血液制品在血液病中应用

血液制品在血液病中的应用,慢性贫血的输血治疗,慢性贫血病人该不该输血,需要输什么血,应依据以下几点: (1) 引起贫血的病因; (2) 贫血发生的速度和症状; (3) 贫血的程度。 输血指征应结合病因和临床症状综合分析,原则上HGB 60g/L ,无明显贫血症状者可不考虑输血。,输血指征,1. 再生障碍性贫血：患者有输血指征时 应输用红细胞制剂, 血小板计数 20 ×109/L 伴有明显出血症状者,可输机采血小板（2u/10kg）。如病人输血后出现发热反应或对输血有过敏反应,可选用去白细胞的红细胞或洗涤红细胞输用,也可采用白细胞滤器进行输血。,几种慢性贫血的成分输血,2.自身免疫性溶血性贫血：如果病人在应用糖皮质激素治疗后仍有如下情况者：（1）血红蛋白Hb 40g/L 或血细胞比积13%者（2）血红蛋白Hb 40g/L ，但起病急、进展快，伴有心功能不全者；（3）出现嗜睡、反应迟钝等中枢神经系统症状者；（4）因溶血危象导致低血容量性休克，危及生命者；可通过输注洗涤红细胞，最好输O 型洗涤红细胞,3. 伴有免疫功能低下的贫血：当输注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD) 。因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞或经射线照射(1530 Gy) 的红细胞制品, 应避免输亲属血。,4.地中海贫血:轻型地贫不需治疗。 中间型地贫(HbH病),与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。中间型地贫一般不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当予浓缩红细胞输注；治疗重型地贫, 高输血疗法(维持100g/L)和联合除铁治疗是基本措施,白血病的成分输血,1.血红蛋白 60g/ L ,伴有明显的贫血症状者 2.白细胞计数 1. 0 ×109/ L ;中性粒细胞绝对值 0. 5 ×109/ L ;有明显细菌感染,且经强有力的抗生素治疗48h 无效者。 3.血小板计数 20 ×109/ L ,临床有明显出血症状者或疑有重要部位的出血,血小板 5 ×109/ L 者(如颅内出血、眼底出血等) 。 4.造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗者。 5.并发DIC 需要补充血小板及凝血因子者。,输血指征,预防移植物抗宿主病,白血病患者免疫功能低下，当输 注的血液中含有大量免疫活性细胞时,就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病(GVHD) 。因此这类病人的输血应特别注意,可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞，最好经射线照射(1530 Gy) 的血细胞制品,血小板计数 20 ×109/ L ,伴有明显出血症状者,可输注血小板;血小板计数 20 ×109/ L ,无明显出血者不输,但有发热,感染,或存在潜在出血部位者也可输注;或虽无严重出血,但在化疗过程中也应预防性输注。机采血小板1 个治疗剂量可升高血小板数30 60 ×109/ L 。一般应23d 输注一次。,血小板的输注,出血性疾病的输血治疗,血小板计数 20 ×109/ L 伴黏膜出血或内脏出血者, 可静注免疫球蛋白0.20.4g·kg- 1·d - 1 ×5 ; 每天强的松60mg 口服维持, 病情稳定后, 再缓慢减量;如有内脏出血、血小板严重减少可同时输注机采血小板（ 2u/10kg以上）。,特发性血小板减少性紫癜,1.血浆输注：输注FFP800ml Qd连用5d。病情好转后改为400ml , 2-3次/周。 2.血浆交换：置换量为12个血浆容量，不超过2个血浆容量。血浆容量（L）0.065×体重（kg）×（1-Hct） 3.b50g/L，可输洗过三次的新鲜红细胞。由于Pt减少引起出血的可输入Pt。,血栓性血小板减少性紫癜,输血后紫癜,是输血后引起的急性、免疫性血小板减少性紫癜。血小板可 10 ×109/ L，除了用糖皮质激素外，可用治疗性血浆交换和静脉注射免疫球蛋白。,血友病,1. 对于出血量较少者, 输注1 次冷沉淀(1u/10kg) 或FFP(10 20 ml/kg) 。 2. 对于出血量较大或病情危重者，每隔8 12 h 输注1 次(用量同上) , 连续输注2 6 次。 3.对于出现抗体的患者, 除增大用量外, 还可输注大剂量的丙种球蛋白免疫抑制剂等, 以达到止血目的。,弥散性血管内凝血的诊断与治疗,弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC)是由多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个中间环节。致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血。,概 述,发病机制和病因,1、组织损伤，TF释放入血，激活外源性凝血途径 2、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径 3、血小板活化，多部位促进凝血反应 4、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调 任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生DIC。 常见病因有：感染、病理产科、创伤及外伤、ABO血型不相容的输血、肝脏疾病、APL及其它肿瘤,临 床 表 现,除原发病的临床表现外，主要出现 1、出血倾向 2、微血管栓塞 3、低血压或休克 4、微血管病性溶血,实 验 室 检 查,主要包括三方面： 1、血小板及凝血因子的消耗：如血小板计数的减少、PT的延长、Fb定量减少、AT含量及活性降低、血浆因子：C活性降低 2、继发性纤溶的实验室检查：FDP明显增多、3P试验阳性、乙醇胶试验阳性、D-二聚体水平升高 3、凝血酶生成的依据：凝血酶原碎（F1+2）、纤维蛋白肽A、B及纤维蛋白单体测定,DIC诊断标准,（一）临床表现 1、存在易引起DIC的基础疾病 2、有下列二项以上临床表现 （1）多发性出血倾向；（2）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克 （3）多发性微血管栓塞的症状、体征 （4）抗凝治疗有效。 （二）实验室检查指标异常,基层医疗单位DIC实验室诊断参考标准,1、血小板10%； 6、血沉小于15mm/h ; 7血凝块静置2h内出现溶解现象：血凝块变小或完整性破坏， 或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊. 在临床疑DIC的条件下，如以上中有3项符合，可考虑确诊DIC。,DIC严重程度的判断，目前尚无满意的标准,有学者提出下列标准供考,Fbg(g/L) PLT(×109/L),轻 1 50 中 0.51.0 2050 重 0.5 20,鉴 别 诊 断,主要应与严重肝病及TTP、原发性纤溶相鉴别， 严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少，易与DIC混淆。但注意合并DIC情况的存在。 TTP以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征，临床表现“五联症”，凝血指标正常。,DIC分期、实验室、治疗总结,1、原发病的治疗 必须强调原发病治疗的重要性。原发病的治疗和诱发因素的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基础。 2、抗凝治疗 为目前治疗DIC的主要手段，肝素是最常用的首选药物。小剂量肝素（50-120mg/d）持续24小时静脉滴注是目前治疗DIC的新观点。,治 疗,近来有学者提出应用抗凝治疗的适应症： （1）DIC早期，血液处于高凝状态； （2）血小板及血浆凝血因子急剧或进行性下降， 迅速出现紫癜、瘀斑及其它部位出血倾向； （3）明显多发性栓塞现象； （4）顽固性休克伴其它循环衰竭症象，常规抗休克治疗无效。 肝素抗凝治疗迄今仍是终止DIC病理过程，减轻器官功能损伤，重建凝血抗凝平衡的重要措施。,抗 凝 治 疗,肝素治疗的注意事项,（1）肝素治疗的禁忌症 （2）肝素血液学监护最常用者为APTT， APTT为70100秒为最佳剂量，如采用凝血时间（CT）不应超过30分钟或PT为3040秒。 （3）肝素过量的处理: 肝素过量的副作用在于出血，临床多见于肾脏及消化道。肝素过量用1mg鱼精蛋白中和1mg肝素，静脉注射，于510分钟内注完 （4）停用肝素的指征:诱发DIC的原发病已控制或缓解、临床症状明显好转、实验室检查接近或已正常。 感染性DIC，重症肝病DIC及新生儿DIC等，肝素使用尚存在争议。,低分子量肝素治疗,低分子量肝素具有抗凝作用较普通肝素弱，而 抗栓作用较强的特点。出血并发症少于普通肝素。血浆半衰期较长，近年来得到广泛应用。 常用剂量：75150IU/kg.d,一次或分两次皮下注射，连用3 5天。 在DIC治疗时，肝素与低分子量肝素应用选择的问题，一般认为：（1）预防DIC和治疗慢性或代偿性DIC时低分子量肝素优于普通肝素；（2）DIC在短期内发生，已有大量凝血酶形成的急性或暴发性DIC，普通肝素应用较好。,抗凝血酶III (AT-III),AT-III:约80%的急性DIC患者AT-III水平消耗性降低。这既可降低人体抗凝活性,加速、加重DIC病理过程, 也导致肝素治疗效果不佳及增加出血并发症。因此适时适量补充AT-III, 是DIC 治疗中的关键措施之一。每次用量15003000U (40-80u/Kg.d), 持续静脉滴注, 每日2 4次, 根据病情连用57天。同时加入肝素5001500U , 有助于提高抗凝效果。无AT-III制剂时可用新鲜血浆替代。血浆按每ml含AT-III 2U 计算。,凝血因子及血小板补充,此项治疗措施几乎所有急性DIC的患者均有需要。新近的观点认为，在活动性未控制的DIC患者，输下列成分是安全的：新鲜全血、新鲜血浆、血小板悬液、纤维蛋白原、及凝血酶原复合物。,（1）患者有较严重的血小板或凝血因子减少之确切证据。 （2）已行清除病因（包括去除诱因）及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制。 （3）近来有学者认为某些原发病易于迅速消除的DIC患者，如病理产科及外伤等，或不宜使用肝素等抗凝治疗之患者，可在积极处理原发病的前提下，通过补充血小板或凝血因子亦可使DIC得到有效控制。,适 应 症,（1）新鲜全血：每次输全血800-1500ml（2030ml/Kg）每ml血加入510u肝素（即肝素化血）。对于合并失血者更适合。近来已少用。 （2）新鲜血浆：凝血因子较全血增加一倍。每次10-15ml/Kg，每毫升血加入2.55u肝素。 （3）新鲜冰冻血浆(FFP): 用量同上，可提供DIC 时所缺乏的凝血因子和AT。,全血和血浆,冷沉淀后的血浆,冷沉淀后的血浆(CSP)： 冷沉淀中含有大量的纤维蛋白原、因子、因子III、vWF 因子及纤维结合蛋白,是现代成分输血的重要组成部分，可用于DIC 的治疗,特别是纤维蛋白原1.0 g/L时。 CSP可以替代FFP。,纤维蛋白原,纤维蛋白原：适用于明显低纤维蛋白原血症的DIC患者。首次剂量为2-4g，静脉滴注，24h内给予 8.0-12g，可使纤维蛋白原达1.0g/L以上。由于纤维蛋白原的半衰期较长，一般每3天用一药。,血小板悬液,血小板低于20×109/L，疑有颅内出血或临床有广泛而严重脏器出血的DIC患者，需紧急输入血小板悬液，要求有两个先决条件：抗凝治疗的基础上，足量机采血小板。成人输2u/10kg，可使血小板增高20×109/L 。但血小板悬液中的血小板已有部分被活化，大量输注有加重DIC的可能。,其他凝血因子制剂,凝血酶原复合物浓缩剂(PCCs)：含凝血酶原、凝血因子、和。 20-40u/Kg/次，PCCs每瓶(袋) 200U(即相当200mL 新鲜血液中所含的凝血酶原等因子) ,应用时以5 %葡萄糖50mL稀释,一般应在30min内输注完毕。目前已少用。 因子VIII浓缩剂：可用于DIC 时血浆F :C 水平降低,又无法接受输血的患者,补充血小板和凝血因子后是否奏效，主要观察出血症状的改善情况，实验室检测可供参考。有人认为控制DIC的出血症状，血小板应控制20×109/L，纤维蛋白原1.0g/L，但亦有人认为使血小板50×109/L，纤维蛋白原1.5g/L更为安全。若