内科学-第八篇 风湿性疾病

1、,第一章,总论,目录,第一节概述,第二节分类,第三节临床表现 第四节实验室检查 第五节治疗,重点难点,熟悉,了解,掌握,现代风湿性疾病的概念,结缔组织病的特点和风湿性疾病诊断要点,风湿性疾病的分类和治疗原则,概,述,第一节,内科学（第9版）,一、风湿性疾病概述 风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、 滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病 包含10大类100余种疾病 病因多种多样 发病机制不甚明了，但多数与自身免疫密切相关 既可是某一局限性区域的病理损伤，也可是全身性的疾病 风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现,内科学（第9版）,二、风湿性疾病的范畴和分类,疾病分类,疾病名称,弥漫性结缔组织病,类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等,脊柱关节炎,强直性脊柱炎、反应性关节

2、炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等,退行性变（原发性、继发性）骨关节炎 遗传、代谢和内分泌疾病相关马凡综合征、先天或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风；肢端肥大症、甲减、甲旁亢 的风湿病相关关节病等 和感染相关的风湿病反应性关节炎、风湿热等 肿瘤相关的风湿病A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）,神经血管疾病,神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等,骨与软骨病变,骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等,非关节性风湿病,关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等,其他有关节症状的疾病,周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等,认真而详细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据 采集病史时，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见的症状外，还要询问肌肉骨骼系统以外的症状 体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、脊柱关节的检查,内科学（第9版）,三、风湿性疾病的临床表现,

3、内科学（第9版）,常见关节炎的特点,内科学（第9版）,常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征,内科学（第9版）,四、风湿性疾病的实验室检查 常规检查：血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特异性检查 自身抗体：抗核抗体谱（ANAs）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、 抗磷脂抗体谱（aPLs） 人类白细胞抗原（HLA）：HLA-B27、 关节滑液：鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎；偏振光显微镜检查晶体 病理学检查 影像学检查：X线、关节超声、双能CT、关节MRI、PET、血管造影等,内科学（第9版）,常见自身抗体及临床意义,内科学（第9版）,常见自身抗体及临床意义（续）,一般治疗 教育、生活方式、物理治疗、锻炼、对症等 药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDs） 糖皮质激素 改变病情抗风湿药（DMARDs） 生物制剂 手术治疗 矫形、滑膜切除、关节置换等,内科学（第9版）,五、风湿性疾病的治疗,内科学（第9版）,DMARDs的主要作用机制,本章小结,风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢 性疾病, 其临床表现复杂，常涉

4、及多个系统。 接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累， 同时关注感染等合并症和药物不良反应。 虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详 细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。 新型靶向药物的出现，极大改善了风湿病患者的预后和生活质量；患者教育、规律 随访和规范用药也是影响治疗成败和远期预后的重要的环节。,第二章,风湿热,重点难点,熟悉,了解,掌握,风湿热的临床表现、诊断标准和治疗原则,风湿热的预防、预后和辅助检查,风湿热的发病机制,（一）风湿热的概述 （二）风湿热的临床表现 （三）风湿热的辅助检查 （四）风湿热的诊断要点 （五）风湿热的治疗 （六）风湿热的预防和预后,内科学（第9版）,风湿热,内科学（第9版）,（一）风湿热的概述 风 湿 热 （rheumatic fever, RF） 是 一 种 因 A 组 链 球 菌 （group A streptococcus, GAS）咽部感染引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多 种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复

5、发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。任何年龄均可发病， 最常见人群是515岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。,内科学（第9版）,（二）风湿热的临床表现 典型症状出现前16周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现,前驱症状 典型表现,关节炎：最常见。呈游走性、多发性关节炎。关节疼痛通常在2周内消退，发作后无遗留 变形遗留，但常反复发作，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。 心脏炎：可出现心脏瓣膜炎、心肌炎、心包炎症状和体征。 环形红斑：皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或12天消退， 分布在四肢近端和躯干。常在GAS感染之后较晚期才出现。 皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘、膝、腕、枕或 胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿等炎症改变。 舞蹈病：常发生于47岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为 挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。 其他：多汗、鼻出血、瘀斑、腹痛等。,内科学（第9版）,（三）

6、风湿热的辅助检查 1.实验室检查 (1) 链球菌感染指标 咽拭子培养阳性率为20%25% 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1400为阳性 抗DNA酶-B阳性率在80%以上 (2) 急性炎症反应指标与免疫学检查 红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高 抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试 验（PCA）阳性 2.心电图及影像学检查 心电图可显示心律失常，超声心动图可发现早期心脏炎，心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚 临床型心肌炎,内科学（第9版）,（四）风湿热的诊断,1.主要表现： 心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节,2. 次要表现： 关节痛 发热,3. 有前驱的链球菌感染的证据： 咽喉拭子培养阳性 快速链球菌抗原试验阳性, 急性反应物（ESR，CRP） 链球菌抗体效价升高 增高 心电图P-R间期延长,Jones（1992年）AHA修订标准：前驱链球菌感染证据，并有2项主要表 现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。 下列情况不必严格执行该标准： 舞蹈病者；隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；有RF

7、病史或现患RHD， 当再感染GAS时，有RF复发高度危险者。,内科学（第9版）,（四）风湿热的诊断 20022003年WHO标准： 初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证 据； 复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上 前驱的A组链球菌感染证据； 复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据， 风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不 需要。,内科学（第9版）,（五）风湿热的治疗 治疗原则： 去除病因，消灭链球菌感染灶； 抗风湿治疗，迅速控制临床症状； 治疗并发症和合并症，改善预后； 实施个别化处理原则。,内科学（第9版）,（五）风湿热的治疗 一般治疗：适当休息，避免劳累和受刺激。 抗生素应用：青霉素，如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素和阿奇霉素等。 抗风湿治疗： 单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林； 发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松； 有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松或滴注氢化可的松，至病情改善 后，

8、改口服糖皮质激素治疗。 单纯关节炎治疗68周，心脏炎最少治疗12周。 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。,内科学（第9版）,（五）风湿热的预防和预后 初发预防（一级预防）有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其 诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。 再发预防（二级预防）是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免 GAS侵入而诱发RF再发。 预后约70的急性RF患者可在23个月内恢复。急性期心脏受累者，如不及 时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。,第三章,类风湿关节炎,重点难点,熟悉,了解,掌握,类风湿关节炎的临床表现、诊断标准与治疗原则和方法,类风湿关节炎的病理特点,类风湿关节炎的病因、发病机制,（一）定义 1.类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA） 是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病 基本病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并逐渐出现关节的软骨和骨破坏，最终 可能导致关节畸形和功能丧失,内科学（第9版）,一、概述,（二）流行病学特点 本病呈全球性分布，是造成人

9、类丧失劳动力和致残的主要原因之一 RA可发生于任何年龄，80发病于3550岁 女性患者约23倍于男性 我国RA的患病率在0.320.36之间,内科学（第9版）,一、概述,关节表现 晨僵：关节部位的僵硬和胶着感，1小时者意义较大 关节痛与压痛 关节肿胀：关节腔积液、滑膜增生和软组织水肿 关节畸形：关节强直、半脱位、尺侧偏斜、天鹅颈、纽扣花样,特殊关节：颈椎关节 、肩、髋关节 、颞颌关节,二、RA的临床表现,内科学（第9版）,RA的关节畸形,关节外表现 类风湿结节：约见于3040%的病人，多RF阳性且病情活动，位于关节隆突部及受压部位皮 下 类风湿血管炎：长病程、血清RF阳性、且病情活动的RA，发病率1% 心脏受累：心包炎最常见 肺：肺间质病变最常见（30%），胸膜炎（10%）、肺内结节样改变（单发、多发、Caplan） 眼：继发干燥综合征 神经系统：神经受压（腕管综合征、跗管综合征）、手足麻木、多发单神经炎 血液系统：贫血、Felty综合征 肾脏：很少累及,二、RA的临床表现,内科学（第9版）,三、RA的辅助检查,内科学（第9版）,小细胞低色素贫血 ESR、CRP，反应病情活动指标,血液学改变 炎性指标 自身抗体,RF：IgM型，非特异性抗体 ACPA：包括AKA、APF、AFA、CCP、MCV 关节滑液 关节影像学检查 X线检查：对RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要 关节MRI：对早期诊断极有意义 关节超声 关节镜及针刺活检,美国风湿病学会（ACR）1987年修订的分类标准 其敏感性为94%，特异性为89% 但对于早期、不典型及非活动期RA易漏诊 2009年ACR和EULAR联合提出的RA分类标准和评分系统 关节受累情况 血清学指标 滑膜炎持续时间 急性时相反应物,四、RA的诊断及鉴别诊断,内科学（第9版）,

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