儿科学先天性脏病课件

1、先天性心脏病 congenitalheartdisease CHD 先天性心脏病 congenitalheartdisease CHD 先天性心脏病 congenitalheartdisease CHD 目录 正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断 第一节正常心血管解剖生理 一 心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成 二 胎儿血液循环途径 返回 正常血液循环途径 胎儿与出生后血液循环比较 婴儿出生后血流通道的关闭 卵圆孔呼吸建立 肺循环压力下降 左房压力超过右房 卵圆孔功能上关闭 5 7月时解剖上关闭 动脉导管足月儿80 生后24h内功能性关闭 80 于3个月内解剖上关闭 95 1年内解剖上关闭脐血管 6 8周内闭锁形成韧带 第二节儿童心血管疾病检查方法 主要检查方法 病史及体格检查 就诊主要原因X线检查心电图 electrocardiogramECG 超声心动图 echocardiagraphyECG 心脏导管检查 有创心血

2、管造影 有创其它检查 一 病史和体格检查 母妊娠史 孕期3个月内感染 使用药物 接触射线 毒物史先天性心脏病常见症状 紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶 体格检查 测量血压 测量双上肢和下肢血压望诊 生长发育 营养 呼吸困难 胸前区隆起 紫绀 唇舌和甲床 杵状指 合并其它畸形触诊 心前区抬举感 震颤 动脉搏动 肝脾大小叩诊 心脏浊音界大小听诊 S1 S2 异常心音及杂音 听诊 小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容 心率心律心音杂音 位置 分级 时相 性质及有无传导 第三节先天性心脏病概述 1 先天性心脏病 是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 是小儿最常见的心脏病2 流行病学 活产婴儿中0 5 12 3 上海 6 9 全国 15万 未治疗1 3死亡3 资料统计 死亡病例依次大动脉转位 房间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉瓣狭窄4 法四 发绀性先心病存活中最常见 先天性心脏病 CHD 是小儿最常见的心脏病 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 其发病率约占活产婴儿的0 7 0 8 由于严重和复杂的心血管畸形 患儿多在生后数周

3、至数月死亡 因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见 患儿 男 3岁 TOF 中央性青紫 患儿 女 5岁单心室 单心房 中央性青紫 患儿 男 3岁 VSD伴肺动脉高压 发育较同龄儿迟缓 先天性心脏病致病因素 1 遗传因素2 环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它 宫内缺氧 孕母缺乏叶酸 基因和环境共同作用 先天性心脏病分类 TOF PDA VSD ASD 第四节常见先天性心脏病 返回 一 房间隔缺损 atrialseptaldefectASD 房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5 10 为1 1500个活产婴儿 女性多见 男女比例1 2 ASD分类 原发孔型约占15 也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见 约占75 也称中央型静脉窦型约占5 冠状静脉窦型约占2 胎心房缺 ASD血液循环途径 肺循环左房左室肺动脉主动脉房缺右室体循环三尖瓣右房腔静脉 ASD临床表现 临床症状 轻者可无症状肺循环充血 易感冒 反复肺部感染 心力衰竭体循环缺血表现 消瘦 乏力 多汗 活动后气促感染性心内膜炎 infectiveendocarditis 少见 ASD临床表现 体征望诊 心

4、前区饱满触诊 心尖搏动抬举感叩诊 心脏浊音界扩大听诊 见下页 ASD听诊特点 1 S1亢进 P2增强2 P2固定分裂3 胸骨左缘2 3肋间可及 级收缩期喷射状杂音4 胸骨左缘4 5肋舒张期隆隆样杂音 ASDX线表现 右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小 正位胸片的心脏投影 ASD心电图表现 电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 右室肥厚 不完全性右束支传到阻滞 ASD超声心动图 右房 右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流 ASD治疗 缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者 Qp Qs 1 5 需手术治疗治疗外科手术 3 5岁介入性心导管术 Amplazer cardiaseal等装置关闭缺损 二 室间隔缺损 ventricularseptaldefect VSD 1 室间隔缺损占我国先天性心脏病的50 2 小儿最常见的先天性心脏病约25 单独存在 其余合并其它畸形3 按缺损位置分为 膜周部缺损 占60 70 肌部缺损 占20 30 VSD分类 按缺损大小分类 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期机制 不可逆的肺动脉高压 右室收

5、缩压超过左室收缩压 出现双向分流或右向左分流临床表现 持续性青紫 VSD临床表现 临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀 声音嘶哑并发症 支气管炎 充血性心力衰竭 感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3 4肋间可及 级全收缩期杂音 伴震颤 广泛传导二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄致 肺动脉高压时P2亢进 VSDX线表现 左右心室增大 左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大 偶有左房肥大 可伴心肌劳损 VSD超声心动图 二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp Qs 1正常Qp Qs 1 5中等分流Qp Qs 2大量分流 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗 防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 治疗 小VSD不一定需手术中型VSD临床有症状 宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD 6月难控制心衰 应予手术治疗 6月 2岁婴儿 虽心衰能控制 但肺A压持续升高 体循环A压1 2 或2Y后 肺 体循环比 2 1 应及时手术修补

6、缺损 三 动脉导管未闭 patentductusarteriosus PDA 动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变 占先天性心脏病的15 PDA病理分型 管型漏斗型窗型 PDA病理生理 左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀 differentialcyanosis 肺动脉压力超过主动脉时 右向左分流所致 下半身青紫 左上肢轻度青紫 右上肢正常 PDA临床表现 临床症状轻者无症状咳嗽 气急 喂养困难 发育落后等并发症 感染性动脉炎 感染性心内膜炎 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音 持续全期二尖瓣区舒张期杂音 二尖瓣相对性狭窄所致 P2亢进周围血管征 水冲脉 指甲床毛细血管搏动 PDAX线检查 心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出 PDA心电图 左心室或双心室肥大 偶有左心房肥大 患儿 女 13岁 PDA胸片示左心扩大 肺动脉段突出 肺纹理增粗 ECG示左室大 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗防治心衰对于早产儿 用消炎痛可促使9

7、0 PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭 治疗 手术结扎或切断导管即可治愈 宜于学龄前施行 必要时任何年龄均可手术 介入治疗封闭导管已广泛使用 可选用弹簧 蘑菇伞等堵塞装置 四 法洛四联症 法洛四联症约占先天性心脏病的10 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见 也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚 继发性改变 病理生理改变1 右向左分流肺动脉狭窄程度 青紫型非青紫型青紫原因 右向左分流肺动脉狭窄2 动脉导管未闭前 青紫轻 TOF临床表现 症状青紫 呈中央性 活动或气急时加重蹲踞 多见于年长儿杵状指 趾 阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症 脑血栓 脑脓肿 感染性心内膜炎 阵发性缺氧发作 anoxicspell 常见于婴儿诱因 吃奶 哭闹 贫血 情绪激动 感染等 产生机制 肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻 导致脑缺氧表现 阵发性呼吸困难 晕厥 抽搐甚至死亡处理 胸膝位 吸氧 新福林0 05mg kg或心得安0 1mg kg静注 5 碳酸氢钠1 5 5 0ml kg静注 吗啡0 1 0 2mg kg皮下注射预防 心

8、得安1 3mg kg d 口服 TOF听诊 胸骨左缘2 3 4肋间 级粗糙喷射性杂音 由肺动脉狭窄所致 无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显 血液检查 红细胞可达5 0 8 0 1012 L 血红蛋白170 200g L 红细胞压积53 80 血小板减低 凝血酶原时间延长 TOFX线检查 心影不大 靴形 心 心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 侧支循环形成 25 可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏右室肥大 严重者可呈现心肌劳损右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征 有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估 右室流出道狭窄程度 肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症外科治疗 可大大降低本病死亡率A 根治手术B 姑息手术 改善肺血流量I 锁骨下动脉 肺动脉吻合术 Blalock Taussing术 II 上腔静脉右肺动脉吻合术 Glenn术 治疗 内科治疗限制活动 夏季多饮水 腹泻时及时补液 缺氧发作治

9、疗 立即吸氧 给镇静剂 静脉注射心得安0 1mg kg 次 必要时皮下注射吗啡0 1 0 2mg kg 次 缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒 预防发作 心得安1 3mg kg d 分次服用 外科治疗肺A发育良好 根治术 手术年龄 2 6岁 肺A发育不良 姑息手术 如左锁骨下A与左肺A吻合术 常见先天性心脏病鉴别诊断 思考题 1 下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病 A 房缺B 室缺C 动脉导管未闭D Roger病E 法洛四联征 2 左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时 主要改变为 A 左心房增大B 右心房增大C 左心房 左心室增大D 左心室增大E 右心室增大 3 关于先心病杂音的特点 应除外 A 杂音位于胸骨左缘2 4肋间B 杂音以收缩期为主C II级以上 粗糙D 左向右分流型 P2多亢进 右向左分流型 P2多减弱E 杂音易受体位 呼吸影响 英文词汇 congenitalheartdisease CHD先心病atrialseptaldefect ASD房缺ventricularseptaldefect VSD室缺patentductusarteriosus PDA动脉导管未闭tetralogyofFallot TOF法洛四联症Cyanosis发绀 青紫 重点 先心病的分类4种先心病的特点

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