肝硬化--张继明2016

肝 硬 化,北京市第二医院 张继明,教学要求,敬业 奉献 求实 创新,掌握肝硬化的临床表现、诊断、鉴别诊断、常见并发症及其防治方法； 熟悉病因、发病机制、病理及其与临床表现的关系。,肝脏结构,实质性器官，实质被分成许多肝小叶。 ·门管区：位于小叶之间的结缔组织内，其中有肝的重要伴行管道。,敬业 奉献 求实 创新,肝脏生理功能,分泌胆汁 每日6001000m1 代谢功能 参与碳水化物、蛋白质和脂肪代谢、参与各种维生素代谢、对雌激素和抗利尿激素具有灭能作用 凝血功能 肝是合成或产生许多凝血物质的场所 解毒作用 通过分解、氧化和结合等力式而成为无毒 吞噬或免疫作用 造血和调节血液循环,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化概述：,肝硬化是以弥漫性肝纤维化，再生结节和假小叶形成为特点的慢性肝病。 其病理学特征为弥漫性肝纤维化和再生结节形成。 有肝细胞功能受损和门脉高压两方面表现 晚期常出现多种严重并发症 以男性多见，男:女约为3.68:1常在40岁左右发病，3548岁,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化病因,病毒性肝炎: 乙型 丙型 丁型 重叠感染,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d，10年以上,降低肝对毒物的抵抗力,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化病因,胆汁淤滞,循环障碍,慢性心衰、缩窄性心包炎,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化的临床表现,一般起病隐匿、发展缓慢、可潜伏3-5年以上；少数因大片肝坏死，3-6月发展为肝硬化 。,代 偿 期 症状轻、缺乏特异性 ·失代偿期: 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状,两期分界不清,黄疸、腹水、消化道出血、肝性脑病,敬业 奉献 求实 创新,症 状： 乏力、纳差、恶心、腹胀、腹泻、上腹隐痛 体 征：肝、脾轻度肿大 实验室检查：肝功能基本正常,临床表现：代偿期,敬业 奉献 求实 创新,临床表现：失代偿期,全身症状：,肝功能减退的临床表现,消瘦,乏力,肝病面容,黄疸,敬业 奉献 求实 创新,临床表现：失代偿期,贫血、出血倾向,肝功能减退的临床表现,鼻出血,牙龈出血,皮肤紫癜,胃肠道紫癜,敬业 奉献 求实 创新,临床表现：失代偿期,内分泌紊乱：,肝功能减退的临床表现,蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,皮肤色素沉着,敬业 奉献 求实 创新,内分泌紊乱,敬业 奉献 求实 创新,门脉高压症,发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 腹水：是肝硬化失代偿期最突出的临床表现 侧支循环建立和开放： 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 脾大及脾功能亢进：脾大是肝硬化门静脉高压较早出现的体征 表现为白细胞、红细胞、血小板减少,敬业 奉献 求实 创新,腹水形成的机制,门静脉高压腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回流减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因素 有效循环血容量不足，肾血流减少，肾素-血管紧张素系统激活，肾小球滤过率降低，排钠和排尿量减少 低蛋白血症，白蛋白低于30g L,血浆胶体渗透压降低，毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙 肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱，导致继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多，水、钠潴留，尿量减少 肝淋巴量超过了淋巴循环引流的能力，肝窦内压升高，肝淋巴液生成增多，自肝包膜表面漏入腹腔，参与腹水形成,侧枝循环的建立和开放,食道和胃底 静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉扩张,肝硬化,敬业 奉献 求实 创新,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化并发症,肝硬化并发症,肝性脑病,感 染,上消化道出血,原发性肝癌,电解质紊乱,肝硬化并发症,上消化道出血（最常见） 多突然发生大量呕血或黑便，常引起失血性休克或诱发肝性脑病，死亡率很高。 原因 ：食道、胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡,糜烂性胃炎,食管静脉曲张,球部溃疡,敬业 奉献 求实 创新,肝性脑病（最严重的并发症 ,最常见的死亡原因） 由肝功能严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统失调综合征。 诱因：急性上消化道出血、大量放腹水、利尿、感染、电解质紊乱等因素可诱发。,肝硬化并发症,敬业 奉献 求实 创新,肝性脑病分期,前驱期：轻度性格改变和行为失常。可有扑翼样震颤，脑电图正常。 昏迷前期：意识错乱、睡眠障碍、行为失常。可有扑翼样震颤，脑电图有特征性异常。 昏睡期：以昏睡与神经错乱为主，肌张力增高，脑电图有异常波形。 昏迷期：神志完全丧失，各种反射消失，肌张力减低。脑电图明显异常。,敬业 奉献 求实 创新,：,原发性肝癌,肝硬化并发症,短期内出现肝脏迅速增大，持续肝区疼痛、肝表面发生肿块或血性腹水，应怀疑肝癌。,敬业 奉献 求实 创新,：,电解质、酸碱平衡紊乱 低钠、低钾、低氯： 摄入不足、利尿、放腹水。 可诱发肝性脑病。,肝硬化并发症,感染 肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌， 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等,敬业 奉献 求实 创新,总结：Summary,肝功能失代偿的临床表现 门脉高压的症状及体征 肝硬化的并发症,敬业 奉献 求实 创新,敬业 奉献 求实 创新,肝硬化的辅助检查,实验室和其他检查,血常规：血小板、红细胞、白细胞降低 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白。 免疫学检查：T淋巴细胞、非特异性自身抗体（ANA、AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）,敬业 奉献 求实 创新,影像学检查,B超: 可显示肝脾大小、形态、腹水暗区 消化道造影: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 CT: 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水,敬业 奉献 求实 创新,内镜检查,内 镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗。,敬业 奉献 求实 创新,影像学检查,肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断 腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态。,敬业 奉献 求实 创新,诊 断,根据：,包括：,1.乙肝、酗酒病史,2.肝功能减退，门脉压升高表现,3.肝质地坚硬，结节感，脾大,4.病检：假小叶形成,病因诊断,病理生理诊断,如：乙型病毒性肝炎后肝硬化,（失代偿期）,并发症诊断,肝性脑病,上消化道出血,5.肝功能试验阳性,肝硬化治疗,无特效治疗 针对病因及加强治疗 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗。,敬业 奉献 求实 创新,1、休息、 2、饮食-高维生素、高热量、高蛋白、低盐。肝功能损害严重及肝性脑病应限制蛋白。 3、支持疗法 4、药物疗法-维生素、多酶片、干扰素,肝硬化治疗,敬业 奉献 求实 创新,腹水的治疗,钠盐：氯化钠 1.2g-2g/日,水：,1限制水、钠的摄入：,1000ml/日,显著低钠血症,500ml/日,2利尿剂：,螺内酯,速尿,100mg/d,：,40mg/d,最大剂量,400mg/d,：,160mg/d,原 则：先用保钾利尿剂，小剂量开始， 速度宜缓， 防止低钾,敬业 奉献 求实 创新,腹水的治疗,3.排放腹水加输注白蛋白 每放腹水1000ml，输注白蛋白80g 4.经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS） 5.自发性腹膜炎 选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类药物,敬业 奉献 求实 创新,1.,预 后,酒精性,循环障碍,肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好,胆汁性,2.,死亡原因: 肝性脑病、上消化道出血,感染、肝肾综合症,敬业 奉献 求实 创新,思 考 题,问题1：肝硬化失代偿期的主要症状包括哪两个方面？ 答：肝功能减退症状和门静脉高压症状。 问题2：门静脉高压的三大临床表现是什么？ 答：脾大；侧枝循环建立与开放；腹水；,敬业 奉献 求实 创新,思 考 题,问题3：肝硬化失代偿期门脉压力升高，导致侧支循环建立与开放，出现局部静脉曲张，其中最常见的三个是什么？ 答：食管、胃底静脉曲张；腹壁与脐周静脉曲张；痔静脉及腹膜后组织间隙静脉曲张。 问题4：肝硬化最常见的并发症是什么？晚期最严重的并发症是什么？ 答：上消化道出血；肝性脑病,敬业 奉献 求实 创新,思 考 题,问题5：肝性脑病分期？ 答：前驱期；昏迷前期；昏睡期；昏迷期。 问题6：肝性脑病常见的诱因有什么？ 答：急性上消化道出血、大量放腹水、利尿、感染、电解质紊乱等因素可诱发。,敬业 奉献 求实 创新,谢谢大家聆听,由于血清中总胆红素升高（34.2 umol/L ）致使皮肤、粘膜、巩膜以及其他组织和体液发生黄染的症状和体征。,黄 疸,敬业 奉献 求实 创新,正常胆红素,总胆红素 （1.717.1mol/L）,结合胆红素：0 3. 4 mol/L 非结合胆红素：1.7 13.68 umol/L,隐性黄疸（17. 1 mol/L34.2 mol/L ） 血中胆红素浓度增高，临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者称之。,敬业 奉献 求实 创新,通过肾脏滤过称尿胆红素,不能通过肾脏滤过,不能通过肾脏滤过,黄疸的类型,