急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南PPT课件

1、急性早幼粒细胞白血病 APL 诊疗指南 急性早幼粒细胞白血病 APL 诊疗指南 第一部分 初诊患者入院检查 诊断 1 2 3 4 5 年龄 此前有无血液病史 主要指MDS MPN等 是否为治疗相关性 包括肿瘤放疗 化疗 有无重要脏器功能不全 主要指心 肝 肾功能 有无髓外浸润 主要指中枢神经系统白血病 CNSL 1 病史采集及重要体征 实验室 检查 骨髓细胞形态学 包括细 胞形态学 细胞化学 组 织病理学 血常规 血生化 出凝血检查 免疫分型 细胞遗传学 t 15 17 分子学检测 PML RAR 或少见的 PLZF RAR NuMA RAR NPM RAR Stat5b RAR 融合基因 FLT3 ITD基因突变 2 实验室检查 3 诊断 具有典型的APL细胞形态学表现 细胞遗传学检查 t 15 17 阳性或分子生物学检查PML RAR 阳性者为典 型APL 非典型APL为少见的PLZF RAR NuMA RAR NPM RAR Stat5b RAR 等分子改变 本治疗指南只适用于典型APL患者 急性早幼粒细胞白血病 APL 诊疗指南 第二部分 急性早幼粒细胞白血病 APL 的治疗

2、APL 能耐受以蒽环类 为基础化疗者 不能耐受以蒽 环类为基础化 疗者 低 中危组 诱导前外周 血WBC 10 109 L 高危组 诱导前外周 血WBC 10 109 L ATRA ATO 治疗a 化疗起始时间 低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始 但高危 组患者可考虑与ATRA诱导同时进行 诊断诱导治疗 骨髓 评价 初始诱导失败 患者的治疗 完全 缓解 巩固 治疗 ATRA ATO巩 固治疗6个疗程 临床研究 Allo HSCT 诱导治疗 见APL 2 诱导治疗 见APL 3 APL 1 巩固治疗 急性早幼粒细胞白血病 APL 的治疗 具有典型的APL细胞形态 学表现 l细胞遗传学检查t 15 17 阳性 l分子生物学检查PML RAR 阳性 a 药物使用剂量 根据患者具体情况适当调整 ATRA 20mg m2 d po至血液学完全缓解 ATO 0 16mg kg d ivgtt至血液学完全缓解 骨髓评价一般在第4 6周 血细胞计数恢复后进行 此时 细胞遗传学一般正常 分子学缓解一般在巩固两疗程后判断 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解 定性或定量PCR转阴 低 中危组 诱导前

3、外周血WBC 10 109 L ATRA IDA DNR ATO a ATRA IDA DNR a 初始诱 导失败 骨髓 评价 完全 缓解 巩固治疗 维持治疗 见APL 4 临床研究 Allo HSCT 初始诱 导失败 骨髓 评价 完全 缓解 ATRAb IDA 8 12mg m2 d或DNR 45 90mg m2 d 3d 共2疗程 维持治疗 见APL 4 ATO再诱导 Allo HSCT APL 2 a 诱导治疗药物使用剂量 ATRA 20mg m2 d po至血液学完全缓解 ATO 0 16mg kg d ivgtt 至血液学完全缓解 IDA 8 12mg m2 d iv第2 4 6 或第 8 天 DNR 45 90mg m2 d iv第2 4 6或第 8 天 b 巩固治疗每一疗程 ATRA 20mg m2 d 口服14天 急性早幼粒细胞白血病 APL 的治疗 诱导治疗 能耐受以蒽环类为基础化疗者 ATRAb IDA 8 12mg m2 d或DNR 45 90mg m2 d 3d 共2疗程 巩固治疗 高危组 诱导前 外周血白细胞 10 109 L或 FLT3 ITD阳性 ATRA

4、 ATO IDA或DNR a ATRA IDA a ATRA DNR Ara C a 完全 缓解 骨髓 评价 初始诱导失败 患者的治疗 ATRAb IDA 8 12mg m2 d 或DNR 45 90mg m2 d 3d Ara C 150mg m2 d 7d 共2疗 程 ATRAb HHT 4mg m2 d 3d Ara C 1g m2 q12h 3d 1 疗程 无砷剂者 含砷剂者 ATO再诱导 Allo HSCT 临床研究 Allo HSCT 巩固后治疗 见APL 4 APL 3 能耐受以蒽环类为基础化疗者 急性早幼粒细胞白血病 APL 的治疗 诱导治疗 a 诱导治疗药物使用剂量 ATRA 20mg m2 d po 至血液学完全缓解 ATO 0 16mg kg d ivgtt 至血液学完全缓解 IDA 8 12mg m2 d iv 第2 4 6 或第 8 天 DNR 45 90mg m2 d iv 第2 4 6或第 8 天 Ara c 150mg m2 d iv 第1 7天 b 巩固治疗每一疗程 ATRA 20mg m2 d 口服14天 骨髓评价一般在第4 6周 血细胞计数恢复后进

5、行 此时 细胞遗传学一般正常 分子学缓解一般在巩固两疗程后判断 巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解 定性或定量PCR转阴 为什么要按危险度分层治疗 LPA 96 PFS LPA 96 EFS according to presenting WBC count 高WBC患者复发率高 LPA 96 Blood 1999 巩固化疗方案 LPA 96与LPA 99比较 LPA96和LPA99诱导治疗均采用AIDA方案 ATRA IDA LPA96没有根据复发危险度进行分层巩固治疗 LPA99根据患者危险度分层 中高危患者加用ATRA 并加大了化疗剂量 MTZ 米托蒽醌 在巩固中仅有1个疗程 且在LPA99中未加量 其余2个疗程中IDA加量 说明设计方案时 研究者对 IDA长期生存优势的信心 LPA 99 Blood 2008 LPA 96 LPA 99的DFS与CIR的比较 LPA99中5年累计复发率 CIR 和无病生存率 DFS 分别为11 和 84 这一结果优于LPA 96研究的结果 P 值分别为0 017及 0 03 LPA 99 Blood 2008 LPA 99中高危患者5年复发率仍高 LPA 99 Blood 2008 不同危险度患者的复发率 5年低 中 高危患者 累计复 发率 CIR 分别为3 8 26 三者间P150mg dL PT和APTT值接近正常 每日监测DIC直至凝血功能正常 一般不推荐白细胞分离术 应考虑停用ATRA 并密切关注容量负荷和肺功能状态 尽 早使用地塞米松 10mg bid 大于2周 直至低氧血症解除 中 低危组患者 高危组患者 或复发患者 3次预防性鞘内治疗 6次预防性鞘内治疗 a 警惕分化综合症的发生 通常在初诊或复发时 与白细胞 10 109 L并持续增长相关 表 现为发热 气促 低氧血症 胸膜或心包周围渗出 b 治疗前 心电图评估QTc间期延长 血电解质 Ca K Mg 和肌酐 治疗期间 维持K离子浓度 4mEq dL 维持Mg浓度 1 8mg dl 重新评估患者绝对QTc间期 500 ms APL支持治疗 支持治疗 蒽环类化疗毒性 注意监测蒽环类药物累积毒性 尤其是高 危患者和老年患者 APL 8

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