原发性纵隔肿瘤和胸膜疾病

2019/4/12,原发性纵隔肿瘤 PRIMARY MEDIASINAL TUMOR,医院胸外科,2019/4/12,定义（Definition ）,纵隔(mediastinum)： 指位于两侧胸膜腔之间的器官总称，上界为胸廓入口，下界为膈，前为胸骨，后为胸椎。,2019/4/12,纵 隔,空间 内含：心脏、大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴组织等。,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,纵隔组织和器官较多，胎生结构来源复杂，纵隔内发生的肿瘤种类繁多，既有原发性肿瘤，也有转移性肿瘤 临床诊断？ 肿瘤和囊肿又都有各自的好发部位。,2019/4/12,纵 隔 分 区,四区分法 五区分法 三区分法,2019/4/12,四 区 分 法,在胸骨角与第四、五胸椎椎间盘之间连一条虚线，此线以上为上纵隔区，此线以下为下纵隔区。下纵隔又以心包前后缘为界分为三个区，心包前缘以前的区域为下前纵隔区，心包后缘以后的区域为下后纵隔区，心包前后缘之间的区域为中纵隔区。,2019/4/12,2019/4/12,三 区 分 法,气管、心包前方至胸骨的间隙为前纵隔，气管、心包后方的部分（包括食管及脊柱旁）为后纵隔，前后纵隔之间含有多种重要器官的间隙为中纵隔，又称内脏器官纵隔。,纵隔肿瘤发病情况,发病率低，有增加趋势 成年人易患胸腺瘤、淋巴瘤 儿童以神经系统肿瘤多见,2019/4/12,原发性纵隔肿瘤的分类,2019/4/12,原发性纵隔肿瘤的分类,神经源性肿瘤 神经纤维瘤 神经鞘膜瘤 神经节瘤 化学感受器瘤 副神经节瘤 胸腺瘤 良性 恶性 内分泌肿瘤 胸腔内甲状腺 甲状旁腺瘤/癌 类癌,淋巴瘤 霍奇金病 淋巴母细胞性 大细胞弥漫生长 T免疫母细胞肉瘤 B免疫母细胞肉瘤 硬化滤泡状细胞 干细胞肿瘤 畸胎皮样囊肿 良性 恶性 精原细胞瘤 非精原细胞瘤 胚胎性 绒毛膜癌 内胚层性,2019/4/12,原发纵隔肿瘤的发病率（Divis,1987),2019/4/12,好发部位 common sites,2019/4/12,胸腺瘤 前纵隔 甲状腺肿瘤 畸胎瘤 淋巴源性肿瘤 中纵隔 淋巴源性肿瘤、气管支气管源性、心包囊肿 后纵隔 神经源性肿瘤,纵隔肿瘤好发部位,2019/4/12,2019/4/12,临床表现 Clinical Manifestation,2019/4/12,临 床 表 现,病人大约1/3无症状，在检查时才发现。症状和体征取决于病人的年龄、肿瘤的位置、大小、良性或恶性、是否合并感染，有无特殊的内分泌功能及并发周身疾病的状况。 常见症状 ：胸痛、胸闷、咳嗽、气急 特殊的症状和体征对诊断具有重要意义! 如：重症肌无力 胸腺瘤 咳出皮脂样物或毛发 畸胎瘤 Horners综合症、脊髓压迫症状 神经源性肿瘤 甲亢症状 胸骨后甲状腺肿,2019/4/12,巨大纵隔肿瘤压迫症状 压迫喉返神经 声嘶 压迫颈交感神经 眼裂变窄、上睑下垂、一侧瞳孔缩小 （Horners综合症） 压迫膈神经 膈肌麻痹 压迫上腔静脉 上腔静脉阻塞症（有面部上肢肿胀发绀， 颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象） 压迫食管 吞咽困难 恶性肿瘤病人晚期出现消瘦、贫血、剧痛、恶液质、胸膜转移 血性胸水,2019/4/12,呼吸道症状,（1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。 （2）呼吸困难（甲状腺 压迫呼吸道） （3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） （4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。,诊 断,临床表现（症状、体征） 辅助检查,2019/4/12,胸部X线检查,常规胸部检查：（后前位和左侧位像） 透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。 X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光滑度，有无钙化或骨影等。,2019/4/12,超声扫描,经皮超声：有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。 经食管超声：食管旁肿块、淋巴结的大小、位置、性质判断效果佳。,2019/4/12,CT MRI,CT检查,尤其是增强扫描,有助于区别肿物的囊实性,如病变内脂肪、钙化以及液体可以区别，可明确病变大小、部位及其与周围的关系，并能正确显示血管肿瘤以及动脉瘤。 磁共振(MRI)在评价纵隔病理学方面增加有效性。比CT较少使用。其益处是具有多面影象，且无离子照射。对于纵隔肿瘤 与血管结构关系的明确以及检测肿瘤侵犯血管方面均优于CT。此外，尚能应用于区别放疗后纤维化与复发。但扫描时间长，且比CT价格昂贵。,2019/4/12,放射性核素,I碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。 PET,2019/4/12,血浆内激素的测定,甲状旁腺瘤 甲状旁腺素 嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨 胚胎细胞肿瘤甲胎蛋白（AFP） 绒毛膜促性腺激素（HCG）,2019/4/12,活 检,颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 前纵隔切开活检，确诊率达95-100% 纵隔镜 胸腔镜 剖胸探查,2019/4/12,纵隔镜检查 MEDIASTINASCOPY,简单，但需全麻 确诊率达80-90% 适于上、中和后上纵隔肿物,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,胸腔镜,确诊率达100% 纵隔肿瘤累及胸膜者 有胸膜粘连者不宜用,2019/4/12,诊断性放射治疗,（小剂量Gy） 在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。,2019/4/12,鉴 别 诊 断,1、结核性淋巴结炎 2、纵隔型肺癌 3、血管性病变：动脉瘤、畸形 4、转移性淋巴结肿大 5、食管平滑肌瘤 6、膈疝,2019/4/12,纵隔肿瘤影象学鉴别诊断要点 1、位置：纵隔内或肺内、好发部位。 2、形态：分叶多见淋巴结，滴泪状多为支气管囊肿等。 3、大小：短期增大者，多为恶性。 4、与器官的关系：可分析肿瘤的位置。,2019/4/12,治疗 Treatment,2019/4/12,治 疗 除淋巴肉瘤等恶性肿瘤适用于放射治疗外，绝大多数病人应行外科治疗。就是无症状的良性纵隔肿瘤和囊肿，在无手术禁忌症的情况下，也以手术切除为宜。因为这些肿瘤和囊肿，总是要发展的，甚至有的会发生恶变，有的囊肿还可发生感染。有一部分纵隔肿瘤，如胸腺瘤，在术前也难以肯定其为良性或恶性，如不及时手术，有怠误治疗时机的可能。 手术时机的选择因临床诊断而定。如良性肿瘤和囊肿，则手术可择期安排，甚至可短期随访。如疑为恶性可能或瘤体较大时，则应尽早手术。,2019/4/12,外科治疗（绝大多数原发性纵隔肿瘤） 放射治疗（恶性淋巴源性肿瘤） 放射或化学药物治疗（恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移）,2019/4/12,常见的纵隔肿瘤 Common primary mediastinal tumors,2019/4/12,畸 胎 类 肿 瘤,畸胎瘤（teratomas）和畸胎皮样囊肿（teratodermoid） 遗留于纵隔内的残存胚芽和迷走的多种组织所发生的肿瘤。 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方,2019/4/12,畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿。囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。 畸胎皮样囊肿为囊性肿瘤，常以外胚层组织为主，亦可见中、内胚层组织。 畸胎类瘤为恶性,2019/4/12,畸胎类瘤 最常见，年龄2040岁，在儿童占纵隔肿瘤的70%，成人占60%。 囊性或实性，多成分，良性。 肿瘤小时无明显症状。增大，压迫及侵犯邻近组织的症状。（毛发） 手术切除，预后好，对放化疗不敏感。,2019/4/12,畸胎类肿瘤的影象学 好发部位：前中纵隔心脏中部与主动脉交接处。 恶性呈双侧生长，良性呈单侧。 不规则分叶，边缘多不光整，密度不均。 CT呈低密度的脂肪与高密度的钙化。 MRI：含脂多为高信号，钙化为低信号，肿瘤多为信号不均。,2019/4/12,2019/4/12,恶性畸胎瘤胸膜转移,2019/4/12,畸胎瘤,2019/4/12,神经源性肿瘤 NEUROGENIC TUMORS,占纵隔肿瘤的1530%，后纵隔为75%。 成年人多数为良性无症状，儿童多数为恶性。 可发生于脊髓的神经根。 症状依赖肿瘤位置和是否压迫或浸润周围器官。有症状者，提示为恶性。,2019/4/12,神经源性的肿瘤,多起源于交感神经,少数起源于外围神经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内以单侧多见一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛,2019/4/12,纵隔神经源性肿瘤可分为两大类： 植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤，良性的有神经节细胞瘤尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤 起源于外周神经的肿瘤：良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤,2019/4/12,纵隔神经源肿瘤的影象学 1、位于脊柱旁沟或椎间孔附近。 2、起源于膈神经和迷走神经位于中纵隔。 3、 单发，偶多发，圆形、椭圆或哑铃，边界光。 4、可有椎弓根或椎体骨质受压或破坏。 5、CT密度均，象肌肉。 6、MRI的T1为中等信号，T2为中高。 7、MRI显示椎管内、胸上部病变优于CT。,2019/4/12,治疗原则 1、手术 2、放疗 3、化疗,2019/4/12,2019/4/12,2019/4/12,神经纤维瘤,2019/4/12,神经鞘膜瘤,2019/4/12,胸腺瘤 thymoma,多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整 分上皮细胞型，淋巴细胞型,混合型和梭形细胞型 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常,2019/4/12,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,2019/4/12,胸腺瘤,2019/4/12,2019/4/12,侵袭性胸腺瘤,2019/4/12,侵袭性胸腺瘤,侵袭性胸腺瘤,2019/4/12,胸腺瘤的影象学 1、前上纵隔，多在45胸椎水平。 2、呈一侧生长，边界较清。 3、 较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 4、半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 5、恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润 器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。,2019/4/12,治疗原则,1、手术是首选治疗 2、对浸润型，手术加术后放疗 3、I 期病变，不常规加术后放疗 4、晚期病变，放疗加化疗,2019/4/12,手术治疗 1、为首选治疗方式，特别为早期病变。 2、Maggi等报道其7年生存率： 完全切除者82%， 不完全者71%， 活检者26%。,2019/4/12,重症肌无力 myasthenia gravis,定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力,是累及神经肌肉接头处触突后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。 病因：不清 分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视、 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力。,2019/4/12,重症肌无力,Osserman分型： 型：单纯眼肌型，症状局限于眼部 a型：轻度全身型，全身症状但呼吸肌未受累 b型：中度全身型，呼吸肌轻度受累 型：急性暴发型，迅