儿科血液系统疾病-营养性贫血课件

营养性贫血 NUTRITIONAL ANEMIA,缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血,智汇文库,营养性缺铁性贫血,N-IDA Nutritional Iron Deficiency Anemia,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）,铁与血红蛋白 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,营养性缺铁性贫血 （N-IDA）,内容（CONTENTS） 概述 铁在体内的代谢 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 预防和治疗,概述（INTRODUCTION）,定义 体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。 临床特点 年龄，小细胞低色素，生化检查，治疗反应 发病,铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量 新生儿 75mg/kg 儿童 35-70mg/kg 成人 M 50mg/kg F 35mg/kg,分 布 血红蛋白（65%） 肌红蛋白（3%） 储存铁 （30%） 铁蛋白 含铁血黄素 酶 （0.2-0.4%） 血清铁,铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/海带/猪肝 肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜 乳类,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的吸收与运转 食物中铁的吸收率 1-20% 谷类、蔬菜 1% 肉类、鱼类、禽类 10-25% 母乳/牛乳 50%/10%,铁在体内的代谢 (Metabolism),动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *VitC 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠黏膜细胞 转运铁蛋白* 入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,（图1）,铁在体内的代谢 (Metabolism),Ferritin 铁蛋白,Fe,TfR,机体缺铁时的调节,transferritin 转铁蛋白,Fe,Fe,肠粘膜细胞,铁的储存和利用,肝脾 骨髓,RBC,FOOD,Hb,TfR,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素 + 珠蛋白,Fe + P,(图2),TfR,TfR,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的需要量和排泄量 需要量： 排泄量： 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg,铁在体内的代谢 (Metabolism),病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良* 铁丢失或消耗增加,病因及生理特点 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血 生长发育快 铁摄入和吸收不良 铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 生后3-5 mo / 1yr 早产儿 青春期 铁摄入吸收不良 铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入和吸收不良 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染 铁丢失或消耗增加,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特点 先天储备不足或丢失 生长发育快 铁摄入不足 铁丢失或消耗增加 长期慢性失血 鲜牛奶喂养 长期反复感染,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制 铁 + protoporphyrin IDA 血红素 + 珠蛋白肽链 血红蛋白,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制 小细胞低色素性贫血 铁减少期（ID） 红细胞生成铁减少期（IDE） 缺铁性贫血期（IDA）,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),发病机制 血液系统：小细胞低色素性贫血 其它系统 肌红蛋白 含铁酶 组织器官异常 细胞免疫功能低下,病因发病机制 (Etiology & Pathogenesis),临床表现 (Clinical manifestation),一般表现 髓外造血表现 其他 消化系统 神经系统 心血管系统 免疫功能,实验室检查 (Laboratory studies),IDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血象： Hb: 红细胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 骨髓象 增生 可染铁,实验室检查 (Laboratory studies),IDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血生化 SI ： 62.7umol/L (350ug/dl) TS ： 0.9umol/L or 50ug/dl) ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential),诊断： 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗,鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential),治 疗 (Treatment),治疗和预防 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗 输血治疗,治 疗 (Treatment),铁剂治疗 元素铁剂量： 4-6mg/kg/d 口服铁剂 制剂 用法及注意,治 疗 (Treatment),铁剂治疗 注射铁剂 适应症 制剂： 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 （表1）,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）,治 疗 (Treatment),输血治疗 指征 重度贫血并发心功能不全 合并感染 外科手术 成分/量 浓缩红细胞/红细胞混悬液 Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg 注意,防 治 (Prevention),预防 喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿,影响铁吸收因素 Positive factors 维生素C/ 果糖/ 氨基酸 Negative factors 碱性环境/草酸/植酸/钙/磷 咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢 (Metabolism),概念（Concepts）： 血清总铁结合力 （total iron binding capacity, TIBC） 血清铁 （serum iron, SI） 转铁蛋白饱和度 （transferrin saturation, TS）,铁在体内的代谢 (Metabolism),TIBC,SI,TS,CASE STUDY,男孩，11月，流涕、轻咳2天，发热1天就诊。 体温38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齐；肝肋下2cm, 脾未扪及 血常规 RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/L WBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L 外周血红细胞大小不均，苍白区扩大。,CASE STUDY,Q1: 进一步询问病史？ A1： 生产史：产重2.8kg，出生时无明显大失血情况； 喂养史：单纯母乳喂养， 6月加稀饭，偶尔鸡蛋、肉食 过去史：1月前腹泻5-6天 Q2：进一步检验？ A2： 血清铁： 4.3 umol/L 铁结合力: 70 umol/L 转铁蛋白饱和度：6% Q3A3：诊断：营养性缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA,概 述 (Introduction),定义 是属于造血要素缺乏即维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血； 临床特点 贫血、 红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、 骨髓中出现巨幼红细胞、 B12或叶酸治疗效果好； 发病率,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),发病机理 维生素B12 （催化） 核苷酸 叶酸 四氢叶酸（辅酶） 叶酸还原酶 DNA合成,智汇文库,发病机理 造血系统的影响 巨幼红细胞形成 贫血 粒细胞 巨核细胞 神经精神及其他影响 神经精神改变： 易感染性：,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),B12或（和）叶酸缺乏的原因 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加,病因发病机理 (Etiology&Pathogenesis),临床表现 (Clinical manifestation),年龄：多见于6-18个月婴幼儿 。 一般表现 血液系统 神经系统* 神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育 神经器质性病变： 震颤 其他:,实验室检查 (Laboratory),血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降; 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： 粒细胞减少， 核分叶增多 巨核细胞系统 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化:B12/叶酸水平,诊 断 (Diagnosis),年龄 喂养史 大细胞性贫血 / 伴神经精神表现如震颤 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平,预防 (Prevention),改善乳母的营养状况 及时添加辅食 控制感染性疾病,一般治疗 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周， 数周或至血象正常； 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应,治疗 (Treatment),治疗 (Treatment),一般治疗 药物治疗 维生素B12 叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输血,缺铁性贫血 铁代谢 分布/来源/吸收运转/利用 病因/机理 临床表现 实验室 ID/IDE/IDA 诊断要点/鉴别 治疗/预防,营养性巨幼红细胞贫血 病因/发病机制 特殊临床表现 诊断依据,ATTENTION PLEASE !,NIDA 复习思考内容,铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现 机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现 口服铁剂治疗IDA的剂量、常见制剂、注意事项 预防IDA的各个环节,NMA 复习思考内容,叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。 叶酸MA与B12MA的临床表现有何差别？ 如何诊断NMA 大红细胞贫血还可见于那些疾病？,