肾上腺-庄志明

Clinical treatment and nursing of adrenal tumors,肾上腺肿瘤的临床诊治与护理,郑美娜 漳州市医院泌尿外科 2013.5,肾上腺的正常解剖,正常的肾上腺体积很小，约长4cm6cm，宽2cm3cm，厚0.3cm0.6cm。成人肾上腺重量4g8g。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈半月形。肾上腺位于腹膜后，居于双肾的内上方，左、右各一，与肾脏共同被包裹在Gerota筋膜腔内。,肾上腺由皮质和髓质组成，皮质在外，髓质在内。 成人肾上腺皮质占90%，髓质占10%。 肾上腺皮质由外至内可分为球状带占皮质15%、束状带占皮质75%、网状带占皮质10%三个带。 肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成。,皮质,球状带 （主要分泌醛固酮）,束状带 （主要分泌糖皮质激素）,网状带 主要分泌雄激素及雌激素,髓质 主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。,正常肾上腺的CT检查,平扫,增强,肾上腺肿瘤根据其发生部位、肿瘤性质、激素分泌情况和症状表现,肾上腺肿瘤的分类,肾上腺肿瘤多发、异位、大于6cm、复发应注意恶性可能,功能性肿瘤,问题：各种激素是从肾上腺哪部位产生,皮质腺瘤或腺癌 髓质嗜铬细胞瘤,去甲肾上腺素、肾上腺素,皮质醇,雄激素,醛固酮,分泌的激素不同，症状也不同,雌激素,髓质,皮质,皮质醇症,肾上腺皮质肿瘤,原称柯兴氏综合征(Cushings Syndrome) 由各种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素引起，尤其是皮质醇的增多,引起全身代谢改变而表现出的一系列临床症状。 本症大部分由肾上腺皮质增生所引起，肿瘤引起者只占25%，其中少数为腺癌。 本症可见于任何年龄，而以20岁40岁居多。儿童患者多为癌。女性高于男性，男女之比约为1:24。,1、脂肪代谢异常,满月脸,皮质醇症临床表现,悬垂腹,水牛背,脂肪的分解、合成加速 = 脂肪重新分布 =向心性肥胖,2、蛋白质代谢障碍,皮质醇症临床表现,紫纹对诊断具有意义，形态为中央宽，两端细，紫红或淡红色，常为对称性，多见侧腹部,蛋白质分解增加合成减少引起皮肤菲薄、紫纹、瘀斑、肌萎缩、骨质疏松和病理性骨折及伤口愈合困难。,糖、电解质、生长激素异常,可化验结果证实,促进糖异生 拮抗胰岛素减少葡萄糖的利用 血糖升高 糖耐量降低 类固醇性糖尿病,A 高血压 B 水肿 C 低血钾 B 多尿,抑制生长激素作用 生长停滞 青春期延迟,3. 糖代谢障碍,4.电解质紊乱（潴钠排钾）,5.生长发育迟缓,皮质醇症临床表现,6、性腺功能紊乱,闭经,皮质醇症临床表现,痤疮,多毛,女性： 月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化 男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。,对造血系统和机体抵抗力的影响,7、抗感染力减弱： 皮肤真菌感染多见，化脓性感染不易局限；炎症反应不显著，易于漏诊。,8、造血系统及血液改变： 红细胞和血红蛋白含量偏高，加之病人皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞由于再分布，其绝对值和分类均减少,皮质醇症临床表现,9、心血管的影响,高凝状态、脂代谢紊乱、高血压作用下导致,皮质醇症临床表现,皮质醇、脱氧皮质酮、肾素-血管紧张素 高血压,精神障碍与色素沉着,皮质醇症临床表现,精神障碍,皮肤色素沉着,9、精神障碍： 烦躁、失眠、记忆力减退。严重者精神变态。 10、皮肤色素沉着： 肿瘤产生大量的ACTH、-促脂素、N阿黑促皮素原，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。,血、尿中激素及其代谢产物的测定,血浆皮质醇,尿17-羟、 17-酮,小剂量DXM抑制试验,正常人早晨较晚间高二倍。皮质腺瘤皮质醇水平无昼夜节律的变化，明显增高。,肾上腺皮质腺瘤 24小时尿中17-羟皮质类固醇增高17-酮类固醇可正常或低于正常,服用DXM 0.5mg/次，每6小时1次，连服8次。测定服药前一天、第二天的24小时尿17-羟，正常反应为服药第二天 17-羟低于4mg/24h,结合临床表现可以做出初步诊断,皮质醇症实验室检查,B超,对肾上腺皮质腺瘤的诊断率达8090。 皮质腺瘤在肾上腺部位可探及直径为3cm左右的圆形或椭圆形低回声区。,皮质醇症影像学检查,CT检查,对肾上腺肿瘤的诊断率可达95以上,皮质醇症影像学检查,CT增强扫描呈现轻度均匀性强化。,CT呈圆形或椭圆形肿块，边缘光滑，有完整的包膜，肿瘤的密度可为等密度或低密度，肿瘤密度一般均匀,MRI,可增加MRI的特异性和敏感性，且能通过T2加权相病灶的信号强度来区分肾上腺皮质腺瘤和癌，通常功能性或非功能性皮质腺瘤T2加权相肿瘤信号强度比肝脏弱，原发或转移性肾上腺皮质癌的信号强度与肝脏相等或稍强,皮质醇症影像学检查,诊断与鉴别诊断,你能讲出临床表现有多少吗 你能说出化验哪些项目吗,柯兴氏综合征,临床表现,化验结果,腺瘤所致？位置？,思考、思考、再思考,影像学检查,定性诊断,定位诊断,皮质醇症,ACTH分泌的长期抑制下，对侧肾上腺亦已萎缩,唯一安全有效的治疗方法是手术切除肿瘤,围手术期、术后数日 必须补充糖类皮质激素 可避免发生急性肾上腺皮质功能危象,2周,功能性肾上腺皮质腺瘤所致的柯兴氏综合征,术前2小时,术前一天,醋酸可的松 50mg 12h,醋酸可的松 50mg im,24小时静脉滴注 氢化可的松200mg300mg,手术当天,醋酸可的松50mg im q8h,第2天,34天,50mg q12h,5天,25mg q12h,6天,25mg po q8h,78天,25mg q12h,9天,12.5mg q8h,20mg/日,半年,病因、病理、病生,皮质腺瘤是最常见的原因，占原醛症的6090 多为单侧，直径多在1cm2cm。,原发性醛固酮增多症,醛固酮是调节水和电解质的皮质激素，它能使钠离子的吸收，钾、氢、铵离子的排出增加。,水、钠潴留和低钾，造成血容量多、高血压、肌无力。胞内钾低氢离子进入代偿，引起碱中毒,钾不足过久会使肾小管受损影响水的吸收，致尿量增多，尿比重降低，肾功能受损。,正常情况下,醛固酮分泌过多,长久以后,病因、病理、病生,原发性醛固酮增多症,是肾上腺皮内球状带产生和分泌醛固酮的良性肿瘤，亦称醛固酮瘤，以单一腺瘤最为常见。 单侧单个肿瘤占95，双侧或多发肿瘤占15.5，,正文,4,3,2,1,临床表现,中年女性较多见,碱中毒 头昏、烦躁、呼吸减慢,肾功能损害 多尿、尿比重降低,高血压 心率不齐,低血钾 肌无力及周期性麻痹 肢端麻木和手足搐弱 心律不齐。,原发性醛固酮增多症,正文,LOGO,儿童、青少年高血压； 高血压经降压药治疗后效果不明显者； 高血压伴有低血钾表现者。 然后进一步行血、尿生化检测：低血钾 小于3.5mEq/L；高血钠；硷血症；尿钾高，大于25mEq/24hr30mEq/24hr。,几种情况要考虑原醛症,原发性醛固酮增多症,正文,一般原醛症患者血浆肾素活性低于正常 血、尿醛固酮水平高于正常 血浆醛固酮/血浆肾素活性比值超过2030 安体舒通试验、低钠试验使患者高血压，低血钾有改善,符合所述的几个情况,生命,金钱,资源,24小时尿中17-OHCS及17-KS一般正常，有混合性皮质功能亢进者可升高，提示癌肿可能。,原发性醛固酮增多症,CT,MRI,B超,术前,血压 控制在140/90mmHg左右 应用降压药物 血钾 正常范围 应用安体舒通,该什么时候手术呢,原发性醛固酮增多症,醛固酮症的诊断和肾上腺肿瘤定位明确后， 宜行肿瘤切除术，效果良好,嗜铬细胞瘤,是一种产生儿茶酚胺的肿瘤 可以发生在肾上腺髓质，亦可发生在交感神经节或其它部位,90%：10%肿瘤,病理生理变化，主要由肿瘤分泌大量的去甲肾上腺素及肾上腺素作用于人体所引起,受体受体 血管扩张、心率增快、收缩压升高、舒张压不升,高血压是其常见的临床表现，甚至可以发生高血压危象。多数肿瘤皆表现临床症状，但也有功能静止性肿瘤，遇有强烈刺激时始引发症状。嗜铬细胞瘤症状错综复杂，是人体内最为变幻莫测的肿瘤,15的嗜铬细胞瘤患者血浆儿茶酚胺浓度虽高，但血压正常。 原因： 可对儿茶酚胺的反应性降低。 多巴胺的作用,病理生理,嗜铬细胞瘤,正文,发作时间长短不一，发作次数可逐渐频繁，间歇期渐短，且发作历时越久，症状愈重。一般发作后可出现迷走神经兴奋症状：血压迅速降低、面色潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小，病人感觉全身无力、萎靡。,阵发性高血压 多见于女性患者，肿瘤多以分泌肾上腺素为主 可由体位突然变化、精神刺激、咳嗽、持重物、按摩、排尿排便等因素诱发 发作时出现剧烈头痛、头晕、胸闷、心悸、皮肤苍白、手足厥冷、四肢发麻、全身大汗、精神焦虑、恐惧、有濒死感，血压可高达40/24Kpa 严重时可并发肺水肿、心衰、脑溢血或休克死亡。,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,易发生视网膜出血和视乳头水肿,持续性高血压 酷似高血压病，肿瘤以分泌去甲肾上腺素为主 血压波动小，症状比阵发性高血压者轻，心动过速不明显，较少出现焦虑和心悸 无明显糖代谢改变,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,这类患者血中去甲肾上腺素和肾上腺素水平都可增高，但结合多巴胺更高，因而多巴胺抢占了受体，对抗了去甲肾上腺素和肾上腺素的缩血管作用，使内脏及肾血管扩张，患者的血压表现正常。,“无症状性”嗜铬细胞瘤 病例数渐多约占全部病例5 患者平时无高血压表现，但在外伤、手术、妊娠、分娩时可突然发生血压升高，往往在紧急情况下得不到正确有效的处理，死亡率很高。,阵发性高血压,持续性高血压,无症状,嗜铬细胞瘤,正文,肾上腺素可使机体的氧耗量增加，有类似甲亢的表现，基础代谢率高达3040；低热、多汗、血糖升高、糖尿。发作期产生大量的胰岛素可持续至发作后而产生严重低血糖症。长期的高代谢状态可使患者逐渐消瘦，无力。,嗜铬细胞瘤,正文,嗜铬细胞瘤患者本身可引起类似甲亢、糖尿病及低血压症候群，甚至有些患者以此类症状为主要临床表现。,嗜铬细胞瘤,LOGO,正文,肾动脉狭窄,由于肿瘤的直接压迫和长期儿茶酚胺的作用导致肾动脉痉挛、动脉壁纤维变性、增殖、肾动脉狭窄，可引起相应症状。 嗜铬细胞瘤发生于膀胱内者并不少见，表现为排尿时或排尿后引起高血压发作，如肿瘤未穿透膀胱粘膜，很少引起血尿和膀胱刺激症状,我们常常看到：,嗜铬细胞瘤,诊断与鉴别诊断,有所述情况者：,妊娠、分娩、外伤、排尿、手术或挤压腹部时突然发作高血压者。,病程短的恶性高血压并发糖尿病者,对神经节阻滞剂有良好反应或对一般降压药(如利血平，胍乙啶等)无效者；,有嗜铬细胞瘤家族史者,交替发作性头痛、多汗、视力减退、心悸、情绪激动、焦虑、神经质等可疑征象者；,高血压伴有四肢发凉者,持续性高血压者伴有阵发性加重，或出现体位性低血压，甚至休克者,基础代谢率高而无甲状腺机能亢进者；,消瘦病人患波动性高血压；,高血压发生于儿童或青年,嗜铬细胞瘤,诊断,血浆儿茶酚胺测定 反映人体周围交感神经活性最敏感的指标之一 24小时尿儿茶酚胺测定 含量可比正常值高10倍100倍 24小时尿中3甲氧基-4羟基苦杏仁酸（VMA）测定 VMA是儿茶酚胺的最终产物。准确诊断率高达9096。 24小时尿中甲氧基肾上腺素及去甲氧基肾上腺素测定 正常人排出总量低于1.3mg/24h, 60ug/h, 或0.35g/mg0.36g/mg尿肌酐，嗜铬细胞瘤患者明显升高 药物激发试验 主要适用于阵发性高血压型非发作期及可疑的无症状型患者，如血压超过22.6/14.6Kpa (170/110mmHg)时，不宜采用。 药物抑制试验 主要适用于持续性高血压型及发作期患者，血压高于22.6/14.6KPa时方可采用。,该怎样进行定性诊断,嗜铬细胞瘤,正文,约80%的嗜铬