子宫血管平滑肌瘤病

子宫血管平滑肌瘤病,2014-03-15,目录,定义 病理 病因 临床表现 影像表现 鉴别诊断,定义,子宫血管内平滑肌瘤病又叫子宫静脉内平滑肌瘤病,是一种特殊类型的子宫肌瘤.其组织学特征为良性病变,但生物学行为类似恶性肿瘤,侵袭性生长,能够沿血管腔扩展,甚至可长入右心房或右心室,具有潜在致命性.临床上甚为罕见.,病理,子宫平滑肌瘤( 简称子宫肌瘤) 是女性生殖系统最常见的良性肿瘤。但子宫肌瘤的组织起源, 有学者认为是由未成熟的子宫壁平滑肌细胞增生所产生, 也有人认为是发生于子宫血管壁的平滑肌组织, 至今意见尚未统一。子宫静脉内平滑肌瘤病起源于后者, 是一种特殊类型的子宫肌瘤。,病因,该病病因不明，可能与激素有关，属于激素依赖型肿瘤，若有组织残留极易复发。该病平均发病年龄为岁，为绝经前的经产妇。以往发病率很低，近年来有上升趋势。部分专家认为，这可能由于目前检测水平提高，其检出率上升，出现“发 病率上升”的现象.,临床表现： 缺乏独特的临床症状，主要表现为方面。 （）妇科系统症状：不规则阴道出血、会阴部疼痛不适、妇科炎症等；（）压迫症状：由于肿块压迫周围器官引起的盆腔隐痛、排尿频繁、腹部下坠等表现；（）静脉栓塞症状：由于静脉系统被肿瘤占据，血管闭塞，引起下肢水肿等表现；（）心脏受累表现：肿瘤侵袭心脏，引起右心衰竭、呼吸困难、间隙性晕厥等症状。,CT 检查: 螺旋CT 增强。除检出盆腔子宫肌瘤外, 可以检查下腔静脉- 右心腔- 肺动脉占位性病变,结合病史及盆腔情况综合分析可得到病变诊断。子宫或盆腔内肿块与髂静脉内肿块相连, 可能有助于子宫静脉内平滑肌瘤病的诊断。,MR 检查: 该病患者的子宫、下腔静脉、右心内的肿瘤在MRI 上表现为同一信号。肿块的T1WI 与肌肉类似或呈轻微增高的信号, T2WI 呈高信号, 增强后明显强化; 亦有报道注入对比剂后轻微强化。MRA 检查清晰显示下腔静脉内蠕样索条状低信号肿块, 若累及右心房, 则心房内肿块呈蛇头状, 上缘游离, 下缘与下腔静脉内病灶相延续。MRI 由于可多方位、多系列成像, 是较好的辅助检查手段, 一般认为MRI 优于CT 在于不仅可以明确病变波及范围, 而且可显示肿瘤在血管内的特征, 与管壁是否有粘连及粘连部位; 并对确定手术范围和方法具有指导意义。,血管造影( DSA) : 下腔静脉造影可进一步明确肿瘤起源及累及范围。可显示下腔静脉扩张, 腔静脉充盈缺损和( 或) 闭塞可累及肾静脉, 通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环, 下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。,可能提示该病的表现：,若是子宫肌瘤患者，超声检查发现子宫肌瘤瘤体增大（），穿出浆膜层，内见多个结节状或漩涡状分布，瘤体内血供丰富，呈条索状树枝状，伴周围静脉栓塞，应考虑此病的可能，当子宫肌瘤合并下腔、右心栓塞，则可术前提示临床医生该病的发生。,鉴别诊断： （）静脉系统血栓：根据血栓形成的时间加权成像呈现不同信号，增强扫描不强化；超可见血栓较瘤体略呈絮状回声，形状不规则，示其内可见少量血流信号穿梭，血流速度较低，结合凝血机制的改变寻查病因。（）布加综合征：为下腔静脉阻塞，常因肝静脉发育畸形，下腔静脉先天狭窄，或为邻近组织病变的侵犯及压迫，血管造影可助寻找病因。（）血管内平滑肌肉瘤：亦多发于下腔静脉，多与静脉壁粘连，早期影响表现易与混淆，但病理检查其核分裂像。（）心房黏液瘤：多发生于左心房，并且不与静脉内占位相连。（）腹部肿瘤：如肝癌、肾癌、肾上腺癌等的瘤栓累及下腔静脉，可同时发现原发病变。（）血管内皮细胞瘤：可发生于全身各处骨骼，多伴有骨质被破坏。,