,心 肌 炎 myocarditis,是指各种原因引
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