弥漫性肺疾病课件
病例讨论 弥漫性肺部疾病,湖南省人民医院儿科医学中心 黄 寒,1,病例特点,男，6岁，湘西永顺人,土家族 反复发热、咳喘1月余，加重伴呼吸困难1周 既往体质一般，发现杵状指半年 否认喘息病史、无湿疹，否认特殊疾病史，否认特殊用药病史，无明显毒物接触史，按计划预防接种，无家族史,2,病例特点,入院体查：R52次/分，SPO280-85%，Wt12kg，营养不良，强迫坐位，神清，精神差，皮肤弹性稍差，皮下脂肪薄。口唇发绀，鸡胸，呼吸困难，三凹征（+），双肺闻及中量喘鸣音及湿啰音。心率143次/分，律齐，未闻及明显心脏杂音。肝肋下2cm，脾未触及，有杵状指（趾）,3,实验室检查,血气 （12-10）PH 7.4 PCO2 37mmHg PO2 48mmHg HCO3 22.2mmol/L BE-2mmol/L A-aDO2 84mmHg （12-11）PH 7.47 PCO2 37mmHg PO2 41mmHg HCO3 26.9mmol/L BE3.2mmol/L A-aDO2 117mmHg （12-11）PH 7.45 PCO2 44mmHg PO2 79mmHg HCO3 29.8mmol/L BE5.6mmol/L A-aDO2 151mmHg （12-18）PH 7.461 PCO2 32.3mmHg PO2 102.3mmHg HCO3 22.4mmol/L BE-0.4mmol/L A-aDO2 48.6mmHg,实验室检查,CRP:8.23mg/L ESR,实验室检查,生化 12-10 ALT 354.4 U/I, AST 433.7 U/L；Cr 44.5umol/L，BUN 17.1mmol/L；LDH 994.5U/L，CK 139.5U/L，CK-MB 10U/L；E4A正常 12-13 ALT 145.7u/L，AST 50.29u/L； Cr 29umol/L， BUN 4.47mmol/L；Ca 1.89mmol/L，Na 129mmol/L，Cl 89mmol/L 12-15 Ca 2.16mmol/L， Mg 0.74mmol/L， Na 131mmol/L， Cl 93mmol/L，K4.57mmol/L,实验室检查,微量元素： Pb 75.287ug/L 免疫全套：IgG 17.40g/L， IgA2.01g/L，IgM2.34g/L 病原学检查： 流感病毒B型病毒抗原阳性 MP-Ab1:80(+) MP-DNA（-）,实验室检查,过敏原筛查： 屋尘 2级，蚊子 2级，户尘螨 2级，粉尘螨 2级 霉菌组合阴性 鸡蛋 1级 总IgE 61.78 IU/mL,实验室检查,自身抗体检测 cANCA （+） 抗SS-A抗体 弱（+） 抗核小体抗体 弱（+） 抗组蛋白抗体 （+）,辅助检查,腹部B超：肝表面光滑，肝实质光点稍粗 心脏B超：肺动脉高压，右心大，三尖瓣中度返流，肺动脉轻-中度返流；EF:75%; FS:42% 纤维支气管镜（ 12-12 ）：支气管内膜炎症（小塑型） 不能完成肺功能检查,胸部影像,湘西自治州人民医院,10-30,胸部影像,12-9,胸部影像,12-9,胸部影像,12-18,14,诊断思路,近期感染 发热，呼吸困难急性加重 流感B（+） 纤维支气管镜下见粘液塑型样分泌物 基础疾病 病程2月 反复呼吸困难 消瘦、杵状指 肺动脉高压,免疫缺陷？ 心脏疾患? 弥漫性肺实质疾病,15,切入点,弥漫性肺疾病,16,关于弥漫性肺疾病,肺间质：肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙，为肺内支持组织，包括疏松结缔组织和肺泡壁两部分，前者占2/3，由支气管血管周围鞘、小叶间隔、脏层胸膜构成，后者占1/3,17,关于弥漫性肺疾病从ILD到DLD,肺实质：气体交换的主要部位，包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊,18,关于弥漫性肺疾病,肺间质疾病（interstitial lung disease,ILD）是一大类在临床（氧合障碍）影像（弥漫性病变征象）病理（炎症和纤维化）上具有共同特征，但病因不同的异质性疾病,19,关于弥漫性肺疾病从ILD到DLD,一些ILD病变在累及肺间质的同时，还可广泛累及肺泡、细支气管、小血管和内皮细胞等，而出现如肺泡炎、肺泡腔蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像上表现为肺泡间质疾病类型，因此认为弥漫性肺疾病更确切,21,关于弥漫性肺疾病,临床怀疑（非特异性） 呼吸道症状:咳嗽，急促/呼吸困难 呼吸征象和发育不良 血氧不足 胸部影像弥漫性异常（CT扫描） 临床-放射-病理诊断（clinico-radiologic-pathologic diagnosis，C-R-P diagnosis）,22,关于弥漫性肺疾病分类,Children are not small of adult 与暴露相关的ILD 与全身疾病相关的ILD 与肺泡结构紊乱相关的ILD 婴儿期特殊的ILD 肺间质糖原累及症 神经内分泌细胞增生症 肺泡发育简单 先天性肺表面活性物质代谢缺陷,23,关于弥漫性肺疾病病史采集,起病情况、症状(进行性呼吸困难、干咳、咯血、胸痛及其他系统症状)及持续时间、病情进展速度、伴随症状 职业史、环境接触、吸烟史、药物史、家族史 体查：肺部情况、杵状指、发绀、肺动脉高压、全身症状（消瘦、乏力、关节疼痛）,关于弥漫性肺疾病诊断程序,临床表现、影像学、肺功能,是DLD,不是DLD,HRCT有提示或诊断作用,暴露史,EAA,LCH,NEHI,其他,有,无,暴露相关 DLD,肺泡结构紊乱相关DLD,全身疾病相关DLD,婴儿期特殊类型DLD,仅有肺部表现,肺外表现,无创检查,肺活检或皮疹或其他组织器官活检,诊断,治疗后动态观察,不能确诊,25,初步诊断,呼吸困难 低氧血症 胸部CT弥漫性异常 肺功能改变,弥漫性肺部疾病,26,是否与暴露相关,无机粉尘哇沉着病、石棉肺、煤工尘肺、慢性铍肺 有害气体、烟雾二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等 外源性过敏性肺泡炎 胃食管反流 药物相关性 ,暴露史不明确 BALF分析 过敏原检测结果 胃食道PH值检测或其他？,27,是否与全身疾病相关,感染,细菌 病毒 EBV 结核 支原体 真菌,非感染,免疫风湿类疾病 血管炎相关性疾病 组织细胞增生及肿瘤样疾病 代谢性疾病,无肝脾淋巴结肿大等其他表现，进一步EBV-DNAJ检测,无 其 他 肺 外 表 现,28,ANA抗体,29,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）,抗中性粒细胞胞浆抗体是一种以中性粒细胞及单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，对系统性血管炎、炎性肠病、结缔组织疾病有诊断及鉴别诊断意义 中性粒细胞胞浆成分 蛋白酶3(PR3) 髓过氧化物酶(MPO) 杀菌/通透性增高蛋白（BPI）,30,抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）,临床疾病,是否肺泡结构紊乱相关,PAP,31,BO,BOOP,目前诊断,重症肺炎 弥漫性肺疾病 呼吸功能不全 肺动脉高压 流感病毒B型病毒感染 肝功能受损 营养不良,进一步处理？,再次支气管镜 其他检查？ 肺活检？ 治疗？,34,谢谢！,
