颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现

颅内血管外皮细胞瘤,(Hemangiopericytoma,HPC),血管外皮细胞瘤(HPC),1942年由Sout和Murray首次报道，因其来源于毛细血管壁外的周细胞（pericyte），所以也称血管周细胞瘤、Zimmermann 细胞瘤。 HPC约占全部软组织肉瘤的3-5%，可发生于身体任何部位，好发部位依次为下肢、盆腔、腹膜后及头颈部，头颈部约占15-30%。 发病无明显性别差异，40-50岁左右中年人好发。 自然病程可以很长，但也可以发生局部复发和远处转移，以骨、肺、肝转移多见，文献报道转移发生率约12%-57%，而且随着时间延长转移率增加，5、10、15年转移率分别为13、33、64%。 临床常表现为无痛性肿块，一般发现较晚，神经系统80%以头痛为首发症状，60%有呕吐、眩晕、复视等症状,误诊为血管瘤,误诊为脑膜瘤,颅内血管外皮瘤/脑膜血管外皮细胞瘤,以前归类于脑膜瘤，1993年WHO分类将其从脑膜瘤中划分出来 2000年WHO将其归类为中枢神经间叶的非脑膜上皮肿瘤，列入脑膜间叶组织肿瘤，属于WHO II级 M-HPC少见，约占颅内肿瘤的1%，脑膜肿瘤的2.4% 多发生于成人，男性稍多女性，年龄范围30-50岁，常比脑膜瘤稍年轻。,(Meningeal Hemangiopericytoma, M-HPC),大体病理：边界清楚的分叶状的肿块，外表光滑，质脆软，呈紫红色，如合并出血则夹杂有褐色。 光学显微镜下：肿瘤大多为实性，肿瘤组织内血管丰富，血管壁较薄，血管腔呈鹿角状或分叉状，管腔内被覆1层扁平的内皮细胞，其外侧即为肿瘤细胞。肿瘤细胞呈椭圆形、多角形或梭形，排列成小叶状或松散的非典型漩涡状形态，没有脑膜瘤常见的砂粒小体，更没有脑膜瘤细胞紧密排列的典型漩涡状形态 。,M-HPC 病理,M-HPC 病理,M-HPC 影像表现,CT：平扫可表现为高、等、低密度，边界常较清晰，肿块内钙化少见，常因囊变、坏死、出血而密度不均匀，增强显著不均匀强化，颅骨受侵时可见溶骨性骨质破坏 MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂等、高信号，T1WI增强显著强化，强化不均匀，肿瘤内常可见到流空血管影（81.5%vs45.8%脑膜瘤），可出现脑膜尾征（22.2%vs53.8%脑膜瘤）,病例： 74岁患者，因耳后无痛性肿块就诊，无其他症状,病例2,病例3,病例4,鉴别诊断：脑膜瘤,脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似，较难鉴别。 主要结合以下特征鉴别： 1. HPC常出现出血、坏死、液化、囊变，致CT平扫密度不均匀，MRI信号不均匀，增强为明显不均匀强化；而脑膜瘤坏死囊变较少见。 2. 颅内HPC分叶征较多见，可跨叶生长 3. 邻近骨质可出现溶骨性破坏，脑膜瘤出现骨质增生 4. HPC可出现颅外转移 5. HPC钙化少见，脑膜瘤相对多见一些 6. HPC虽有脑膜尾征，但与脑膜以窄基底相连 7. MRS、 PWI？,治疗与预后,与脑膜瘤相比，血管外膜细胞瘤发生率较低，复发率高，易颅外转移，主要转移部位为肝、骨、肺等，属恶性肿瘤。 文献所报道的局部复发率为27%80% ,第1次复发的时间与手术的间隔时间为24104个月。手术切除的程度、术后放疗和随访的时间是影响局部复发的重要因素。 尽可能的手术全切是治疗的重要方面。放疗尽管不能阻断肿瘤的再生长,但是它能够在一定程度上延长复发的时间。肿瘤复发后,手术仍然是首选的治疗方法,但是术后肿瘤仍然会复发,而且时间间隔会越来越短。 文献所报道的远处转移的发生率为13% 55%,转移最常见的部位是骨、肺脏和肝脏,转移的平均时间一般发生在第1次治疗后8年左右,时间最常的可达到22年 目前对于术后远处转移的处理仍然是尽可能的切除病变, 术后辅助以放射治疗,可能会达到较好的效果。化学药物治疗目前仍然存在争议,化学药物治疗对于控制肿瘤的效果差。,谢谢！,