意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义详解
27页1、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的临床意义及鉴别诊断 东南大学肾脏病研究所 内容 定义危险分层诊断标准鉴别诊断临床治疗 背景 意义未明的单克隆免疫球蛋白病 monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance MGUS 及无症状多发性骨髓瘤 MM 是临床上较为特殊的两种疾病状态 最早在1978年Kyle观察到具有单克隆蛋白的人具有发展成MM Waldenstrsm巨球蛋白血症 轻链淀粉样变性或相关疾病的风险而将该病命名为MGUS 定义 以下三条必须全部满足 2010年国际骨髓瘤工作组 IMWG 制定的MGUS诊断标准 为 1 血清单克隆蛋白 30g L 2 骨髓中克隆性浆细胞 10 3 缺乏由浆细胞增殖异常造成的终末器官损害 如高钙血症 肾功能不全 贫血及溶骨性改变 注 上述标准所列M蛋白IgG质量浓度 30g L IgA应 20g L 此外 正常免疫球蛋白不减少 浆细胞标记指数 PCL l 也被作为MGUS的诊断标准及与MM的鉴别要点 InternationalMyelomaWorkingGroup BrJHaematol 2003 749 75
2、7 定义 2011年NCI及梅奥标准 根据M蛋白的种类 将MGUS分为非IgM型 IgC IgA IgD IgE型 IgM型及轻链型 分类的意义在于强调三种亚型具有各自的中间阶段及进展特点 在形态学特点及终末器官损害的表现上也存在差异 LandgrenO etal ClinCancerRes 2011 1243 1252 定义 2011年NCI及梅奥标准 1 异常血清游离轻链 FLC 比值 1 65 2 相应轻链水平升高 轻链水平升高同时FLC比值 1 65或 轻链水平升高 同时FLC比值 0 26 3 免疫固定电泳无免疫球蛋白重链表达 LandgrenO etal ClinCancerRes 2011 1243 1252 血清游离轻链 FLC 优点 1血清游离轻链测定比普通M蛋白鉴定更敏感能更早的发现治疗效果及疾病的复发 2在疾病复发早期 骨髓活检可能只有5 的浆细胞 X线和MRI扫描无变化 而游离轻链浓度升高是肿瘤复发的明确证据 3骨髓瘤化疗过程中 免疫固定电泳转阴性作为完全缓解的标准 而血清游离轻链较比免疫固定电泳更能反映缓解的深度 因此在2006年国际统一的疗效判断标准已将游离
3、轻链作为骨髓瘤严格完全缓解的标准之一 治疗后游离轻链阴性的骨髓瘤患者较免疫固定电泳转阴性 但游离轻链阳性 有更长的生存期 4 血清游离轻链在IgD型 轻链型 无分泌型骨髓瘤和淀粉样变性的诊治中有独特的 无可替代的价值 且可作为判断这些患者肾功能的一项指标 5 血清游离轻链数值及其中 比值异常可作为判断良恶性浆细胞病的重要标准 定义 2011年 举例 在诊断IgM型MGUS时其骨髓中应为淋巴浆细胞样细胞浸润 10 评估终末器官损害表现时应注重如贫血 伴随的全身症状 高黏滞综合征以及由潜在淋巴增殖异常造成的淋巴结及肝 脾肿大不强调有无高钙血症 肾功能不全 贫血及溶骨性改变 CRAB 流行病学 年龄 性别 种族及遗传 MGUS的患病率 随着年龄的增加也在增长 50岁以上的白种人中约为3 2 性别影响 在白种人中男性和女性的患病率分别为3 7 和2 9 而在日本人中男性和女性的患病率分别为2 8 和1 6 不同种族中差异 黑色人种的患病率 5 9一8 4 明显高于白色人种 3 0 3 6 MGUS的患病率还受遗传因素影响 流行病学 发展 演变 MGUS患者具有进展为MM及其他相关恶性疾病的风险
4、 而MM一贯发生于MGUS之后 最近美国的两项研究揭示了这两种疾病之间的关系 其中一项研究对77469位健康成年人进行前瞻性调查 在研究期内71名受试者进展为MM 对MM确诊前的血清样本进行检测发现所有的MM患者在确诊前均具有MGUS状态 另一项回顾性研究证实30例MM患者中27例在确诊MM前存在MGUS 而另外3例患者因可获得的血清标本距发病较久远而无法确定是否在发病前存在单克隆免疫球蛋白 至此有人认为所有的MM都具有MGUS阶段 LandgrenO etal Blood 2009 5412 5417 WeissBM etal Blood 2009 5418 5422 危险分层 基于所有的MM都具有MGUS状态这一观点 可以将MGUS SMM及MM的关系理解为同一疾病进展过程中的三个阶段 鉴别SMM与MGUS的主要意义在于SMM具有更高的进展为MM的危险性 SMM smolderingmultiplemyeloma 即冒烟型骨髓瘤 危险分层 MayoClinic的模型主要针对于血清蛋白异常 对于MGUS患者 1 非IgG型 2 M蛋白浓度 15g L 3 血清游离轻链 FLC 比值异
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