儿科学新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病,Hyaline Membrane Disease (HMD) or Neonatal Respiratory Distress Syndrome (NRDS),新生儿肺透明膜病（HMD），又叫新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS） 缺乏肺表面活性物质 生后不久进行性呼吸困难、青紫、呼吸衰竭 肺泡壁及细支气管上附有透明膜，肺不张 发病率与胎龄负相关：早产儿，50% of GA 28w, 30% of 3236w, 5% of 37w）,定 义,肺表面活性物质缺乏根本原因,肺透明膜病病因（一）,磷脂蛋白质复合物 肺泡型上皮细胞产生 在胎龄1820周时产生，35周后迅速增加，生后37d 达成人水平，半衰期 1224h 影响PS合成的因素：肾上腺皮质激素，甲状腺素，胰岛素，温度，pH，,肺表面活性物质 - Pulmonary Surfactant，PS,1.脂类： 8590%， 磷脂酰胆碱/卵磷脂（Lecithin,PC):1820w产生，35w后迅速增加。主要作用成分。 鞘磷脂(SM)：含量较恒定，在28w达高峰。L/S作为判断肺成熟的指标。 PG：磷脂酰甘油 2.蛋白质：5-10%，利于PS分布，及免疫调节作用。 3.糖：5%,PS 成分,1.降低肺泡表面张力，增加肺顺应性，降低吸气阻力，减少呼吸作功。 2.调整肺泡表面张力，维持功能残气量。 3.减少肺组织液生成，防止肺水肿。 4.防止细支气管在呼气相发生萎陷，维持气道通畅 5.免疫调节作用：增加巨噬细胞的吞噬、杀菌和趋化活性，减少肺内炎症的发生。,PS 的作用,高危因素 早产儿：35w， 围产期窒息 剖宫产 糖尿病孕妇的胎儿 肺部感染 男性 遗传：前胎RDS，Caucasian,肺透明膜病病因（二）,嗜伊红透明膜,肺透明膜病发病机理,肉眼：暗红，质韧如肝，入水下沉 显微镜：肺小动脉收缩，毛细血管及小静脉瘀血，大多数肺泡萎缩广泛肺不张，扩张肺泡壁附有嗜伊红的透明膜；肺泡间隔血管瘀血。,肺透明膜病病理,Gross the lung collapsed, firm, dark red, and liver-like,正常肺泡,RDS: 肺膨胀不全，肺水肿，血管充血，出血， 毛细血管渗出，黏膜坏死, 肺泡萎陷,RDS: 小支气管和肺泡内充填有均一的透明膜 (hyaline membranes),一.呼吸窘迫 ：出生即刻或6小时内出现， 进行性呼吸困难 呼吸急促 青紫(对氧的依耐逐渐增高) 呻吟 鼻扇 三凹征 二.胸廓扁平，肺部呼吸音弱 三. 症状往往在2-3天达高峰,其后病情好转。,肺透明膜病临床表现,肺透明膜病并发症,PDA：3050%，右 左、左 右（恢复期） PPHN 充血性心衰：恢复期 肺部感染： 肺出血： BPD （支气管肺发育不良） 颅内出血 其他：机械通气 肺间质气肿、气胸、感染,一. X线检查： 毛玻璃样改变：二肺透亮度减低，均匀细颗粒影 支气管充气征：在弥漫不张肺泡下，可见充气的 树枝状支气管影 白肺：整个肺野呈白色，心缘/膈缘模糊 （严重） 肺容积缩小： x线分级：级-毛玻璃样改变； 级-毛玻璃样改变+支气管充气征； 级-透亮度更低,心缘/膈缘模糊 ； 级-白肺。,肺透明膜病辅助检查,Classic respiratory distress syndrome (RDS).,The reticulogranular pattern is more prominent. The lungs are hypoaerated. peripherally extending air bronchograms are present.,Severe RDS Reticulogranular opacities, prominent air bronchograms, total obscuration of the cardiac silhouette.,Complication of respiratory distress syndrome (RDS). a right tension pneumothorax with herniation of right upper lung across midline. pneumomediastinum,二.实验室检查 肺成熟度检测： 羊水卵磷脂/鞘磷脂：2:1 示肺未成熟 磷脂酰甘油： 3% 泡沫稳定试验：羊水或胃液（1h内）， 无泡沫-无PS，(+)(+)-稍成熟，(+)-成熟。,血气分析：pH下降、PaO2下降及PaCO2升高,诊断: 病史：早产、糖尿病母亲及其他RDS高危因素 临床表现：生后6h内进行性呼吸困难 体格检查：双肺呼吸音低、呼气呻吟 实验室检查：血气、泡沫试验阴性 胸片:,诊断和鉴别诊断,鉴别疾病： 湿肺，Wet lung 羊水或胎粪吸入性肺炎 B族溶血性链球菌感染 膈疝,诊断和鉴别诊断,生后2h肺部不均匀细颗粒影,1d后肺部改变消失，肺野正常,湿肺：又称新生儿暂时性呼吸困难（TTN），多见于足月儿，呼吸困难逐渐减轻、消失，病程较短，呈自限性，预后良好；x线：肺门纹理粗和斑点状影，常见水平线。,Fluid in the fissure,Wet lung,( 不均匀,不规则粗大高密度影, 肺容积增大,肺气肿,肺不张等）,Meconium Aspiration（MAS）,吸入性肺炎： 生后即呼吸困难、呻吟，但不呈进行性发展。 多见于足月儿、过期产儿，有窒息史或羊水粪染史， 胸片可有不规则斑片状阴影，肺气肿明显。,Meconium Aspiration,B组链球菌肺炎,B组链球菌败血症所致宫内感染性肺炎 母亲妊娠晚期感染、羊膜早破等 临床及X片表现与本病难区别 病程长 病原学检查有助鉴别（母血/宫颈拭子、患儿血/呼吸道分泌物）,膈疝,阵发性呼吸急促及发绀 腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻肠鸣音 X片见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影、肺不张，纵膈移位,氧疗和辅助通气：正压通气和机械呼吸 持续气道正压（CPAP）：适合轻、中度RDS 机械通气：严重病例，常频或高频 - CPAP 指针: FiO20.6, PaO270mmHg 2.CPAP failure,肺透明膜病治疗,PS 替代疗法: 可以预防RDS，或减轻RDS严重程度。 气管给药，滴入,100200mg/kg，13次 早期用药是治疗的关键，一旦出现呼吸困难，立即给药。 一般治疗:抗生素、保暖、补液和营养、纠正酸中毒， 关闭动脉导管（恢复期）-消炎痛 抗生素预防GBS肺炎，直到血培养结果阴性。,肺透明膜病治疗,保证通换气功能正常，待自身PS产生增加,肺透明膜病治疗,避免早产：母亲护理和胎儿监测, 促进胎肺成熟：34w,欲行提前分娩，母亲产 前应用糖皮质激素，产前7d24h, betamethasone, 12mg x 2, im, 24h apart, dexamethasone, 6mg x 4, im, 6h apart 预防应用PS: 高危儿生后6h内,对象 27w,肺透明膜病预防,The incidence of HMD decreased by use of antenatal maternal steroids: 34 weeks of gestation, rate is about 5%.,Maternal steroids during preterm labour can prevent HMD in many,重点掌握：临床表现，诊断和鉴别诊断 了解：病因、发病机理、治疗和预防,Thank you!,
