小儿惊厥与惊厥持续状态治疗

小儿惊厥与惊厥持续状态的处理,杭州市儿童医院 李光乾,小儿惊厥概述,小儿惊厥概述,惊厥（Convulsion）是小儿常见的急症，尤多见于婴幼儿 由于多种原因使脑神经功能紊乱所致 表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍 小儿惊厥的发病率很高，据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的1015倍，约56%的小儿曾有过一次或多次惊厥,小儿惊厥概述,小儿惊厥发病率高的原因 婴幼儿大脑皮层发育未臻完善，因而分析鉴别及抑制功能较差 神经髓鞘未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化 免疫功能低下，易感染而致惊厥 血脑屏障功能差，各种毒素容易透入脑组织 某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见，这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因,小儿惊厥的表现,小儿惊厥的表现,惊厥为突然发生的全身性或局部肌群的强直或阵挛性抽动，常伴有不同程度的意识改变 发作大多在数秒或几分钟内停止，严重者可持续数十分钟或反复发作 抽搐停止后大多入睡 根据抽搐的表现分为以下几种类型,小儿惊厥的表现,强直-阵挛性抽搐 突发意识丧失，双眼凝视，四肢伸直（强直），继而四肢抽动（阵挛）、面色苍白、口唇发绀、呼吸暂停 发作持续时间一般小于5分钟 常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害,小儿惊厥的表现,强直性抽搐 表现为发作性全身或者双侧肌肉的强烈持续的收缩，肌肉僵直，使肢体和躯体固定在一定的紧张姿势，如轴性的躯体伸展背屈或者前屈，有时呈角弓反张状 双眼凝视、意识丧失、面色苍白、口唇发绀、呼吸暂停 常持续数秒至数十秒，但是一般不超过1分钟,小儿惊厥的表现,阵挛性抽搐 为发作性全身或者双侧肌肉有规律的收缩与松弛，导致肢体表现为有节律性的抽动 单纯的阵挛发作主要见于小婴儿，临床较少见，常被忽视,小儿惊厥的表现,局限性抽搐 眼肌、口角、面肌抽动，或手指、脚趾抽动，或一侧肢体抽动，意识可以不丧失,小儿惊厥的表现,肌阵挛性抽搐 表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动，有时可连续数次，多出现于觉醒后 可为全身动作，也可以为局部的动作,小儿惊厥的表现,新生儿和小婴儿发生惊厥症状很不明显，仅有不吃奶、两眼睁着、眼球固定不动、眼睑可稍有抽动，口唇周围青紫，必须仔细观察 惊厥时间可长可短，一般数秒钟至十几分钟，惊厥时间长可发生大小便失禁现象,小儿惊厥的表现,惊厥频繁发作或惊厥持续状态（Status convulsion，SC）危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿智力发育和健康,惊厥持续状态的定义,惊厥持续状态的定义,SC通常的定义为连续惊厥发作持续30min或在两次或多次发作间歇期意识没有完全恢复的状态 Lowenstein等建议SC应定义为持续、全身的抽搐发作大于5min或在两次或多次发作间歇期意识没有恢复到基线水平，这样更有利于临床的治疗,惊厥持续状态的定义,难治性惊厥持续状态（refractory Status convulsion，RSC）通常的定义为连续惊厥发作持续2h或在两次或多次发作间期意识不恢复的状态 但从临床上来看，凡是对一线抗惊厥药治疗无效的SC均应当作RSC治疗，这样更有利于对RSC进行早期的干预性治疗 因为RSC的死亡率极高，有报道可达17%以上，故RSC的早发现早治疗非常重要,惊厥持续状态的病理生理,惊厥持续状态的病理生理,SC中神经元持续放电时，大脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加 同时，经N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA受体介导，兴奋性氨基酸过度释放，对神经元产生兴奋毒性损伤。反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡 同时，患者有强烈而持续的肌肉抽动，导致体内氧和能量耗竭，全身代谢失调和酸中毒，肝、肾等重要器官功能衰竭 由于脑的血流灌注不足，致脑水肿和颅高压，加剧了惊厥性脑损伤的发生,惊厥持续状态的病理生理,近年的研究表明，惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在 神经元丧失 反应性胶质细胞增生 海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生，后者可能反复兴奋齿状回内分子层神经元，导致持续状态延长,惊厥持续状态的并发症,SC是临床急症，不及时处理可导致严重的不可逆脑损害，甚至死亡，应立即治疗 SC时间愈长，脑损害愈重；发作持续10h以上常继发严重脑损伤,惊厥持续状态的并发症,持续时间较短或频繁发作的SC可导致以下并发症 肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱；患者呼吸停止导致严重缺氧，全身肌肉剧烈运动时大量耗氧，造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害，脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝 肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死，血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常，也是重要的死因 体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病,惊厥的急诊处理,惊厥的急诊室急救程序,惊厥发生次数与持续时间与病情直接相关，惊厥频繁、持续时间长，并发症多，后遗症也严重，故迅速控制惊厥至关重要（尤其是SC ）；遇到惊厥患儿，在简要询问病史和查体的同时首先要进行抗惊厥处理 现将惊厥的急诊室急救程序简述如下,惊厥的急诊室急救程序,在抢救惊厥病人时，应优先考虑下面因素 维持气道通畅，以及正常的呼吸循环 终止惊厥（抽搐）发作，并且防止复发 初步诊断并且治疗威胁生命的异常（如低血糖，脑膜炎，以及脑部的占位性损伤） 安排下一步的护理治疗、运输（如果需要）,惊厥的急诊室急救程序,保持气道通畅 气道不通畅是即刻危及生命的重要因素，常常因为紧握患者下颌，体位不当，呕吐物或者分泌物堵塞气道，因此缺氧是经常发生的 气道的管理包括：患者侧卧，用裹有纱布的压舌板或开口器放于上下中切牙之间，以防由于咀嚼肌痉挛而发生舌咬伤；吸出口鼻腔分泌物及呕吐物，避免误吸窒息；如鼻腔的分泌物很多，可用很细的导尿管清除，不应该强行分开牙齿，也不应该在紧闭的牙齿中间放置软管 气道问题常常随着抽搐的停止而迅速改善,惊厥的急诊室急救程序,控制惊厥发作 针刺或按压人中、合谷，高热配合曲池、十宣等穴 23 min后惊厥仍不能控制，应迅速使用止惊剂；首选给药方便、作用快、对呼吸和循环功能影响较小的药物 5%水合氯醛，每次1.01.2 ml/kg，保留灌肠 苯巴比妥钠，水合氯醛灌肠后继续抽搐者可选用，每次58 mg/kg，肌注 地西泮，缓慢静注或灌肠。婴幼儿每次最大剂量不超过5 mg，较大儿童每次最大剂量10 mg,惊厥的急诊室急救程序,吸氧 对有呼吸困难者，尤其是喉痉挛发作停止的发绀患儿可及时吸氧，以减轻脑缺氧 开通静脉通道 有频繁惊厥或SC者，多并发脑水肿。因此，只有适当应用脱水剂，降低颅内压才能有效控制惊厥，同时防止脑疝发生。用20%甘露醇快速静推，剂量为每次2.55.0 ml/kg 降温 热性惊厥患儿应立即给予物理或药物降温,惊厥的急诊室急救程序,惊厥评估 如何辨别、诊断、控制惊厥，同时最大限度减少并发症是急诊室控制惊厥的目的所在。因此，待惊厥控制，患儿生命指征平稳后再反复追问病史和详细神经系统检查以便尽快找出病因 询问病史的重点：此次发生惊厥的可能诱因，如发热、脑外伤、中毒、药物过量、突然停抗癫痫药等；既往有无惊厥史及发作次数；出生时有无窒息史；家族中有无癫痫、热性惊厥、遗传和代谢性疾病患者；是否及时添加辅食，补充VitD等,惊厥的急诊室急救程序,全面体检，尤其是神经系统检查对于诊断尤为重要 体检时注意 惊厥是全身性还是局灶性发作，是否对称，有无定位体征，惊厥持续时间 惊厥停止后意识状态、瞳孔大小、对光反射、体温、肌张力、病理反射、脑膜刺激征等 呼吸、心率、血压等生命体征 注意营养状态，发育情况，有无皮疹及瘀斑、瘀点，婴幼儿应检查前囟张力，有无局部感染灶,惊厥持续状态的治疗,惊厥持续状态的治疗,SC的死亡率较高，及时终止发作非常重要，但要注意，所有药物都能引起呼吸抑制，特别是快速注射；因此，医生应对每一个病人做辅助呼吸的准备 在静脉用药时要观察 瞳孔，用药有效的标志之一是瞳孔缩小 发作是否减少 呼吸，有无呼吸抑制 血压是否降低,惊厥持续状态的治疗,如果发作超过5min则任选以下一种方法 安定0.250.5mg/kg或按（年龄+1）mg计算（10岁以内）缓慢静注。婴幼儿每次最大剂量不超过5 mg，较大儿童每次最大剂量10 mg 罗拉（Lorazepam）0.1 mg/kg静推，速度2mg/min 如发作持续可重复使用。安定和罗拉应用作一线用药，他们的有效率相似，大约8090，安定脂溶性非常强，作用非常迅速，但作用时间短。虽然罗拉的消除半衰期非常短，但是它的在脑中的有效半衰期较长,惊厥持续状态的治疗,如果发作超过5min则任选以下一种方法 静脉应用丙戊酸，已被证明安全有效，不会引起呼吸抑制和意识障碍。首剂1015mg/kg，35 min内静注，而后以0.51mg·kg-1·h-1持续静滴48 h，根据病情和（或） 血药浓度调整静滴速度，在静滴后24 h采静脉血测丙戊酸钠血药浓度 磷化苯妥英钠负荷量20 mg PE/kg（磷化苯妥英钠以苯妥英等效量PE 表示）静滴，不超过150 mg/min。最常见的副作用是紫色手套综合征，低血压和心律失常。可在进行下一步治疗前再给5 mgPE/kg,惊厥持续状态的治疗,如果发作依然持续就进入RSC ，应复习实验室检查结果并纠正任何不正常情况 准备气管插管并进行EEG监测并选择以下一种方法,惊厥持续状态的治疗,鲁米那 负荷量1520 mg/kg；一般开始先按1015 mg/kg静注，速度为50100 mg/min；必要时15min后再用510 mg/kg，惊厥控制后1224 h改为维持量5 mg/kg 由于鲁米那可引起严重的低血压，现在的治疗常采用咪唑安定（Midazolam）或异丙酚（Propofol）,惊厥持续状态的治疗,咪唑安定 负荷量0.150.20mg/kg，静脉通道开通前予肌注，开通后予静滴（速度4mg/min），30min 后予1.0g/（kg·min）维持，直到惊止 如果惊厥不能控制，则每30min增加剂量1.0g/（kg·min）直到惊止，最大量8.0g/（kg·min） 惊止后予静滴维持6 h，随后减量，每30min减1.0g/（kg·min），然后逐渐停药 异丙酚 12mg/kg 负荷剂量，然后310mg/（kg·h）静滴以达到EEG没有放电或形成爆发抑制模式,惊厥持续状态的治疗,如果采取上述步骤后仍然不能控制，则采用全麻 在发作停止1224 h后可停静脉用抗惊厥药物 只有发作完全控制，神志清楚，EEG发作现象消失，才算治疗成功,惊厥持续状态的治疗,由于惊厥性放电活动和缺氧的影响，在SC时，可发生脑水肿和颅内压增高。所以当抗惊厥药物疗效不满意时，应及时降颅压，可静注甘露醇、速尿、地塞米松等 对出现呼吸不规则，瞳孔两侧不等大，对光反应迟钝，提示早期呼吸衰竭或脑疝的可能，应立即使用脱水剂，是治疗严重惊厥的有效措施,确定和治疗可能存在的病因,确定和治疗可能存在的病因,在有效控制SC发作后，应积极寻找可能存在的病因，完整的临床评估应该包括搜索紧急发作的原因 主要是外伤的体征、感染如脑膜刺激征、瘀点、神经系统的异常、中毒 如果惊厥表现不典型，精神因素也要考虑在内；切勿忽视典型的姿势：去皮层强直或者去大脑强直，这些并非惊厥发作,确定和治疗可能存在的病因,如果惊厥的病因不清楚，应该做下面的检查 血常规、血糖、血培养、血气分析、电解质、抗惊厥药物的血药浓度、尿素氮 胃内容物、血、尿等做毒物检测 部分病人需要监测肝功能、血氨 如病人生命体征稳定，且惊厥停止，则做腰穿 如怀疑败血症，可静脉用抗生素，而无需等待血培养结果，不要因等待培养结果而延误治疗,确定和治疗可能存在的病因,创伤史、颅内压升高、NS异常体征、不明原因的意识丧失则应作脑CT检查。但要在惊厥停止，气道、呼吸、循环、生命体征稳定时才查 如颅内压升高明显，在进一步检查（腰穿）前一定要先用20的甘露醇 脑CT正常不能排除颅高压,谢谢!,