肌萎缩型颈椎病的诊疗策略
肌萎缩型颈椎病的诊疗策略,定义,肌萎缩型颈椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy, CSA）特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的一种特殊类型颈椎病 1965年Keegan首次报道 脊髓前角细胞受压或和脊神经前根受压为基础 感觉运动分离，开始也叫前角型颈椎病 占颈椎病的2%-10%，国内报道0.6%,运动神经元：分布于梭外肌纤维， 传递随意运动冲动； 运动神经元：散在于-运动神经元之间， 分布至梭内肌纤维，维持肌张力。,分型（一）,根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和远侧型 近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头肌 远侧型：侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌肉包括前臂肌群及手内在肌,分型（二）,Keegan将CSA分为型和型： 型为仅有神经根受压 型为既有肌萎缩又有脊髓受压,临床特点,男女，中老年发病，多数病程缓慢，少数可急性发病 多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎缩 多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩 多无感觉障碍或合并轻微感觉障碍 多数患者无病理征,辅助检查,MRI检查： 多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处或脊髓前角处 部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓坏死的“眼镜蛇征” 肌电图检查萎缩的肌肉存在神经源性损害,发病机制-解剖因素,脊髓前角受压 腹侧神经根受压 C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行短，神经根张力大 C5、6神经根起始部粗大，所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损害容易产生无力症状,发病机制-血运因素,脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影响脊髓前角功能是本病的另一个原因 脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害 多个节段受压是脊髓缺血的重要原因,发病机制-医源因素,少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌无力，被称为神经根栓系综合征 这种现象容易发生在C5、6水平 由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故,解剖生理上，骨骼肌正常功能离不开神经 神经系统的支配，其机制主要包含两个方面： 神经运动控制，主要指神经冲动激起肌肉收缩； 神经营养控制，主要依赖周围神经末端神经-肌肉接头处释放的可溶性营养因子 。,诊断标准,(1)患者存在进行性上肢三角肌、肩胛带肌或远端骨肌肌肉萎缩，呈不对称或节段性分布，可合并有髓性或根性压迫体征； (2)患者体征表现无或可有病理症阳性，四肢腱反射可存在亢进，上肢三角肌、肩胛带肌、双手握力有不同程度的肌力下降； (3)影像学提示颈椎存在椎间隙增生、狭窄，MRI提示颈髓于中央或旁中央、椎间孔部分受压，可出现颈髓前角区域对称高信号表现。既蛇眼征；,诊断标准,(4)电生理检查提示神经源性损害，呈节段性分布，表现出中枢运动传导时间延长，运动电位多向性甚至出现巨大波形； (5)不伴有构音障碍、肌纤维颤动、膈肌麻痹等运动神经元疾病表现 (6)排除因外伤、糖尿病等其他疾病所导致的周围神经病变可能。,鉴别诊断：脊髓侧索硬化,主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元 病情表现呈进展性，没有感觉障碍 早期临床表现为脊髓的下运动神经元损害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤 晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损害：肌张力高及锥体束征 通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、舌肌萎缩、吞咽困难等,鉴别诊断：平山病,平山病(Hirayama disease，HD)是由日本学者平山慧造(Keizo Hirayama)等首先报告的一种良性自限性运动神经元疾病，主要特征为单侧前臂尺侧肌肉萎缩 起病隐匿，好发于青少年，15-25岁为发病高峰，男性多见，男、女之比约为20：1 临床表现与肌萎缩性侧索硬化及远侧型肌萎缩型颈椎病表现相似。,鉴别诊断：,臂丛神经损伤 肩袖损伤,治疗原则,保守治疗 应用颈部支具以禁止颈后伸 颈椎轻度前屈位牵引每天34h 上肢运动疗法 理疗 维生素B1、B12,适应证： 病史在3个月以内 肌萎缩程度轻,手术治疗,手术治疗适应证： 病史长、保守疗法无效 以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良： 肌萎缩进展明显 MRI像呈脊髓高信号者,手术治疗,手术方法选择： 首选前路手术 MRI显示脊髓的压迫多来自前方 前路手术减压可直接去除压迫，更具有合理性,手术治疗,手术方式选择： 后路手术 往往应用于多节段受累 部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，术后疗效良好,预后,CSA患者术后恢复往往较慢 恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎缩的好转 肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能恢复的程度 术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎缩的程度 以下表现提示预后不良 脊髓出现“眼镜蛇征”等脊髓坏死征象 脊髓多节段受累,小结,肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类型颈椎病 临床症状体征易与脊髓侧索硬化等疾病混淆 MRI和肌电图检查有助于确诊 产生机制可能与脊髓前角受压并伴有缺血性障碍有关 及时的手术减压治疗对肌萎缩恢复有明显帮助 手术时多需要多节段减压,O(_)O 谢谢！,
