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医学课件-急性脑病合并内脏脂肪变性

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文档编号：126359081

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1、 Reye 综合征急性脑病合并内脏脂肪变性 Reye 综合征瑞氏综合征急性脑病合并内脏脂肪变性临床特点急性颅内压增高急性脑病实验室检查肝功异常病理特征急性脑水肿内脏脂肪变性病变基础脑肝等多脏器线粒体功能受损伤死亡率约10 主要死亡原因脑疝病因尚不清楚有关因素病毒感染多种 B型流感病毒水痘肠道病毒 E B病毒等药物水杨酸盐毒素黄曲霉素病理变化以肝脏为主内脏肝肾心肌胰弥漫性脂肪变性严重细胞内脑水肿甚至脑疝发生所有脏器细胞线粒体肿胀变性脂质空泡糖原消耗过氧化小体增多均无细胞浸润或组织坏死现象弥漫性脑水肿和内脏的脂肪变性发病机理急性线粒体损伤能量氨基酸脂肪糖代谢障碍氨不能转化为尿素高氨血症脂肪酸氧化受阻脂肪在肝脏和重要脏沉积器三羧酸循环中氧化磷酸化受阻 ATP减少肝糖原减少低血糖脑功能障碍肝功异常临床表现起病任何年龄多在6月 4岁间大多有轻微呼吸或消化道感染症状前驱疾病恢复期病情突然加重反复呕吐进行性意识障碍惊厥临床表现中枢神经系统功能障碍行

2、为改变烦躁淡漠反应迟钝意识障碍嗜睡昏睡昏迷频繁惊厥去皮质强直或去脑强直无神经系统定位体征去皮质强直去脑强直临床表现急性颅内压增高频繁呕吐脑疝枕骨大孔疝小脑扁桃体疝表现生命体征紊乱颈强直呼吸节律不规则呼吸骤停发生早意识障碍小脑幕切迹疝颞叶沟回疝表现瞳孔不等大意识障碍去脑强直临床表现肝脏轻中度增大或正常无明显黄疸实验室检查肝功能异常转氨酶增高高氨血症高游离脂肪酸血症凝血功能障碍低血糖脑脊液压力增高其它正常外周血白细胞总数增高中性粒细胞为主脑电图广泛性慢波诊断诊断要点临床象脑病生化象肝病病理肝脑俱全前期感染急性脑病症状显著肝功异常脑脊液无炎性改变鉴别诊断颅内感染脑脊液炎性改变无明显肝功异常感染中毒性脑病原发病极期无高氨血症肝性脑病黄疸持续性肝功异常治疗积极降低颅内压防治脑疝发生 20 甘露醇 1 2g Kg 次每4 8小时一次甘油 0 5 2g Kg 次每8 12小时一次地塞米松 0 25 0 5mg Kg 天呼吸机过度换气治疗维持水电解质平衡纠正代谢紊乱纠正低血糖 10 15 葡萄糖溶液边补边脱 60 80ml kg d 纠正酸中毒治疗对症治疗止惊鲁米那安定出血倾象 VitK 成分输血保护肝功能控制高氨血浆交换其他避免使用水杨酸类吩噻嗪类药物预后病程经过自限性大多起病后3 5天不再进展 1周内恢复重症 24 48小时内死亡幸存者留有各种神经系统后遗症

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