最新DI C完 整版

病例讨论,患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。 妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压 80/50mmHg，脉搏95次/分、细数；尿少。 实验室检查：Hb70g/L（110150），RBC2.71012/L（3.55.0 1012/L），外周血见裂体细胞；血小板85 109/L（100300 109/L），纤维蛋白原1.78g/L（24g/L）；凝血酶原时间20.9秒（1214S），鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性（阴性）。尿蛋白+，RBC+。 4h后复查血小板75 109/L，纤维蛋白原1.6g/L。,诊断：胎盘早期剥离 弥漫性血管内凝血 休克,DIC,弥散性血管内凝血,Disseminated Intravascular Coagulation,弥漫性血管内凝血（DIC）,出血、微循环障碍、栓塞症状、 微血管病性溶血,多种病因,继发纤溶,出血及微循环衰竭综合征,DIC的基本特点是什么？,凝血功能异常！,血液凝固性先升高-表现为微血栓形成 再转变为血液凝固性降低-表现为出血,DIC的基本变化是凝血因子激活，凝血酶,属于一种严重的血液系统紊乱综合征， 凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡,DIC,简单回顾：,正常的止凝血和抗凝血过程,止凝血与抗凝血机制的平衡,参与凝血的因子：,主要合成场所：肝脏,生理状态下以未激活状态存在,凝血因子,复习,正常的凝血和抗凝血过程,凝血过程,1.凝血酶原激活物的形成,内源性凝血途径,外源性凝血途径,血管内皮损伤 表面接触 (主要作用),a,a,Ca2+,a,a Ca2+ TF,凝血活酶,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,肽A、肽B,纤维蛋白单体,Ca2+,可溶性纤维蛋白单体,Ca2+,不溶性纤维蛋白聚合体,a,a a,Ca2+,PF3,a,Ca2+,PF3,瀑布式凝血反应模式图,组织损伤,血管壁的止血作用,复习,血管壁的止血作用,复习,血管壁的止血作用,复习,血管壁的止血作用,复习,（一）维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 生理情况下，血小板依层流作用沿着毛细血管内壁排列，维持其完整性,血小板的止血作用,复习,（二）参于止血 1、血小板的初期止血功能,血小板的止血作用,复习,聚集、粘附、释放反应、血块收缩,2、血小板的二期止血功能,主要是PF3参与，提供凝血的催化表面,抗凝机制 抗凝系统是维持血液呈液态的重要因素,细胞抗凝系统 单核巨噬细胞 体液抗凝系统 组织因子途径抑制物 抗凝血酶(AT-) 肝素 蛋白C系统（PC）,纤维蛋白溶解系统 几乎在凝血开始的同时，纤维蛋白溶解系统也被激活,主要作用：分解纤维蛋白（原），清除血管 内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅,XIIa PK,纤溶酶原,纤溶酶,u-PA t-PA,抗凝机制,t-PA: 人体主要的纤溶酶原激活剂，内皮细胞合成 u-PA：肾小管和内皮细胞合成及释放。 其他：凝血酶、FXIIa,纤溶酶原激活物抑制物-1（ PAI-1）： 灭活t-PA和 u-PA。 2- 抗纤溶酶（ 2 -AP）：灭活纤溶酶,抑制物,纤维蛋白原 纤维蛋白单体 稳固纤维蛋白 纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶 B1-42 B15-42 D二聚体、多聚体 A、B、C、H A、B、C、H X、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E 被降解的纤维蛋白（原）产物统称为FDP,纤溶酶可溶解： 纤维蛋白(原)（ 因子 ） 凝血酶原（ 因子） 、等 抑制作用： 纤溶酶相关抑制物 2 -纤溶酶抑制物（ 2 - PI） 1-抗胰蛋白酶 2 抗纤溶酶（ 2 AP）,凝血系统与纤溶系统 相互关系,凝血因子 血小板 血管内皮促凝功能,血流 抗凝蛋白 纤溶蛋白 血管内皮抗凝功能,正 常 止 血 状 态,促凝血活性,抗凝血活性,病因,感染性疾病 占31-43%，包括细菌感染、病毒感染及其他 恶性肿瘤 占24-34% ，各种恶性肿瘤均可，急性早幼粒细胞白血病典型且常见 病理产科 占4-12%，羊水栓塞、死胎滞留、妊高征等 手术及创伤 占1-5%，烧伤、挤压伤等 其他：医源性因素，全身各系统疾病,DIC的原因 严重感染,细菌感染G-、G+ 病毒感染 立克次体、原虫、霉菌感染,最常见、最重要,恶性肿瘤,血液系统：急性粒细胞性白血病 消化系统：胰腺癌、结肠癌、胃癌等 泌尿系统：前列腺癌、肾癌 女性生殖系统：绒毛膜上皮癌,病理产科,羊水栓塞 胎盘早期剥离 宫内死胎 妊娠中毒症 子宫破裂 腹腔妊娠 剖腹产手术,创伤及手术,严重软组织创伤 挤压综合征 大面积烧伤 前列腺、肝、 脑、肺、胰腺等大手术、器官移植术等,促发因素,单核吞噬细胞功能受损 严重肝功能障碍 机体纤溶系统功能降低 血液的高凝状态 其他因素：缺氧，休克，酸中毒,单核吞噬细胞功能受损,清除促凝物质：如内毒素、含TF的细胞碎片、Ag-Ab复合物 吞噬清除活化了的凝血因子、纤维蛋白、纤维蛋白单体、 FDP和红、白细胞 碎片等 见于长期大量应用糖皮质激素、严重感染性疾病,严重肝功能疾病,单核吞噬细胞清除凝血物质的能力降低 急性肝坏死时可释放大量TF和溶酶体酶 抗凝血酶、蛋白C、纤溶酶原合成减少 处理乳酸能力下降，酸中毒损伤血管,机体纤溶系统功能降低,临床上不恰当地使用纤溶功能抑制药物 高龄 吸烟 妊娠后期 糖尿病患者,血液高凝状态,生理性高凝状态 妊娠后期 血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低,其他,休克等原因引起微循环障碍时，微循环内血流缓慢，血液粘度增高，血流淤滞。红细胞聚集，血小板粘附聚集。加之内毒素血症、严重缺氧、酸中毒和炎症介质作用下使内皮细胞受损均有利于DIC的发生,DIC的发病机制,凝血和抗凝平衡破坏!,1、组织损伤，激活外源性凝血系统,Tissue Factor,2、血管内皮损伤,3、血小板受损,释放ADP、TXA2等促凝物质 形成血小板团块 粘附、激活、聚集和释放,4、纤溶系统激活,发病机制（TF的过度、异常表达和释放是最重要的始动机制）、病理及病理生理,DIC的发生就是 凝血系统的异常启动并不断放大,DIC与生理性凝血的,都是凝血 血液凝固的基本过程相似 参与物质基本相似,相似之处,DIC与生理性凝血的区别,生理性凝血 DIC 诱因 弱 强 凝血机制被广 泛激活 范围 小 局部 广 全身性 目的 防止出血 病理过程 凝血功能 正常 紊乱 特点 影响小 四大临床表现,分期,高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期,凝血、 纤溶 系统,实验 室检 查,血液凝固性,临床表现,出血 微循环衰竭或休克 微血管栓塞 微血管病性溶血 原发病表现,出血,突然发生 广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释 常伴有DIC的其它临床表现，如休克等 常规的止血药无效,DIC出血的发生机制,微血管栓塞 器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成 累及脏器不同，可有不同的临床表现,器官功能障碍,DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓大量形成！,肺-呼吸功能障碍 肾-肾功能障碍 心-心泵功能障碍 肾上腺皮质 华-佛综合症 垂体-席汉综合症,微血管栓塞 浅层栓塞（皮肤发绀、坏死或溃疡和脱落） 皮肤 眼脸 四肢 胸背和会阴 粘膜 口腔 消化道 肛门,微血管栓塞深部器官栓塞 （剧烈疼痛、出血、功能障碍） 肾 腰痛 血尿 急性肾衰竭 肺 胸痛 咯血 呼吸困难 发绀 脑 颅内高压综合征 意识障碍 心脏 心前区疼痛 心率失常 胃肠 腹痛 呕血 黑便,微循环衰竭或休克,休克,微血管病性溶血性贫血,microangiopathic hemolytic anemia 除具备溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现裂体细胞（schistocyte） 其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血,贫血-微血管病性溶血性贫血,DIC血象（裂体细胞）,机制：1.微血管内有纤维蛋白性微血栓形成。纤维蛋白呈网状引起红细胞碎裂 2.缺氧、酸中毒使红细胞变形能力降低,64,总 结,凝血激活,纤溶激活,微血栓 形成,纤维蛋 白网,血小板和凝血 因子的消耗,FDP,器官功 能障碍,血压下降 或休克,贫血,出血,诊断,2项或以上临床表现,3项实验室指标异常,DIC,1项基础疾病,1,3,2,诊断 一项基础疾病,存在易引起DIC的六类基础疾病,诊断 2项或以上临床表现,多发性出血倾向 不能用原发病解释的微循环障碍 多发性微血管栓塞表现（皮肤粘膜坏死 和肺脑肾功能衰竭） 抗凝治疗有效,3项实验室检查项目异常,一板二原加3P,诊断标准-实验室检查 一板 PLT100×l09/L或进行性下降 （肝病和白血病50×109/L）,血小板计数 (platelet count,PC或BPC，PLT),【参考值】 （100-300）×109/L,诊断标准-实验室检查 二原 Fg（纤维蛋白原）1.5/L或进行性下降或4g/L （白血病恶性肿瘤1.8/L 肝病1.0g/L或4g/L） PT（凝血酶原时间）缩短或延长3秒以上或呈动态 性变化（肝病时延长5秒以上） 或APTT（部分凝血活酶生成时间）缩短或延长10 秒以上,凝血因子测定,Tests of thrombus and haemostasis,正常值 24g/L,增高,妊高征、心梗、急性感染、急性肾炎、 恶性肿瘤等,降低,DIC消耗性低凝期及纤溶期、原发性纤溶症、 重症肝炎等,原理：在受检血浆中加入一定量凝血酶，使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白，通过比浊原理计算Fg含量,凝血因子测定,Tests of thrombus and haemostasis,正常值：3143s，较正常对照延长或缩短10s以上为异常,为检测内源凝血系统 较灵敏和常用的筛选试验,原 理 XII 因子活化剂 Ca2+ 、磷脂（替代PF3） 血浆,凝血因子测定,Tests of thrombus and haemostasis,为检测外源凝血系统 较灵敏和常用的筛选实验,原 理 组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆 参考值 11-13s，超过或缩短s以上为异常,诊断标准-实验室检查 3P 3P试验阳性或血浆FDP20mg/L （肝病时60mg/L） 或D二聚体水平升高（1mg/L）,3P试验：血浆鱼精蛋白副凝试验 (Plasma protamin paracoagulation test ),Tests of thrombus and haemostasis,纤维蛋白溶解检测,鉴别诊断 differential diagnosis,鉴别诊断,DIC与重症肝炎鉴别 项目 DIC 重症肝炎 微循环衰竭 早、多见 晚、少见 黄疽 轻、少见 重、极常见 肾功能损伤 早、多见 晚、少见 红细胞破坏 多见(50-90) 罕见 F：C 降低 正常 PLT活化产物 增