第8版肝硬化

1、肝硬化Cirrhosis 温州医学院附属第二医院消化内科邵晓晓 概述 各种慢性肝病发展的晚期阶段病理特征 肝组织弥漫性纤维化 假小叶和再生结节形成临床上以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期各种严重并发症 流行病学 世界性疾病 所有种族均可罹患人类主要死因之一发病率 男 女约为3 6 8 1发病高峰年龄在35 48岁 病因 病毒性肝炎 60 80 乙肝 丙肝慢性酒精中毒 15 胆汁淤积循环障碍 肝静脉 下腔静脉 心包炎 心功能不全工业毒药或药物 病因 自身免疫性肝炎遗传代谢性疾病 铜代谢紊乱 血色病 抗胰蛋白酶缺乏寄生虫感染营养障碍隐源性肝硬化 5 10 发病机制 肝细胞变形坏死 肝小叶纤维支架塌陷形成不规则结节状肝细胞 再生结节 大量纤维结缔组织增生 形成假小叶肝内非正常血管增殖 血循环紊乱导致门脉高压 发病机制 肝纤维化可逆转 长期以来认为慢乙肝进展导致的肝脏纤维化和肝硬化不可逆转 Gut 2000 46 443 446最近研究表明 抗病毒治疗有助于改善肝脏组织学 包括肝纤维化的逆转 Gastroenterology 2002 122 1303 1313 病理 外观 质地变硬 重量减

2、轻 早期肿大 晚期缩小 外观棕黄色或灰褐色 表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区 边缘薄而硬 切面见肝正常结构消失 组织学 小叶结构消失 假小叶形成 内含二三个中央静脉 肝细胞排列和血窦分布不规则 形态学 小结节性 结节 1cm 假小叶大小一致 大结节性 大结节性肝硬化 结节1 3cm 假小叶大小不一 混合性 病理 病理 病理 临床表现 代偿期 起病隐匿 病程发展缓慢 病情较轻 少数大片坏死者 进展迅速 3 6个月即进展为肝硬化 症状较轻 无特异性 乏力 食欲减退 消化不良 腹泻等 肝正常或肿大 质地偏硬 脾轻中度肿大 肝功能正常或轻度异常 失代偿期 肝功能减退 消化吸收不良 食欲不振 恶心 腹胀 厌食 腹泻等 胃肠道淤血 消化吸收障碍 肠道菌群失调营养不良 消瘦 乏力精神不振等黄疸出血倾向和贫血 凝血因子减少 血小板减少 毛细血管脆性增加不规则低热低白蛋白血症 失代偿期 肝功能减退 内分泌紊乱性激素代谢 雌激素增加 雄激素减少 性欲减退 男性第二性征退化 女性月经失调 不孕 肝掌 蜘蛛痣肾上腺皮质激素 促黑激素增加 肝病面容抗利尿激素 水钠潴留 腹水形成甲状腺激素 总T3 游离T3降低

3、 游离T4正常或增加 严重者T4降低 临床表现 肝病面容 面颊瘦削 面色灰褐 面部可有褐色色素沉着 有时可见蜘蛛痣 临床表现 肝掌 手掌大鱼际 小雨际和指端腹侧部位有红斑 临床表现 蜘蛛痣 临床表现 蜘蛛痣 临床表现 乳房发育 机制 门脉系统阻力增加和门脉血流量增多脾大侧支循环建立和开放腹水 临床表现 门脉高压 门脉系统血流 门脉系统血流 食管胃底静脉 胃冠状静脉与食管静脉 奇静脉腹壁静脉曲张痔静脉曲张 直肠上静脉与髂内静脉腹膜后吻合支曲张 腹膜后门静脉与下腔静脉 Retzius静脉脾肾分流 脾静脉 胃静脉与左肾静脉 门脉高压 侧枝循环开放 临床表现 食管静脉曲张 临床表现 腹壁静脉曲张 临床表现 腹壁静脉曲张 临床表现 痔静脉曲张 门脉高压 腹水的形成机制 腹水 门静脉压力增加 低蛋白血症 淋巴液生成增加 继发性醛固酮增多 抗利尿激素分泌增多 有效循环血容量不足 临床表现 腹水 脾静脉回流受阻 淤血性肿大 脾纤维组织增生肠道抗原物质进入脾 单核巨噬细胞增生 脾亢 脾大脾功能亢进 外周血三系减少 贫血 出血 感染 门脉高压 脾大及脾亢 Complication Uppergastroi

4、ntestinalbleeding最常见突发大量呕血 黑便 失血性休克食管胃底静脉曲张破裂 消化性溃疡 门脉高压性胃病内镜 Complication 胆石症胆汁酸减少库普弗细胞减少 细胞免疫功能低下 胆道感染慢性溶血 胆红素产生雌激素增加 抵抗CCK作用 胆囊收缩无力 Complication 感染机制 肠道细菌移位及进入血循环 肝本身是免疫器官 脾功能亢进 糖代谢异常及糖尿病自发性腹膜炎胆道感染肺部 肠道 尿路感染 Complication 门静脉血栓形成或海绵样变门静脉主干 肠系膜上静脉 肠系膜下静脉 脾静脉剧烈腹痛 腹胀 血便 休克 脾脏迅速增大和腹水迅速增加 门静脉海绵样变 门静脉周围形成细小迂曲的血管 门静脉炎 肝门周围纤维组织炎 血栓形成 肿瘤侵犯等有关 Complication 肝性脑病 最严重并发症 最常见死因原发性肝癌 肝肿大 血性腹水 血AFP升高 CT电解质和酸碱平衡紊乱 低钠血症 低钾 低氯 代谢性碱中毒 Complication Hepatopulmonarysyndrome三联征 严重肝病 肺血管扩张 动脉血氧合功能障碍肝硬化伴呼吸困难 发绀 杵状指PaO2

5、 10KPaCT血管造影可显示肺内血管扩张 Complication 肝肾综合征 定义 严重肝功能受损时 无病理解剖依据的肾衰竭特征 严重的肝病 自发性少尿或多尿 进行性氮质血症 稀释性低血钠和低尿钠 肾脏无严重病理改变诱因 大量放腹水 上消化道出血 感染诊断标准 肝硬化合并腹水 急进型血肌酐 2倍 2周或 226 mol L 缓进型血肌酐 133 mol L 停用利尿剂 2天并白蛋白扩容 血肌酐没有改善 近期无使用肾毒性药物或扩血管药物 排除肾实质性疾病 治疗 去除诱因 控制输液量 扩容 利尿 特立加压素 扩容 奥曲肽 肝移植 实验室检查和其他检查 血常规 代偿期基本正常 失代偿期出现贫血 脾亢时三系减少 尿常规 基本正常 黄疸时出现胆红素 粪常规 隐血阳性 实验室检查和其他检查 肝功能 血清酶学 ALT AST GGT ALP升高 蛋白代谢 白蛋白下降 白球比例倒置 蛋白电泳以 球蛋白升高为主 凝血功能 PT延长 不能为注射维生素k纠正 胆红素代谢 胆红素升高 结合与非结合胆红素均升高 其他 肝纤维化指标升高 胆固醇下降 血清免疫学检查 乙丙病毒血清学甲胎蛋白自身免疫血清学影像学X

6、线 造影 食管胃底静脉曲张B超 能发现肝硬化 但不能作为依据 腹水 门脉高压 门静脉主干 13mm 脾静脉 8mmCT和MRI 肝硬化 肝癌Endoscopy thecauseofbleeding 实验室检查和其他检查 肝穿刺活检腹腔镜腹水 腹水常规 病理 ADA LDH 蛋白 细菌性培养 漏出性 合并腹水感染 渗漏之间 肝癌 渗出性 门静脉压力测定 肝静脉压力梯度 反映门静脉压力 10mmHg 为门脉高压 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 1正常 2慢性肝炎 3肝硬化 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 实验室检查和其他检查 Diagnosis 病毒性肝炎病史 长期饮酒史肝功能减退和门脉高压的表现肝功能试验 白蛋白下降 胆红素升高 凝血时间延长B超或CT提示肝硬化 内镜提示食管胃底静脉曲张肝活检见假小叶 金标准 Child pugh分级 根据5项的总分判断分级 A级 6分 B级7 9分 C级 10分 鉴别诊断 与表现为肝大疾病的鉴别 如慢性肝炎 原发性肝癌 血吸血病 代谢病等 与

7、引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别 如结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 慢性肾小球肾炎 肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血 消化性溃疡 糜烂性胃炎 胃癌等肝性脑病 低血糖 尿毒症 糖尿病酮症酸中毒等肝肾综合征 慢性肾小球肾炎 急性肾小管坏死等 Treatment 无特效治疗 关键在于早诊断 针对病因治疗 阻止肝硬化进一步发展 后期治疗并发症 晚期肝移植 Treatment 保护和改善肝功能 去除或减轻病因抗HBV治疗代偿期指征 HBeAg阳性 HBV DNA 10 5 HBeAG阴性 HBV DNA 10 4失代偿期指征 HBV DNA阳性 ALT正常或升高拉米夫定 阿德福韦 干扰素 只能延缓疾病进展 不能改变终末期肝硬化的结局失代偿期 干扰素禁用 Treatment 保护和改善肝功能 去除或减轻病因抗HCV治疗适用于肝功能代偿的肝硬化聚乙二醇干扰素 利巴韦林普通干扰素 利巴韦林不能耐受利巴韦林 单用聚乙二醇干扰素肝功能失代偿期的肝硬化 肝移植 Treatment 保护和改善肝功能 慎用肝损害药物维护肠内营养足够碳水化合物尽量肠内营养维生素及促消化酶肝衰竭或肝性脑病 限制蛋白饮食保护肝细胞 Treatment 门脉高压 Ascites限制钠 水的摄入利尿剂提高血浆胶体渗透压放腹水加输注白蛋白腹水浓缩回输腹腔 颈静脉引流 LeVeen引流法 经颈静脉肝内门体分流术 TIPS Treatment 门脉高压 食管胃底静脉曲张破裂出血一级预防 有曲张但未出血 对因治疗 口服PPI或H2受体拮抗剂 非选择性 受体拮抗剂 心得安 内镜结扎治疗二级预防 有曲张并出血 已行TIPS 不需处理 未行TIPS PPI H2受体拮抗剂 非选择性 受体拮抗剂 内镜下处理 行TIPS Treatment Complication 胆石症感染门静脉血栓形成低钠血症肝肾综合征肝肺综合征 门静脉高压的手术治疗 Treatment 患者教育 休息戒酒及慎用肝损害药物进食 不宜过快 过硬 辛辣食物 蔬菜 易消化钠和水的摄入避免感染 预后 1 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2 Child Pugh分级 A级最好C级最差 3 死亡原因 肝性脑病 上消化道出血 感染 肝肾综合症 预防 Thanks

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