(新)慢性粒细胞白血病PPT课件
46页1、2019.02 杨丽丽,慢性粒细胞性白血病,1,什么叫粒细胞?,白细胞根据形态差异可分为颗粒(含有特殊染色颗粒)和无颗粒两大类,含有特殊染色颗粒的细胞称之为粒细胞。 颗粒白细胞(粒细胞)中含有特殊染色颗粒,用瑞氏染料染色可分辨出三种颗粒白细胞即中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞; 无颗粒白细胞包括单核细胞和淋巴细胞。,2,什么叫白血病?,白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他组织和器官,同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。,3,目录,一、概述,简介 二、临床表现,体征 三、分型及分期 四、实验室检查及其它检查 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、病程与预后 八、护理,4,概述:,慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例(90%以上)具有慢粒的标记染色体Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢,大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。,5,简介:,慢性粒细胞性白血病:可以生
2、于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄65岁,男性比女性更常见。大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;,6,临床表现:,因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有: 1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等; 2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞; 3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起; 4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。,7,CML巨脾,8,分型:,(1)典型慢粒,即ph1(费城一号染色体)阳性。 (2)不典型慢粒,又称Ph1阴性、患者一般年龄较大(中位年龄65岁),脾脏轻度肿大。 (3)幼儿型慢粒,发生于4岁以下幼儿或婴儿的慢粒。,9,分期:,慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。,10,分期:,(一)慢
3、性期 即稳定期。此期对化疗有效,部分患者可稳定达10年以上。 如无有效治疗,则常死于并发症,如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。,11,分期:,(二)加速期 对通常化疗抗药;不明原因发热、贫血、出血加重;脾脏进行性肿大;血小板进行性降低或增高;外周血嗜碱粒细胞明显增多;原始细胞在血中或骨髓中O10;出现Ph以外的染色体异常。 加速期可维持数月至数年。,12,分期:,(三) 急变期 此期临床表现同急性白血病,具备下列之一者即可诊断:原粒细胞或原淋加幼淋,或原单加幼单在外周血或骨髓中O30;骨髓中原始粒加早幼粒细胞 o50;有髓外原始细胞漫润。 慢粒急变通常为急粒变,少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差,常在数月内死亡。,13,实验室检查及其它检查,14,(一)血象,白细胞计数明显增多为慢粒特征,可高达(100-800)x109/L。 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少,主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。 血象的多样化为慢粒特点。 在早期,血小板多正常,部分患者增多。晚期血小板渐减少,并可出现贫血。,15,可见杆状核嗜中性粒细胞(左上
4、),分叶核嗜中性粒细胞(中央偏右),淋巴细胞(中央偏左),单核细胞(左下),嗜酸性粒细胞(右上),嗜碱性粒细胞(右下)和血小板(杆状核嗜中性粒细胞右侧的小蓝块)。,16,17,白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少,主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。,18,慢粒外周血涂片,19,(二)骨髓象,骨髓中有核细胞显著增多,而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞,原粒细胞不超过10。 嗜酸和嗜碱细胞也增多。 红系细胞少,粒、红比例增高。 巨核细胞增多或正常,晚期减少。,20,正常骨髓涂片(一),21,正常骨髓涂片(二),22,慢粒骨髓涂片,24,(三)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定,多数慢粒患者NAP缺如或降低,完全缓解时可恢复正常,复发时又下降。 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病,也可作为估计预后的指标。,25,(四)细胞遗传学检查,90以上患者的血细胞中有一种异常的染色体,称为Ph染色体,9号染色体长臂上Cabl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr),形成bcrabl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差
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