室间隔缺损b5dac1f9d5c2讲义
16页1、室间隔缺损 室间隔缺损(Ventricular Septal Defect)是最常见的先天性心脏病,作为单独畸形,约占所有先心病的25%,作为复合畸形,约占近50%。 一、病理解剖学 室间隔构成 :膜部室间隔 肌部室间隔(流入道室间隔、小梁部室间隔、流出道室间隔) 室缺分型 :膜周部室缺(70%-80%)单纯膜部室缺 膜周流入道部室缺 膜周流出道部室缺(嵴下型室缺) 膜周 小梁部室缺 膜周部融合型室缺 肌部室缺(20-30%) 流入道肌部室缺(隔瓣后型室缺) 流出道肌部室缺 小梁部肌部室缺(肌部室缺) 双 大动脉干下型室缺(干下型室缺) 混合型室缺,二、病理生理学 室缺导致左室向右室收缩期分流,肺循环流量大于体循环血流量,引起左室容量负荷过重和肺动脉压力升高。 分流量的大小取决于缺损面积和左右室之间压差。左向右分流量和肺动脉压力是决定室缺血流动力学的两个基本因素。 依照血流动力学的变化,室缺分致三型: I型:小室缺,缺损面积小于0.5cm2/m2,缺损口直径小于1/3主动脉瓣环直径,系限制型室缺。分流量小,Qp/Qs小于1.5,通常无肺动脉高压。可以不手术治疗,但需预防感染性心内膜炎。
2、 型:中型室缺,缺损面积0.51.0cm2/m2,缺损口直径在1/32/3主动脉瓣环直径之间。中到大量分流,Qp/Qs为1.53.0,有中度肺动脉高压,肺血管阻力上升。需及时手术治疗。 型:大室缺,缺损面积大于1.0cm2/m2,缺损直径大于2/3主动脉瓣环直径,系非限制型室缺。可出现不可逆性阻力型肺动脉高压。当右室收缩压力超过左室收缩压时,左向右分流变为右向左分流,患者出现紫绀,称为艾森曼格氏综合征,为手术禁忌症。,一、检查方法 四、超声心动图定性诊断 (一)二维超声心动图 1室间隔回声中断 部位、大小和数目。 2左房左室扩大,主肺动脉扩张。 3膜部室间隔瘤形成。 (二)频谱多普勒超声心动图 1室间隔缺损口出现收缩期分流信号 2其他血流异常 (三)彩色多普勒血流显像 1室内隔缺损口出现收缩期分流束 2其他血流异常 定性诊断条件: 1在两个以上的切面上显示室间隔回声中断; 2室间隔回声中断处见分流束。,五、超声心动图定量诊断 (一)分流量的估测 1缺损直径 2缺损面积 3血流会聚法测量分流量和缺损口有效血流面积 4肺循环与体循环血流量比值(Qp/Qs) (二)肺动脉收缩压测量 1分流压
3、差法 肺动脉收缩压 肱动脉收缩压 室缺最大分流压差 2三尖瓣返流法 肺动脉收缩压 三尖瓣返流最大压差 右房压,房间隔缺损 房间隔缺损(Atrial Septal Defect)是常见的先心病之一,约占小儿先心病的715%,约占人成人先心病的25%。 一、病理解剖学 房缺分型 继发孔型房缺 约占70% 缺损位于卵圆窝 原发孔型房缺 约占20% 连结房室瓣环的房间隔 下部 静脉窦型房缺 约占9% 上腔型常见,上腔静脉入口处 常伴右上肺静脉畸形血流 下腔型罕见,下腔静脉V口处 常伴右下肺静脉畸形引流 冠状静脉窦型房缺约1%,二、病理生理学 房间隔缺损时出现左房向右房血流分流。分流量取决于缺损面积和左右房间压差。左房向右房分流使右心容量负荷增加,肺循环血流量增加,出现右房右室扩大和肺动脉扩张。当肺循环血流量超过肺血管床的容量限度时,出现容量性肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉内膜增生、管壁增厚,肺血管阻力增大,出现不可逆性阻力型肺动脉高压。当肺动脉高压使右房压超过左房压时,分流方向变为右房向左房,患者出现紫绀,称为艾森曼格氏综合征。,四、超声心动图定性诊断 (一)二维超声心动图 1房间隔回声
4、中端 部位、大小和数目 2右房右室扩大,肺动脉扩张 3二尖瓣前叶脱垂 4二尖瓣前叶裂 (二)频谱多普勒超声心动图 1房间隔中断处出现分流信号 2其他血流异常 (三)彩色多普勒血流显像 1房间隔中断处见分流束 2其他血流异常 定性诊断条件 1房间隔中断,断端清晰; 2分流束起自左房侧穿过缺损口入右房,分流束连续、无间断; 3两个以上切面显示分流束。,五、超声心动图定量诊断 (一)分流量估测 1缺损直径 2缺损面积 3分流量 缺损面积分流速度时间积分 4肺循环血流量/体循环血流量 (二)肺动脉球压力测量 1肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法,动脉导管未闭 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接,是一种常见的先心病,约占先心病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一,长度0.551.3cm,内径0.151.3cm,可分三种: 1管型 约占80%以上,导管长度大于内径,两端粗细相等,呈管状。 2漏斗型 少见,导管主动脉端粗,肺动脉端细,呈漏斗状。 3窗
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