本第10章先心病课件

第十章 循环系统疾病患儿的护理,第一节 解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育 二、胎儿血液循环,一、心脏胚胎发育,中胚层2周心脏胚胎，4周直的管腔 第8周时成为具有四腔的心脏。 胚胎第2-8周是心脏胚胎发育的关键时期,VSD膜部缺损,VSD干下型缺损,漏斗部缺损,VSD肌部缺损,大血管：心球形成主、肺A。肺A向前右转接右室，主A向后左转连接左心室。,胎儿血循环特点,1.胎盘进行氧气和营养物质的交换； 2.左右心室都向全身供血，有肺循环但无气体交换； 3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径；,胎儿血循环特点,4.除脐静脉是氧合血，其他都是混合血； 5.肝脏含氧量最高，心、脑、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。,出生后血循环的改变,1.脐带结扎：脐V和V导管成肝圆韧带；脐A为膀胱韧带（6-8w） 2.肺循环：肺扩张，肺血管阻力，肺血，肺循环形成 3.A导管关闭：血氧含量，A导管痉挛，形成关闭（1y） 4.卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压力，形成关闭（5-7m）,三.小儿心脏、心率、血压特点,1、心脏的大小和位置 岁 横位 球形 椭圆形 岁 斜位 长椭圆形 2、房室增长速度：左右不平衡，随年龄增长左心负荷增加 3、心率：小儿交感占优势，心率快不稳,心脏位置 新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外12处 2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙,3心率 (次/分),4、血管特点：动脉相对比成人粗， 动静脉比:1 5、血压：血压低，出生后65/40mmHg 收缩压年龄×80mmHg 下肢上肢20mmHg 舒张压=收缩压× 2/3 标准±20mmHg,第二节 先天性心脏病,一、先天性心脏病（CHD）概述 是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。 发病率活产婴儿0.50.8%。严重的多在早期死亡，复杂先心病年长儿少见。 诊断与手术技术提高，预后大为改观。,二、病因和预防 Etiology and Prevention,胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，即可造成先天畸形. 胚胎第2-8周是心脏发育的关键期 大致分：内在和外来的，后者多见。,病因-内在因素,与遗传有关，特别是染色体畸变。 由单基因或染色体异常引起的占15% 21-三体综合征40%合并先心病 第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因 先心病的后代发病率高 （国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”）,病因-外在因素,较重要的为宫内感染，如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等 孕母缺乏叶酸 与大剂量放射线接触 受药物影响(抗癌药、甲糖宁等) 孕母患有代谢性疾病(糖尿病) 能造成宫内缺氧的慢性病等 总之，先性病可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致,常见先心病分类,1.左向右分流型-潜在青紫型 （1）体循环压力 肺循环，早期不出现青紫。 （哭闹或剧烈活动使右心压力左心，出现暂时性青紫） （2）长期分流造成肺A高压，出现反向分流，出现持久性青紫，叫艾森曼格综合征 此型如：VSD、ASD、PDA,常见先心病病理生理改变,1.左向右分流-潜在青紫型 2.右向左分流-青紫型 心血管畸形致使右心压力左心，血流从右向左分流，或因大A起源异常，使静脉血流入体循环，临床出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位。,常见先心病病理生理改变,1.左向右分流-潜在青紫型 2.右向左分流-青紫型 3.无分流-无青紫型：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄。 左或右心室负荷重，出现心脏增大、心悸、气短，反复心衰。,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（）,最常见，占先心病的一半（56.5%）可单独存在，亦可合并其他畸形。 小型肌部和膜部VSD（0.5cm）可自然闭合（2050%），一般5岁。,病理解剖 Anatomic pathology,1.干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8。 2.膜周部缺损：约占70 3.肌部缺损： 常为多个,病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology,临床表现与血液分流量大小有关 分流量大小与下列因素有关： 缺损大小： 肺循环阻力：肺A高压 -反向分流 -青紫,VSD 病理生理及血液动力学改变,左心房 左心室 体循环,右心房右心室 肺循环,分流, （供血减少）,1.分流左右： 不青紫,2.体循环缺血： 生长、运动,右室血多 肺充血,3.肺充血：肺炎 肺A高压：青紫, 右室扩大,左心腔扩大 ,4.心负荷增加： 心脏大、心衰,VSD临床表现,大-中型VSD 1.活动后气急、心悸、多汗，发育落后。 2.反复肺炎：迁延、心衰、一过性青紫 3.心脏检查：心前区隆起、心界大 L3、4闻及-级全收缩期杂音，伴广泛传导、细振颤。P2亢进。 4.晚期持续青紫，咯血，杵状指，心衰,小型VSD：无症状，发育正常，体检有杂音,VSD并发症 Complications,肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema 肺动脉高压 pulmonary hypertension 亚急性细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis,VSD- X线胸片,小量分流无明显改变；中至大量分流： 心脏扩大，双室扩大以左心室为主 肺血多，肺门大，可见肺门“舞蹈症” 肺动脉段凸出，主动脉结缩小,肺血管影增粗， 肺动脉段凸出， 左、右心室增大,VSD治疗 Treatment,内科治疗：绝大多数需手术，内科是预防和治疗并发症，使患儿在手术前正常生存。 外科手术 VSD有的自然闭合，小型无明显影响，但有并发心内膜炎的可能性，可择期手术 中型缺损以35岁手术较为适当 大型VSD，顽固心衰，反复肺炎，生长迟缓及肺A高压等，应早期手术（6个月内）,有条件地方，中-大型缺损主张早期手术,房间隔缺损 Atrial Septal Defect，ASD,Main contents 主要内容 Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 fic studies 特殊检查 Complications 并发症 Management 治疗,ASD 发病率及自然闭合率,常见的先心病，占先心病2030，其中80为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合在1岁之内，闭合率39%。 女性多，女：男 1.52:1,病理解剖 Pathology,ASD根据缺损部位分为四型： 中央型（卵圆窝型），约占76 上腔型，约3.5%，部份肺静脉异位连接右房 下腔型，下腔静脉入口处，约占12% 混合型，约占8.5%,ASD 病理生理改变,左心房 左心室 体循环,右心房右心室 肺循环,分流, （供血减少）,1.分流左右： 不青紫,2.体循环缺血： 生长、运动,右心血多 肺充血,3.肺充血：肺炎 肺A高压：青紫, 右心扩大,左房扩大 ,4.心负荷增加： 心脏大、心衰,分流,ASD临床表现 Clinical Manifestations,临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，可无任何症状 缺损大，（肺：体循环量比1.5:1） 体循环不足：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血表现：活动后心悸、气短、 暂时性青紫，易患肺炎 婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,ASD临床表现 Clinical Manifestations,体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查特点 不同程度的右心扩大 胸骨左缘第23肋间听到23级收缩期喷射性杂音；无震颤 P2增强，S2固定分裂,心电图 ECG - ASD主要特征,心电轴右偏，右心房大 右心室容量负荷增加（Vl呈rsR波形）,辅助检查 Specific studies,ASD X光胸片 Chest Radiography,缺损小无改变；分流量大者主要显示 心胸比例扩大，右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 双肺呈多血改变，主动脉结较小,肺充血 肺A段凸 右房、室增大,ASD 并发症 Complications,肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis（较少）,ASD 治疗 Treatment,内科 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育 有心衰者限制活动，用地高辛等抗心衰 肺动脉高压用扩血管药，如巯甲丙脯酸 控制感染，肺炎或心内膜炎等,介入性心导管疗法 经导管ASD封闭术 医学领域的一项重大技术革新，1976年始 1997年始用双盘形封堵器封堵ASD 适应症：中央型438mm的继发孔型ASD,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus PDA,PDA Main contents 主要内容 Prevalence 流行病学资料 Pathological anatomy 病理解剖 Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变 Clinical Manifestations 临床表现 Specific studies 特殊检查 心电图、X光胸片、超声心动图 Complications 并发症 Management 治疗,PDA 发病率及自然闭合率,小儿常见的先心病，占先心病15左右 动脉导管生后1015h功能上关闭，生后3个月解剖上关闭,若持续开放，即称为PDA。,病理解剖 Anatomic Pathology,动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A处，直径多0.51cm，长0.71cm,PDA 病理生理改变,左心房 左心室 主动脉 体循环,右心房右心室 肺动脉肺循环,分流, （供血减少）,1.左右分流 不青紫,2.体循环缺血 生长、运动,肺充血,3.肺充血：肺炎 肺A高压 差异青紫,左心腔扩大 ,4.心负荷增加： 心脏大、心衰,脉压差增大 周围血管征 ,PDA 临床表现linical Manifestations,主要取决于分流量大小-症状 Symptoms 小型多无症状，有杂音 中到大型症状早且重，多于生后6个月即出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复肺炎以及心衰等,体征 Signs 一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫） 心脏体征：不同程度左心扩大 典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 周围血管征：,PDA 临床表现linical Manifestations,分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩大 有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。,PDA X光胸片 Chest Radiography,肺A段凸出 左房、室大 主A弓扩大,PDA 并发症 Complications,肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎,PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。,PDA 治疗 1、介入治疗经心导管PDA闭合术，已成为首选。 经导管堵塞动脉导管。有多种堵塞装置。 直径0.3cm，选用弹簧圈 直径0