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骨科运动系统畸形

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骨科运动系统畸形

运动系统畸形,医院骨科,先天性手部畸形,泛读,第一节,先天性手部畸形 Congenital Deformity of the Hand,第一节,泛读,先天性手部畸形,种类繁多 常伴其他畸形 病因大多不明 新病不断出现 尚无统一分类 预防治疗不佳,手部畸形:病 因,遗传因素 胚胎学因素 胚胎期外界因素 营养因素 药物因素 疾病因素 放射线因素,手部畸形:治疗原则,功能为主 训练与使用 外观为辅,手术时机选择 畸形对发育的影响 手术对发育的影响 患儿的主动配合,手部畸形:常见种类,多指 并指 巨指,短指 缺指 先天性环状缩窄带综合征,小儿骨科,先天性肌性斜颈,第二节,sternocleidomastoid muscle SCMM,先天性斜颈的病因(congenital torticollis) 颈椎半椎体 斜视 颈部炎症 神经系统病变 肌性斜颈(SCMM纤维化),病理,一侧SCMM纤维性挛缩; 导致颈部向一侧偏斜畸形。,病因:先天性?后天性?,SCMM损伤:难产(臀位、异常分娩、产伤?)导致肌肉内血肿机化、萎缩、坏死瘢痕形成; SCMM坏死:子宫内、外感染,遗传及动静脉栓塞。 合并其他畸形 正常分娩者也有,临床表现,出生后,一侧SCMM内即有肿块,不易辨认; 10-14d肿块变硬,不活动,呈梭形; 5-8m肿块渐消退;SCMM纤维性萎缩、变短、呈条索状; 牵拉枕部偏向患侧,下颌转向健侧肩部,面部健侧饱满,患侧颜面短而扁,双眼、耳不在一平面; 重者导致颈动脉鞘及血管变短颈椎侧凸畸形。,诊断: Simple,鉴别诊断,骨性斜颈:颈椎异常如环枢椎半脱位,半椎体等,但无SCMM挛缩,X线可确诊; 颈部炎症:淋巴结肿大,压痛及全身症状,SCMM无挛缩; 眼肌异常:眼球外肌肌力不平衡,斜视以颈部偏斜协调视物。,鉴别诊断,耳源性、神经性、习惯性:前两者须找到原发病,后者需排除其它器质性; 婴儿良性阵发性(benign paraxysmal torticollis):病因不清,婴儿自限性疾病。表现周期性斜颈,SCMM正常,无器质性疾病。,治疗原则:凡事要趁早,早发现,早治疗,效果显著; 晚期斜颈畸形可以手术矫正; 合并其它组织异常(面部畸形、颈椎侧凸)难以恢复正常。,非手术治疗,1岁、尤其是半岁以内患儿 SCMM按摩、热敷、红外线和被动伸展等 矫形帽、沙袋 被动伸展最重要,手术治疗,非手术效差者 1-4岁最合适 SCMM切断术(S、C、M) 头颈胸石膏4周 4周后颈肌牵伸训练,手术治疗,手术治疗,膈神经、颈总动脉、颈内静脉、颈外静脉,术后数天,牵引/沙袋,术后维持4w,术后维持4w,术后维持4w,先天性髋关节脱位 (Congenital Dislocation of the Hip,CDH),Nomenclature,Congenital or Developmental ? CDH Congenital Dislocation CDH Congenital Dysplasia DDH Developmental Dysplasia CHD Congenital Heart Disease ! H : Hip,DDH, 近年来数量下降, 北方多见,CDH Spectrum,Teratologic Hip : Fixed dislocation Occurrs prenatally Often with other anomalies Dislocated Hip : Completely out May or may not be reducible Subluxated Hip : Only partially in Unstable Hip : Femoral head can be dislocated Acetabular Dysplasia : Shallow Acetabulum Head Subluxated or in place,流行病学,是一种比较常见的先天性畸形; 地区、种族差异 中国大陆的发病率为0.39; 女多于男,6:1; 臀位产的发病率为16;5-10X风险 左侧多于右侧约一倍,双侧者少见 家族史:20%;阳性家族史:10X风险,病因学,遗传因素; 髋臼发育不良及关节韧带松弛; 女胎的关节较男胎松弛; 胎位异常 风俗文化,Risk Factors When Risk Factors Are Present,The infant should be examined repeatedly The hip should be imaged ( by U/S or X-ray ),病理变化原发性病变站立前期,髋臼前、上、后缘发育不良,平坦、浅 股骨头较小、圆韧带肥厚,股骨头可在髋臼内、脱位或半脱位,但易回纳; 股骨颈:前倾角略增大(正常2530°) 关节囊:松弛,结构改变不大,病理变化原发性病变脱位期,髋臼缘不发育,更浅更平,臼窝内充满脂肪组织,妨碍股骨头回纳; 股骨头向髋臼后方脱出,小而扁平或形状不规则,圆韧带肥厚妨碍复位; 股骨颈前倾角继续增大,可达45-90°; 关节囊随股骨头上移而拉长,增厚呈葫芦状,中间狭长区妨碍股骨头还纳。,病理变化原发性病变脱位期,关节囊呈葫芦状变形; 髋臼内充满脂肪和纤维组织; 股骨头小而不发育。 腰椎侧凸或过度前凸; 腰肌劳损; 脊柱创伤性关节炎,临床表现 站立前期,新生儿和婴儿临床表现轻,症状不明显; 主要特点髋臼发育不良或关节不稳定; 家长往往不注意。,临床表现站立前期体征,两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧加深增多; 患儿会阴部增宽,双侧脱位时更明显; 患侧髋关节活动少,活动时受限;常处于屈曲位,不能伸直;蹬踩力量较健侧弱; 患侧肢体短缩; 牵拉患侧下肢时有弹响感,有时患儿会哭闹。,临床表现站立前期体征,左大腿内侧皱褶增加; 左臀部呈凹陷状。 双下肢不等长: Allis征,临床表现站立前期体征,Hip instability in early infancy 髋关节屈曲外展试验 双髋、膝关节屈曲90°位,正常外展80°; 受限在70°时应怀疑有髋关节脱位,摄片; 检查时若听到响声后即可外展90°表示已复位。,Neonatal Examination Ortolani(弹进试验,3月内),Feel a Clunk Not hear a click !,Neonatal Examination Ortolani / Barlow,clunk,Ortolani 弹入,Barlow 弹出,患儿哭闹、乱动、内收肌痉挛,假阴性但不能排除 弹进(出)试验不适用于3个月者,会造成损伤 进入脱位期后,阳性变成阴性,Neonatal Examination Ortolani / Barlow,辅助检查:超声,可早期发现,实用、无损伤,适于普查。 早期不建议 晚期超声筛检 : - Older than 6 weeks - Those at risk only - by History Clinical exam,辅助检查:X线,X线检查:3m、疑有DDH者; 摄片时应防护性腺 很多指标 CE角 Sharp角,几个概念,Nelaton线 Perkin象限 髋臼指数 CE角 Shenton线,X线检查 髋臼指数,(Y形)软骨中点连线为Y线; 髋臼外缘髋臼中心连线 正常新生儿为30-40°,1岁23-28°,3岁20-25° =12 Y, 恒定15°左右 Developmental Dysplsia,判断髋关节发育状况,X线检查 Perkin象限,X线检查 h-f测量法,新生儿和婴儿时股骨头骨骺未出现; h为股骨颈上端外侧与Y线垂直距离; f为股骨颈上端内侧(A点)与Y线平行线,向内侧与坐骨支交点为B点,A与B间距为f。 髋关节脱位时,h变小,f增大。,X线检查 Shenton氏线,27o,39o,Shenton氏线中断,先天性髋关节脱位,Dunn分类 先天性发育不良:Shenton线基本正常,但CE角减小,髋臼浅,级; 先天性半脱位: Shenton线中断,CE角小于20度, 级; 先天性全脱位:股骨头完全在真性髋臼外,与髂骨的外侧面形成关节,形成假髋臼, 级。,临床表现 脱位期,开始行走比正常儿童晚; 单侧脱位:步态跛行; 双侧脱位:站立时骨盆前倾,臀部后耸腰部前凸特别明显,行走呈鸭行步态;,仰卧,双侧髋膝关节屈曲90度。双侧膝关节不在同一平面; 推拉患侧股骨,股骨头上下移动; 内收肌紧张,髋关节外展活动受限。,临床表现 脱位期,临床表现 脱位期,Trendelenburgh: unilateral / bilateral (waddling),临床表现 屈氏试验,Trendelenburg征 (单腿站立试验)阳性 正常单腿站立时,臀中小肌收缩,对侧骨盆抬起保持身体平衡; 先天性髋关节脱位时,臀中小肌松弛,对侧骨盆抬不起,反而降低。,治疗,早期诊断; 早期治疗,效果好,预后好; 年龄越大,病理改变越重,治疗效果越差。,1Y Pavlik带蹬吊带法,生后8-9w确诊,使用6-9m; 仅限制髋关节伸展活动,其余活动不限; 若髋关节内有阻碍复位因素,疗效不佳; 大部分患儿疗效佳。,治疗: 1Y,连衣袜套法; 外展位襁褓支具法; 尿枕维持两髋屈曲外展位。,(二)、先天性髋关节脱位,6 12 months,闭合复位 麻醉下复位 spica cast制动 Position: 人字形石膏 Avoid 过度外展 Avoid 蛙位 需稳定的中心复位,否则切开复位,Better Picture,治疗: 1-3 Y 6m完全脱位,需手法复位外固定 仰卧; 复位操作应轻柔、缓慢; 复位后外固定支具双髋屈曲外展6070度; 固定3个月; 固定期间,主动被动活动髋关节,促进发育。,治疗: 1-3 Y,石膏固定,1-3Y 人字形石膏固定,整复后,因蛙式石膏容易影响股骨头发育与导致缺血性坏死;故已弃用; 改用人字形石膏,屈髋80度,外展45度,膝关节微屈; 允许患儿带石膏踩地活动。,闭合复位外固定注意事项,一般为69个月; 3m换一次,复查X线,了解复位情况; 后续髋、膝关节功能锻炼,恢复正常功能位置; 前倾角30°,外展内旋石膏固定3m; 如解除石膏后过大前倾角仍未纠正,观察1年后行股骨上端外旋截骨术。,手法整复的并发症,股骨头缺血性坏死:手法不正确所致,强力手法整复并保持极度外展时极易造成破坏股骨头的血供 再脱位:股骨头并未深置臼窝内,软组织嵌顿; 骨折:手法粗暴所致; 神经麻痹:过度牵引将坐骨神经嵌于股骨头与骨盆壁间,有时也损伤股神经。,切开复位石膏外固定,闭合复位失败率2.48; 多次复位不成功; 股骨头不能靠拢髋臼恢复同心圆关系; 应行切开复位,消除影响复位(如紧张的髂腰肌)因素; 术后仍用石膏外固定。,4-6Y Salter 截骨术,脱位程度加重,骨与软组织的继发改变也严重,手法整复失败; 如股骨前倾角大于45度,尚应加作股骨旋转截骨术。,Salter骨盆截骨术,Add Picture with K wires,6Y Pembertons,Need for a lot of improvement in cover,髋臼成形术,髋臼成形术,也称髋臼造顶术; 术式多,约10种; 要点为增加髋臼对股骨头的覆盖面积,恢复髋臼上部正常的弧形结构; 适用于大龄儿童髋关节脱位、髋臼发育不良、髋臼指数大于45度者。,大龄,髋臼指数45 °,可考虑作查理(Chiari)截骨术; 如一侧髋关节脱位程度高,经牵引不下移,疼痛严重,影响生活者,可行股骨转子下截骨改变负重力线,改善症状。,关节囊瓣加固缝合法,When Not to Treat ?! Bilateral High Posterior Dislocation,good function not painful,成年人-关

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