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儿科学泌尿系统见习

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儿科学泌尿系统见习

泌尿系统见习,儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点:肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点: 调节能力弱,储备能力差 小儿排尿及尿液特点:少尿,无尿,儿童尿液检查,PH值:强酸性 中性或弱酸性 尿蛋白100mg/m2/24h 尿3/HP 尿5/HP 小时尿细胞计数(尿Addis计数): 万,万, 管型,儿童尿量,新生儿:生后48小时正常尿量13ml/kg/hr,1ml/kg/hr为少尿, 0.5ml/kg/hr为无尿 学龄期 每日尿量400ml为少尿 学龄前 每日尿量300ml为少尿 婴幼儿 每日尿量200ml为少尿 无尿:每日尿量50ml,肾小球疾病的分类 glomerular disease,()原发性肾小球疾病(primary) (二)继发性肾小球疾病(secondary) (三)遗传性肾小球疾病(hereditary),()原发性肾小球疾病,1. 肾小球肾炎 glomerulonephritis 急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 2. 肾病综合征 nephrotic syndrome 单纯型NS 肾炎型NS 3. 孤立性血尿、单纯性蛋白尿 isolated hematuria or proteinuria,(二)继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎 purpura nephritis 狼疮性肾炎 lupus nephritis 乙肝病毒相关性肾炎 HBV-associated glomerulonephritis 其他:中毒,全身性疾病所致,(三)遗传性肾小球疾病,先天性肾病综合征 遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 家族性再发性血尿 其他,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis(AGN),一组疾病,病因不一,多有前期感染,为感染后后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征。临床上急性起病,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾病。病程多在1年内。 急性链球菌感染后肾炎 (APSGN) Acute poststreptococcal glomerulonephritis 溶血性链球菌A组最常见,病理与病理生理,病理变化特点:弥漫性渗出性增生性肾炎 病理生理:,球管失衡,APSGN,APSGN诊断,病史:起病急、前驱感染史 症状与体征:浮肿、少尿、血尿、高血压 实验室检查:尿常规(RBC、Pro)、ESR、ASO 、补体,APSGN鉴别诊断,非链球菌感染后肾炎:感染灶不同 IgA肾病:反复发作性肉眼血尿,上呼吸道感染后2448小时出现 慢性肾炎急性发作:无明显前期感染,常有贫血、肾功能异常,低比重尿。 肾炎性肾病:肾病综合征 急进性肾炎:起病相似,但病程23周时病情急剧恶化肾穿刺 继发性肾小球疾病:HSPN,LN(lupus nephritis),乙肝肾炎,治疗,无特异治疗 对症治疗 观察严重症状的出现并及时治疗,治疗(续),休息:起病23周内均应卧床休息,直到肉眼血尿消失、水肿减退、血压降至正常,才可下床。ESR正常可上学。尿Addis计数恢复正常才能正常活动。 饮食和入量:有水肿及高血压者限制钠盐及水摄入,食盐每天60mg/kg/d。有氮质血症者限制蛋白质入量(0.5g/kg/d)。水分:不显性失水尿量 感染灶的治疗:有感染灶用青霉素或其他敏感抗生素710天,不能缩短急性肾炎的自然病程。 对症治疗:利尿,降压,严重症状的治疗,对症治疗(续),利尿:常用速尿,每次1mg/kg,必要时隔48h可重复。忌用保钾利尿剂及渗透性利尿剂。 降压:在限制水、盐摄入、卧床休息及利尿后,血压多能自行下降。当舒张压高于90mmHg时应于降压药(硝苯地平,络活喜,利血平,硝普钠),严重症状的处理,严重循环充血及肺水肿:卧床休息,严格限制水、钠摄入,尽快利尿降压(速尿、硝普钠、酚妥拉明);仍难控制腹透或血液滤过;一般不用洋地黄制剂。 高血压脑病:降压(硝普钠)、利尿脱水(速尿)、止痉(安定),不用甘露醇。 急性肾功能不全:速尿(剂量可加至23mg/kg/次),必要时血液透析,保持水、电解质、酸碱平衡,供给足够热量,防止并发症。,肾病综合征 (Nephrotic syndrome NS),一组临床症侯群 各种原因引起肾小球基底膜通透性 共同特点:大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,不同程度的水肿,原发性:单纯型; 肾炎型 继发性 先天性,NS病理生理,NS临床表现,水肿:凹陷性、体位性 眼睑面部全身 腹水、胸水、阴囊水肿 少尿 高血压(肾炎型),实验室检查,尿常规:尿蛋白定性+或+ 尿蛋白定量:50mg/(Kg·d)或40mg(h·m2) 血液:ALB5.7mmol/L,IgG,BUN(暂时性轻度),DIC(呈高凝),补体,ANA、抗-dsDNA、HBs-Ag 肾脏病理 微小病变最常见,诊断,原发性 继发性:紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关肾炎 先天性:指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致(如TORCH或先天性梅毒感染所致等),原发性NS,单纯型:大量蛋白尿(一周内3次)、低蛋白血症、凹陷性水肿、高胆固醇血症 肾炎型:+以下四项之一或多项者: 2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿 反复或持续高血压(学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg),并排除使用糖皮质激素所致 肾功能不全,排除血容量不足所致 持续低补体血症,病理分型(Pathology),微小病变型 膜性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病 其他,肾病综合征的并发症,感染:呼吸道(病毒,肺炎链球菌)、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎 电解质紊乱(低钠、低钾、低钙) 低血容量 动、静脉栓塞:肾静脉血栓最常见,突发腰痛、出现血尿或加重 急性肾衰 低钙血症及骨骼发育障碍,治 疗 (treatment),一般治疗: 适当休息 饮食:钠g/日,补充VitD、 钙剂, 蛋白质1.g/Kg/日 防治感染:预防接种、用激素期间感染问题 消肿利尿:注意酸碱平衡及电解质紊乱,利尿剂、低分子右旋糖酐、白蛋白,激素(steroid)治疗,短程疗法 基本不用 中、长程疗法 2mg/Kg/d, 最大量60mg/d,分次口服,尿蛋白转阴巩固2周(基本完成需4周),减量至隔日早晨顿服2mg/Kg,连续用4周,以后每24周减2.55mg,总疗程6个月9个月。,按激素治疗效应分类,激素敏感型NS:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白转阴者 激素耐药型NS:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型NS:对激素敏感,但减量或停药后1月内复发,重复2次以上者,NS的一些概念,复发(包括反复):尿蛋白由阴转阳2周 频复发:指肾病病程中半年内复发2次;或1年内复发3次 难治性肾病:指激素耐药型、激素依赖型和频复发NS,思考题,1.什么是紧张性水肿?产生机理? 2.急性肾炎与肾炎型肾病的鉴别? 3.三岁单纯性肾病患儿,请开出医嘱。,过敏性紫癜(),小血管炎 特征性皮疹:非血小板减少性皮肤紫癜 消化道症状:腹痛、便血 关节症状:关节肿痛 肾脏(紫癜性肾炎):血尿、蛋白尿 其他,治疗,一般治疗: 卧床休息,积极寻找和去除过敏原,控制感染; 抗过敏:盐酸西替利嗪; 活血化淤:双嘧达莫(潘生丁); 改善血管通透性:大剂量维生素C; 扩血管:钙通道阻滞剂;,治疗,关节肿痛或腹痛的治疗:口服强的松12mg/(kg·d);或用琥珀氢化可的松或甲基强的松龙静滴 消化道出血的治疗:应禁食,静滴西米替丁,用琥珀氢化可的松或甲基强的松龙静滴;有严重消化道出血需静滴丙种球蛋白;并发急性胰腺炎者需静滴丙种球蛋白,并按急性胰腺炎治疗 紫癜性肾炎的治疗,病例分析,【病史概要】 患儿,女,5岁,小便泡沫增多10天,伴双眼睑浮肿5天。无发热,无尿痛,无尿急,无尿频,无明显尿色改变,有尿量减少,无咳嗽,无呕吐,无腹泻,纳欠佳。 【体格检查】 呼吸:37C 心率:118bpm 呼吸:24bpm 血压90/50mmHg 神清,反应好,双眼睑浮肿,下肢凹陷性浮肿,无皮疹,颈软,无气促,无吸凹,两肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心音有力,心律齐,腹软不胀,无压痛,无肌紧张,无包块,肝脏肋下刚及,脾肋下未及,移动性浊音(+)。四肢活动好,克氏阴征性,布氏征阴性,双侧巴氏征阴性。,【辅助检查】 血常规:WBC:12*109/L G:65% HB:143g/L PLT:345*109/L 尿常规:蛋白+ WBC:0/HP RBC:0/HP 血ALT 23U/L ALB 18g/L BUN 3.4mmol/L Cr 20ummol/L 【问题】 1.尚需重点询问哪些相关病史?重点体检包括哪些?进一步检查? 2.病史小结? 3.诊断及诊断依据? 4.鉴别诊断? 5.治疗原则是什么?,补充病史,补充病史:近期内有无呼吸道、皮肤感染病史及疫苗接种史,患儿既往有无肾脏疾病史。患儿母亲有无乙肝病史,有无肾脏疾病家族史,家族中有无先天性眼疾及耳聋患者。 重点体检:精神,心率,血压,浮肿位置、性质,有无皮疹,肝脏大小 进一步检查:24小时尿蛋白,血电解质,血脂,抗核抗体,乙肝两对半,血清补体,泌尿系统B超,诊断,诊断:原发性肾病综合征(单纯型) 诊断依据: 患儿,女,5岁, 小便泡沫增多10天,伴双眼睑浮肿5天。有尿量减少。 体检:P 118bpm BP 90/50mmHg,双眼睑浮肿,下肢凹陷性浮肿,无皮疹,腹软,肝脏肋下刚及,移动性浊音(+)。 辅助检查:尿常规:蛋白+ WBC:0/HP RBC:0/HP 血ALT 23U/L ALB 18g/L BUN 3.4mmol/L Cr 20ummol/L,鉴别诊断,原发性肾病综合征(肾炎型):首先要排除继发性和遗传性肾小球疾病,然后除了有大量蛋白尿、低蛋白血症和/或凹陷性浮肿、高脂血症,还具有以下四项之一或多项者 继发性肾小球疾病:包括紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等 遗传性肾小球疾病:,治疗原则,低盐优质低蛋白饮食 保证血容量基础上利尿 糖皮质激素治疗:足量足疗程 并发症治疗:抗凝、纠正电解质紊乱、防治感染 免疫抑制剂的应用:用于激素耐药、激素依赖、频复发患者和对激素不能耐受者,遗传性疾病,染色体疾病 21-三体综合征 (Downs syndrome) 先天性卵巢发育不全综合征 (Turner syndrome) 先天性睾丸发育不全综合征 (Klinefelter syndrome),21-三体综合征染色体核型分析,21三体综合征先天愚型(Downs syndrome),遗传性疾病,遗传代谢性疾病 分类及主要疾病 常见疾病 苯丙酮尿症 肝豆状核变性 糖原累积病 粘多糖病,新生儿筛查,婴儿出生后三天采取脐血或足跟血的纸片进行,苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能低下的筛查,先天性甲状腺功能减低症,临床表现 生长发育障碍 智能低下 特殊面容:粘液性水肿,舌大且厚,伸出口外,毛发枯黄稀疏,皮肤干燥 各种生理功能低下:体温低,脉搏慢,腹部膨隆,脐疝 其他:多种代谢缺陷,

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