原发性肾病综合征(ns)的治疗

1、原发性肾病综合征(NS)的治疗 东直门医院 王耀献 诊断标准 “三高一低”： 大量蛋白尿(3.5g1.73m2d ） 低蛋白血症（血浆白蛋白30g L) 高脂血症 水肿 病因分类 遗传性NS：成人罕见，可以不考虑。 继发性NS：最常见如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝 炎免疫复合物肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病肾 病。 原发性NS：必须在排除上述疾病后才能诊断。注 意青中年女性，要排除狼疮肾，以肾损害为首发 症状的红斑狼疮约占6(北大医院统计结果为10 15)；中年男性要排除糖尿病肾病、多发性 骨髓瘤、淀粉样变等。 临床分类（1） 1977年会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、肾病型 隐匿性肾炎 原发性肾小球肾病 临床分类（2） 1985年南京会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎：普通型、高血压型、急性发作型 隐匿性肾炎 原发性肾病综合征（、型） 临床分类（3） 1992年黄山会议 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎 肾病综合征 病理分类 微小病变型（MCD） 系膜增生型（MsPGN） 局灶性肾小球硬化（FGS） 膜性肾病（MN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）

2、 治疗对症治疗 （1） 利尿消肿原则 利尿一定不要过多、过快，每日体 重下降0.51kg为宜。“宁湿勿干”，以 防血栓形成。因1/3NS患者存在有效循 环血量不足。 治疗对症治疗（2） 限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题， 有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导 致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入 量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄 入量最好控制在500800ml/d。 治疗对症治疗（3） 利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用 利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占 有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂 临床药理学。 治疗对症治疗（4） 利尿剂的使用 1.NS患者利尿反应下降原因 2.利尿剂耐受现象： 短期耐受：即所谓“制动” 长期耐受 治疗对症治疗（5） 利尿剂的使用 临床使用利尿剂时注意以下几点：（1） 必须在主要治疗（如激素、细胞毒类药物） 基础上利尿，单靠利尿消肿是不行的；（2） 有效循环血量不足患者慎用，会进一步使病 情加重，发生低血压、低血容量性休克及急 性肾衰；（3）加重NS患者高凝状态，因此 注意配合抗凝；（4）引起

3、水、电解质紊乱， 如低钾、高尿酸血症等。 治疗对症治疗（6） 扩容剂的使用 (1)右旋糖酐：低分子右旋糖酐分子量为24 万道尔顿，既扩容又利尿 (2)760代血浆：相当于小分子右旋糖酐 注意：当24h尿量400ml，禁用右旋糖酐、 706代血浆。（渗透性肾病） 治疗对症治疗（7） 血浆制品（主要是白蛋白） 适应症：肾综病人有严重的全身水 肿，而静脉注射速尿不能达到利尿消肿之 效；使用速尿利尿后，病人出现血容量 不足表现。 治疗对症治疗（8） 目前滥用血浆制品现象十分严重，有以下弊端： 血浆制品易引起过敏、传染性肝炎等；输注白 蛋白在2448h内即从肾脏中丢失殆尽，从根本上 解决不了问题，并给病人带来了经济上沉重负担， 实为不智之举；临床追踪观察发现，反复输注过 白蛋白病人易引起激素作用延缓和病情反复；大 量输注蛋白本身是一个高滤过、高灌注因素，加速 肾功能破坏；大量输注蛋白，蛋白漏出增多，球 管反馈调节使肾小管回吸收蛋白也增多，结果肾小 管空泡变性，即类脂性肾病；输注大量蛋白，可 引起足突与GBM分离，日久肾小球硬化。 治疗对症治疗（9） 血管扩张药 多巴胺0.53.0ug/kg/mi

4、n，只有在这个 剂量时兴奋多巴胺受体引起肾动脉扩张，故 使用时一定要控制滴数。用大剂量由于激动 肾血管的受体，可使肾血管明显收缩。 治疗主要治疗（1） 类固醇激素的选择 从五十年代开始用于NS，是治疗原发性NS的 最主要药物 目前国内外均使用中效类激素治疗NS，包括强 的松、强的松龙和甲基强的松龙 强的松口服后吸收良好，经肝内代谢转变为强 的松龙，故肝功能不佳者宜用强的松龙。 胃肠道水肿严重者，宜静脉给甲基强的松龙 。 治疗主要治疗（2） 激素适应症 对于小儿，微小病变型占80%以上，对激素敏感。临 床上遇小儿NS可先予强的松8周，无效再做肾活检明确病理 类型，这样大部分患儿可免做肾活检。 成人则不同，微波病变型仅占少数，约20%，因此明确 病理类型非常必要，只有这样，才能制订出合理有效的治 疗方案。如微小病变型，激素缓解率80%左右；系膜增生 型，缓解率50%左右，常加用环磷酰胺（CTX）；局灶性肾 小球硬化缓解率仅19.5%，可试用CTX治疗；膜性肾病缓解 率为24.6%（早期可自发缓解，、期治疗无效） 。 治疗主要治疗（3） 激素使用临床判断经验 因为大数单位不能开展肾活检，可以

5、根 据临床情况酌情使用。根据中山医科大学报 告，NS有下述情况者疗效通常不好：持 续性Scr；持续性高血压；蛋白尿选择 性差；尿FDP较高；较严重的镜下血尿 ；年龄超过45岁；病程大于6个月。 治疗主要治疗（4） 激素禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感 染、严重消化性溃疡病、结核病、精神病 、骨质疏松症、糖尿病等。 治疗主要治疗（5） 激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针 ，即首量要足，减量要慢，维持要长。 治疗主要治疗（6） 激素首始治疗阶段 成人强的松量1mg/kg/d（按标准体重），必 要时用至1.5mg/kg/d。小儿22.5mg/kg/d。但 每天不宜超过80mg（一般不超过60mg）。如肝 功能减退，改用甲基强的松龙，剂量与强的松相 同。服药时间以晨顿服为佳。首始治疗阶段疗程 必须用足周，才能保证取得较好的疗效和减少肾 综的复发率。（小儿酌情，不可拘泥时间）。 治疗主要治疗（7） 激素减量治疗阶段 每周减量为原先每日剂量的10%，成人每周减 量一般为5mg。缓慢减量，避免反跳和

6、皮质激素撤 减综合征。若经8周大剂量治疗不见好转，甚至恶 化应迅速按此速度维续减量，乃至停药，也可试加 用CTX。若部分缓解（24h尿蛋白3g/d或较原先 减少一半以上），则撤减至小剂量后（成人 0.5mg/kg/d，小儿约1mg/kg/d）应更改为将2日的 药量，隔日晨一次顿服，此时可作较长期的持续治 疗，以后再视病情缓慢减量。 治疗主要治疗（8） 激素持续治疗阶段 经激素减量治疗阶段应视病人具体情况作持续 治疗。首剂大剂量治疗仅获部分缓解者减至小剂量（ 成人隔日1mg/kg，小儿隔日22.5mg/kg）时，可 服9个月或更长一些时间，然后再视病情按上述方法 减至维持量（即隔日晨顿服0.4mg/kg），此为生理 需要量，很少有不良反应。若在小剂量持续治疗中获 完全缓解后再按原量再服4周，然后缓慢规则地减量 至维持量，视病情酌量维持一段时间后逐渐减量至停 药。 治疗主要治疗（9） 激素疗效不佳原因 当激素疗效不佳时，寻找影响疗效因素 ，如用药是否规范（用量足否、疗程够否） ，是否用有抗激素药物如巴比妥类、苯苯英 钠、利福平等，是否激素治疗过程中合并有 感染，是否肝功不正常而使用了强的松

7、。如 排除了以上因素，可能是该患者病理类型对 激素不敏感。 治疗主要治疗（10） 激素副作用 并发或加重感染：a、先有感染时先治感染， 再用冲击疗法治；b、冲击时不要用抗生素保驾；c 、若有感染，用高效无肾毒性抗生素（青、红、氯 、先锋三代）。 水、电解质失调：水钠潴留，加重水肿。激素 可引起低血钾，注意补充钾盐。激素尚能引起骨质 疏松、自发性骨折和无菌性股骨头坏死，注意补钙 。关于激素引起无菌性股骨头坏死机制不明，是激 素最严重副作用，临床应当重视。 治疗主要治疗（11） 激素副作用 消化道出血。神经精神症状：特别是青春期 。 抑制生长发育：蛋白质负氮平衡。 类似肾上 腺皮质功能亢进症：柯兴氏征（满月脸、水牛 背、向心性肥胖、痤疮、多毛、易感染、浮肿 、高血压、糖尿病）。 对下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统的抑制作用 。 加重高凝，促进血栓形成。伤口愈合不良。 诱发青光眼、白内障。 治疗主要治疗（12） 细胞毒类药物 主要用于频繁反复、复发或激素依赖或 激素无效NS患者。 （1）CTX：总剂量68g/疗程，1963年用于治疗 NS。a、23mg/kg/日，口服或静注；b、200mg ，静

8、注，隔日一次；c、冲击疗法：00.75 1.0g/m2体表面积静滴，每13个月1次（1979年 美国用此法治疗狼疮肾，但用于治疗NS需要摸索 ）。 治疗主要治疗（13） CTX注意事项：用药1周后查外周血白细胞， 3109/L时，应减量或停药；每天CTX剂量 5mg/kg/d，近期副作用会明显，应当警惕；本药 不宜在下午6时以后使用，以免代谢物停留在膀胱内 时间过长，而引起膀胱炎；该药有促进抗利尿激素 分泌的作用，使肾不能稀释尿，故使用本药定期测尿 比重和血清钠，必要时在使用本药应喝水；该药剂 量3mg/kd，疗程90天，累积剂量150mg/kg， 对睾丸生精能力损害程度小，即使发生，也可恢复。 治疗主要治疗（14） （2）氮芥：总剂量80110mg/疗程，1949年用 于治疗NS。用5%糖水200ml先通路，然后静推氮芥 ，后再用5%糖水冲洗，以避免局部刺激作用；晚上 给药，用药后可予镇静睡眠，以减少胃肠道反应；在 激素足够量情况下配用氮芥，以免血细胞下降过甚； 氮芥用法从小剂量逐渐加量， 1mg2mg3mg4mg5mg，每周3天，至5mg/ 日时每周两次，达到总量停止。 在所有细胞

9、毒药物中，氮芥局部刺激、胃肠反应 、骨髓抑制最大，但肝损害、性腺抑制作用小，且疗 效最好。 治疗主要治疗（15） （3）雷公藤多甙片：雷公藤最初由南 京中医学院用于治疗NS，有效成分雷公藤 多甙后经黎磊石教授推广 ，在国际肾脏病 学界引起轰动。每次20mg,每日3次，口服 ，用于治疗NS，与激素疗效类同。副作用 有轻度胃肠反应，肝损伤、轻度周围血白 细胞下降、轻度性腺抑制（如月经紊乱、 精子减少）。 治疗辅助治疗 1非甾类消炎药：如消炎痛、布洛、炎痛喜康， 其减少尿蛋白机制是抑制PGI2、PGE2，合成引起 肾血管收缩，肾小球滤过率下降，尿蛋白漏出相 应减少。但此类药物可引起肾间质小管病变，现 已不用。 2血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 治疗并发症治疗（1） 感染 感染发生部位常见于鼻咽部、泌尿系、 消化道和皮肤。 抗生素应用原则：未合并感染，不能用抗生 素以防止感染；一旦合并感染，选用针对性 强的抗生素；感染时激素不要减量。 还要注意病毒感染、霉菌感染或结核血行 播散。 治疗并发症治疗（2） 血栓、栓塞 血栓形成是NS常见并发症之一。血栓并发症常发生于 静脉，也可发生于动脉。常见为肾静脉血栓、下腔静脉血栓 及肢体静脉血栓。静脉栓塞脱落可导致肺栓塞。动脉栓塞可 形成于肺动脉、心冠状动脉、脑动脉（致死），肢体动脉（ 坏疽）。如40%有肾静脉血栓，但3/4为亚临床型（为分子血 栓）；30%有肺栓塞，绝大部分为分子栓塞，无临床表现， 亦可见周围静脉和动脉血栓形成等。急性肾静脉主干大血栓 （膜性肾病常见）：腰痛，镜下血尿或肉眼血尿，尿蛋白增 多，肾功能急剧下降，B超发现病侧肾脏体积增大。慢性肾静 脉分支小血栓，尤其已有侧枝循环形成者，临床常无症状， 不作肾静脉造影极难识别。 治疗并发症治疗（3） 血栓、栓塞 其发病机理与NS高凝状态有，由于某些蛋白 质（尤其分子量较小者）从尿中排除，且肝脏代偿 性合成蛋白及脂肪增加，即可引起机体凝血、抗凝 及纤溶系统成分紊乱、血小板功能异常，而出现

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