淋巴瘤病理诊断基础下

1、<p>&lt;p&gt;&amp;lt;p&amp;gt;&amp;amp;lt;p&amp;amp;gt;&amp;amp;amp;lt;p&amp;amp;amp;gt;六、良恶性淋巴组织病变的鉴别,淋巴滤泡增生性病变 T区增生性病变 淋巴窦增生性病变,良性和恶性滤泡的鉴别要点,次级滤泡,生发中心、套区（帽带）、边缘带,良性滤泡,瘤性滤泡,良性滤泡,瘤性滤泡,交界性滤泡,进行性生发中心转化,滤泡增生：bcl-2 ,滤泡增生：bcl-2 ,bcl-2,反应性增生（-）,滤泡性淋巴瘤（+）,确定良恶性,Bcl-2,HE,HE,FL III 级,Bcl-2,咽部浆细胞增生：lambda和kappa 阳性细胞数接近,Lambda,Kappa,淋巴浆细胞淋巴瘤,T区增生性病变的鉴别,T区增生性病变是最易与淋巴瘤造成混淆的病变，也是最难鉴别的病变。 （原因：结构紊乱+大细胞+核分裂） 1、T区增生+滤泡增生； 2、单纯T区增生 不典型T区增生： 副皮质区出现淋巴结1/3以上区域的融合及一致性增生,易误诊为T细胞淋巴瘤的

2、病变,1、病毒性淋巴结炎。在我国EB病毒最常见，如传染性单核细胞增生症、慢性EBV感染性淋巴结炎。 2、药物性淋巴结炎。(抗惊厥药，青霉素，灰黄霉素等) 3、接种后淋巴结炎。 4、组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi淋巴结炎)。 5、过敏性淋巴组织增生。 6、皮病性淋巴结炎。 7、伴随于结缔组织疾病的淋巴结炎。 8、非特异性T区增生。,传染性单核细胞增多症,EBER,组织细胞坏死性淋巴结炎（Kikuchi）,良性与恶性鉴别的体会,1、滤泡性病变：bcl-2 2、结外B细胞增生病变：lambda和kappa 3、单核样B细胞团片：bcl-2 4、T区和滤泡都增生时，不要轻易诊断淋巴瘤。 5、T区增生性病变，病史很重要：常常病程 1-2周，有发热（38&amp;amp;amp;amp;#186;C以上） 6、处理疑难病例：“T区或B区增生，不除外 早期淋巴瘤，建议密切随访或去外院会诊”,七、WHO 淋巴瘤分类 的特点,1、独立疾病 2、病理特点、免疫表型、遗传学特征、临床表现 3、包括：NHL、 HL、淋巴细胞性白血病 4、细胞起源: B, T/NK 5、分化阶段: 前驱 和 成

3、熟 (周围)以及分化程度 6、发病机制/相关因素 7、具有生命力,独立疾病（I）,传统认为淋巴瘤是一个或两个疾病 与其它器官和系统的疾病一样 有独特的病理、免疫、遗传和临床特征,病理特点、免疫表型、 遗传学特征、临床表现（II）,形态学 -分类的基础， -足以对大多数淋巴瘤做出诊断 免疫表型和遗传学特征 -是确定每一淋巴瘤的重要指标 -达成共识的客观指标 -在淋巴瘤诊断中并非必不可少 -对鉴别诊断、治疗和预后判断很有用 -提高可重复性 临床特点 -是确定某些淋巴瘤的指标 -节内或节外淋巴瘤 -原发部位（皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔）,19.11.12,淋巴瘤和白血病是同一疾病的不同时相（实体性或循环性）。将它们分开纯粹是人为现象。 HL起源于淋巴细胞，交界性的病例是可能存在的。,NHL、淋巴细胞性白血病、 HL（III）,19.11.12,WHO分类特点 （IV）,细胞起源: B, T，NK 分化阶段: 前驱 和 成熟 (周围)以及分化程度 主要临床表现 主要以弥散/白血病形式 原发于节外 主要以淋巴结形式 原发部位常是反应肿瘤生物学特征的重要指标,WHO分类特点和原则 （V）： 分级和

4、侵袭性,组织学分级 根据细胞特点如：细胞大小、核大小、 染色质深度等。 增生程度 (核分裂, 和增殖抗原Ki-67) 临床侵袭性 并非总是与组织学分级相吻合 比如: 套细胞淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤,WHO分类特点和原则（VI）,疾病 成人T细胞白血病/淋巴瘤 鼻型T/NK细胞淋巴瘤 间变型大细胞淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 胃 MALT 淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤,发病机制/相关因素 HTLV-I EBV, 遗传易感性 NPM/ALK 异位 HHV-8/KSHV Cyclin D1 幽门螺杆菌, 遗传因素 C-myc R, EBV, 疟疾 Bcl-2 异位,对WHO分类的评价,1、至今最科学、最具代表性 2、共同语言：国际、临床和病理 3、方向 4、里程碑,八、B细胞淋巴瘤各论,B细胞淋巴瘤的构成比,1、弥漫性大细胞淋巴瘤 145 43.5 % 2、MALT型节外边缘区B 细胞淋巴瘤 81 24.3 % 3、滤泡淋巴瘤 30 9.0 % 4、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 14 4.2 % 5、套细胞淋巴瘤 13 3.9 % 6、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴

5、瘤 11 3.3 % 7、前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 9 2.7 % 8、伯基特淋巴瘤 7 2.1 % 9、淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤 5 1.5 % 10、淋巴浆细胞淋巴瘤 2 0.6 % 11、脾边缘区B细胞淋巴瘤 2 0.6 % 12、B-前淋巴细胞白血病 0 13、毛细胞白血病 0 14、不能分类的B细胞淋巴瘤 14 4.2 % 333,弥漫性大B细胞淋巴瘤,IB,CB,CD79,CD20,B-ana,形态特点 大细胞 有核仁 弥漫 免疫表型 surface Ig +/- cytoplasmic Ig -/+ CD19, 20, 22, 79a + CD30 -/+ CD5, 10 -/+ 遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排/ 突变 临床特点 成人 儿童 侵袭性 可治,弥漫性大B细胞淋巴瘤,中心母,免疫母,间变性,T丰富B,滤泡型淋巴瘤,t(14;18),形态 生发中心细胞 中心细胞/中心母细胞 滤泡 免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a + BCL-2 + CD10 +/- Bcl-6 + CD5 - 基因特

6、征 t(14;18) BCL-2 rearranged 临床特点 成人；惰性,黏膜相关型节外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）,形态 小中心细胞样细胞 单核细胞样B细胞 浆细胞 免疫表型 surface Ig + CD19, 20, 22, 79a + CD5, 10, 23 - 基因特征 t(11;18) trisomy 3 临床特点 结内和结外 惰性 自身免疫疾病 胃炎：幽门螺杆菌,trisomy 3,Helicobacter pylori,B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,形态特点 小淋巴细胞 增殖中心（区） 免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5 + CD23 + CD10, CycD1 - 遗传学特征 trisomy 12 or 13q in 25% 克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变 临床特点 常有白血病 成人 惰性,套细胞淋巴瘤 1,形态 小到中淋巴细胞 不规则有角核 母细胞样的变形 结节或帽状带或弥漫 临床特点 成人 易扩散 血和骨髓 或许可发生在结外 中度侵袭性 平均存活3-4年,套细胞淋巴瘤 2,免

7、疫表型 surface Ig + CD5 + CD19, 20, 22, 79a + cyclin D1 + CD10 (blastoid) - CD23 - 基因特征 t(11;14) BCL-1 rearranged,浆细胞瘤/骨髓瘤,形态特点 浆细胞 免疫表型 surface Ig - cytoplasmic Ig + CD19, 20, 22 - CD79a +/- EMA -/+ 遗传学特征 t(1,14), t(4,14), t(6,14), t(14,16), t(11,14) 临床特点 成人 多发性骨髓瘤 髓外 血清副球蛋白 尿免疫球蛋白轻链,前驱B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,形态学 淋巴母细胞 弥漫性 免疫表型 TdT + cytoplasmic -/+ CD19, 22, 79a + CD10 +/- CD34 +/- 遗传学 多种变化 临床特点 白血病 儿童 成人 侵袭性; 可治愈,伯基特淋巴瘤,形态特点 弥漫 中等大母细胞 嗜碱性胞浆 ”星空现象” 免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki

8、-67 90% endemic: EBV positive 遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排 临床特点 儿童 成人 侵袭性 可治愈 地方性 和 非地方性 或许与 HIV 有关,Survival: B-cell Lymphomas,Follicular,DLBC,Mantle-cell,小细胞淋巴瘤的典型免疫表型,九、T/NK细胞淋巴瘤各论,T/NK 细胞淋巴瘤的构成比,1、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型,同义词： 多形性网质细胞增生症 恶性中线肉芽肿 中线恶网 血管中心免疫增生性疾病 血管中心T细胞淋巴瘤 中线T细胞淋巴瘤,临床特点： 亚洲和南美多发 成人 鼻腔、鼻咽、皮肤、GI 嗜血综合征 侵袭性 形态学： 细胞多形，通常中等/小-大 浸润血管 坏死、核碎片 免疫表型： sCD3-、cCD3+、CD2+ CD56+、TIA-1+ 遗传学： TCR- EBV+,NK/T细胞淋巴瘤，鼻型,cCD3,CD56,TIA-1,粒酶B,EBER,摘自许良中书,2、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型,外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型,临床特点： 占T细胞淋巴瘤第二

9、位 成人儿童 淋巴结结外 侵袭性、常呈弥散性 形态学： 变化范围非常大：小-中-大细胞 多形T小-中、大淋巴瘤 T-免疫母细胞淋巴瘤 T区淋巴瘤 Lennert淋巴瘤 免疫表型： CD3+、CD4+、细胞毒-/+ CD30+/-（大细胞） 遗传学： TCR+（70-90%） EBV-/+,多形T,透明T,免疫母,Lennert,CD3,多形T,3、原发系统性间变性大细胞淋巴瘤,原发系统性间变性大细胞淋巴瘤,临床特点： 儿童和成人 淋巴结和结外，皮肤 骨 软组织 B症状：高烧 侵袭性 ，ALK+预后好 形态学： 镶嵌，窦内生长，似转移癌 特征性细胞：马蹄形、肾形核 普通型：特征细胞多 淋巴组织细胞型：特征+组织细胞 小细胞型：小特征细胞 其他：肉瘤型、巨细胞型 免疫表型： CD30+、CD3+/-、粒酶B+/- ALK+/-、EMA+/-、 遗传学： TCR：克隆性 t（2；5）,ALK,ALK,EMA,粒酶B,巨细胞型,肉瘤型,印戒细胞型,原发系统性间变性大细胞淋巴瘤,4、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,前驱T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病,形态学 弥漫性 淋巴母细胞 曲核、核分裂多 累及包膜外 免疫表型 TdT + CD1a +/- CD7 + cCD3 +/- CD34 +/- 遗传学 SCL 7 TAL-1 重排 临床特点 纵膈、淋巴结 白血病 儿童，生长快 成年人，生长稍慢、CD3- 侵袭性; 可治愈,TdT,十、ILSG建议的临床分组,1、惰性淋巴瘤 B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL） 淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性） 边缘带淋巴瘤/白血病 毛细胞白血病（HCL） 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL） 颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（闷燃型） 菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS),ILSG建议的临床分组,2、中度侵&amp;amp;amp;lt;/p&amp;amp;amp;gt;&amp;amp;lt;/p&amp;amp;gt;&amp;lt;/p&amp;gt;&lt;/p&gt;</p>

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