AIDP(吉兰巴雷综合征病例分享)
34页1、患者 107床刘俊 第1次入院 病例汇报 基本情况 手足麻木9天 加重伴头痛 双侧面瘫2天 主诉 现病史 9天前 感冒 之后手足麻木 全身乏力7天前手足麻木未缓解 伴阵发性头痛及眉棱骨痛开阳县中西医结合医院查CT 未予明确诊断3天前上述症状加重 走路不稳 双侧眼睑上抬无力2天前上述症状加重 双侧额纹消失 闭目不全 鼻唇沟变浅 鼓腮不能 面部表情减少 入院症见 既往史及个人史 前列腺炎 病史4年 自述已愈 现未服药20 年意外摔伤造成上肢骨折 现已愈 无后遗症 头孢 过敏吸烟史2 年 2 4支 日 已戒烟4年饮酒史10 年 偶饮少量 未戒余无特殊 T 36 3 P 86次 分R 20次 分BP 130 80mmHg 一般查体 专科查体 一 专科查体 二 辅助检查 入院诊断 入院后处理 窦性心律 电轴无偏移 双下鼻甲肥大 鼻中隔偏曲 入院辅查结果 入院辅查结果 可见多发性周围神经损害 颅神经损害较重 近心端损害较重 发病第10天脑脊液蛋白细胞分离 脑脊液检查 治疗方案 病情转归 10 2入院第5天 病情转归 10 8入院第12天 病情转归 10 12入院第16天 专科查体 一 专科查体 二
2、 患者自请出院 吉兰 巴雷综合征 Guillain Barresyndrome GBS 是一类免疫介导的急性炎性周围神经病 临床特征为急性起病 临床症状多在2周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害 常有脑脊液蛋白 细胞分离现象 多呈单时相自限性病程 静脉注射免疫球蛋白 intravenousimmunoglobulin IVIg 和血浆交换 PE 治疗有效 AIDP 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AMAN 急性运动轴索性神经病 acutemotoraxonalneuropathy AMSAN 急性运动感觉轴索性神经病 acutemotor sensoryaxonalneuropathy MFS MillerFisher综合征 MillerFishersyndrome APN 急性泛自主神经病 acutepanautonomicneuropathy ASN 急性感觉神经病 acutesensoryneuropathy 一 AIDPAIDP是GBS中最常见的类型 也称经典型GBS 主要
3、病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘 1 临床特点 1 任何年龄 任何季节均可发病 2 前驱事件 常见有腹泻和上呼吸道感染 疫苗接种等 3 急性起病 病情多在2周左右达到高峰 4 由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状 多数患者肌无力从双下肢向上肢发展 数日内逐渐加重 少数患者病初呈非对称性 肌张力可正常或降低 腱反射减低或消失 而且经常在肌力仍保留较好的情况下 腱反射已明显减低或消失 无病理反射 部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍 以面部或延髓部肌肉无力常见 且可能作为首发症状就诊 极少数患者有张口困难 伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹 严重者可出现颈肌和呼吸肌无力 导致呼吸困难 面N 舌咽N 迷走N 动眼N 展N 舌下N 部分患者有四肢远端感觉障碍 下肢疼痛或酸痛 神经干压痛和牵拉痛 部分患者有自主神经功能障碍 2 实验室检查 1 脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一 多数患者在发病几天内蛋白含量正常 2 4周内脑脊液蛋白不同程度升高 但较少超过1 0g L 糖和氯化物正常 白细胞计数一般 10 106 L 部分患者脑脊液出现寡克隆区带 部分患者脑脊液
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