神经病学第十四章脊髓疾病

神经病学,第十四章 脊髓疾病,概述,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,第十四章 脊髓疾病,上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端 至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为 31个节段(发出31对脊神经),脊髓的外部结构,颈（C） 8对 胸（T） 12对 腰（L） 5对 骶（S） 5对 尾（C0）1对,图14- 1,第十四章 脊髓疾病,以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平,下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨 上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨 下胸髓则高出3节椎骨 腰髓位于第1012胸椎水平 骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平,第十四章 脊髓疾病,颈膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5 马尾L2C0共10对神经根组成,脊髓的主要结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓表面有 6条纵行沟裂,前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根,硬脊膜 外 蛛网膜 软脊膜 内,脊髓被膜,第十四章 脊髓疾病,图14-2 脊髓的外部结构,第十四章 脊髓疾病,灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管 白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成,脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,前角：前角细胞 下运动神经元 后角：后角细胞痛、温觉传导通路第2节神经元 侧角：C8- L2 交感神经细胞 S2- S4 副交感神经细胞,（一）灰质,C8T1 Horner 征（瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌） S24 副交感神经细胞 支配膀胱、直肠、性腺,第十四章 脊髓疾病,前索：位于前根内侧 侧索：前后角之间，下行传导束为锥体束，上行传导束为脊髓小脑前后束、脊髓丘脑束 后索：后正中沟与后根之间为薄束、楔束，传导深感觉 薄束：同侧下半身深感觉，精细触觉 楔束：同侧上半身深感觉，精细触觉（T4以上才出现）,（二）白质,第十四章 脊髓疾病,图14-3 脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓的血液供应,（一）脊髓的动脉 1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉,图14-4,第十四章 脊髓疾病,运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍,第十四章 脊髓疾病,1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫 2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍 3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留,脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现,1,不完全性脊髓损害,第十四章 脊髓疾病,1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪 2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失 3.括约肌功能丧失,驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等,脊髓休克特点,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,（1）C14损害 损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 （2）C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难 （3）后索损害 屈颈 Lhermitte征,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,高颈段,（1）C5T2损害,损害平面以下各种感觉缺失 双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪,（2） C8-T1损害,Horner征,第十四章 脊髓疾病,颈膨大,损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍 胸段体表标志：T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征: T10病变所致，表现为仰卧抬头脐 孔上移 腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112,第十四章 脊髓疾病,胸髓 T3-12,双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍 L2-4病变 膝反射消失 S1-2病变 跟腱反射消失,第十四章 脊髓疾病,腰膨大 L1-S2,无瘫痪 鞍区感觉障碍 真性尿失禁,第十四章 脊髓疾病,脊髓圆锥（S3-5） 和尾节,根痛 鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫,第十四章 脊髓疾病,马尾 L 2-Co1,后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调症,1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等,后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨、多发性硬化等,后根、后索及侧索：亚急性联合变性等,后根：神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）等,第十四章 脊髓疾病,脊髓半切：脊髓髓外肿瘤,脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症等,脊髓横切：横贯性脊髓炎等,前角及前根：脊髓灰质炎等,第十四章 脊髓疾病,1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断：,髓外硬脊膜外病变：脊索瘤、转移癌等,髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤等,髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病等,2. 从病变所在的解剖层次上来判断：,第十四章 脊髓疾病,第一节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 特征： 病损平面以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍 尿便障碍,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓 、腰髓 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性 脊髓严重损害时可软化形成空腔,第一节 急性脊髓炎,发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史 急性起病，数小时数天内达高峰,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,脊髓休克期长短取决于： 脊髓受损程度 并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等,第一节 急性脊髓炎,1、脑脊液检查 脑压正常，压颈试验通畅 常规 ：白细胞 10100×106/L，以淋巴细胞为主 生化：蛋白正常或轻度增高，糖、氯化物正常,第一节 急性脊髓炎,2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据 下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低 运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标 肌电图：可正常或呈失神经改变,第一节 急性脊髓炎,3.影像学检查： MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常,第一节 急性脊髓炎,图145 急性脊髓炎的MRI表现,左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节段呈较高信号,1.诊断： （1）急性起病 （2）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍 （4）脑脊液检查、MRI检查,第一节 急性脊髓炎,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）相关脊髓病（HAM）,第一节 急性脊髓炎,1.一般治疗 加强护理，防治各种并发症,第一节 急性脊髓炎,（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸 （2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小,第一节 急性脊髓炎,（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜,第一节 急性脊髓炎,2、药物 （1）激素 甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日 一次，35天后改泼尼松口服 地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次， 714天后改泼尼松口服 （2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每日一次，连用 35天为一疗程,第一节 急性脊髓炎,（3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射， 维生素B12 500-1000g，肌内注射 或静脉给药，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：扩张血管；神经营养药 3、康复治疗,第一节 急性脊髓炎,如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理 完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭,预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况：,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,Compressive Myelopathy,是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累,第二节 脊髓压迫症,病因 （1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性 （2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病,第二节 脊髓压迫症,2.发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征,第二节 脊髓压迫症,急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克,第二节 脊髓压迫症,（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫 （2）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下 痛、温觉障碍，触 觉保存,（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症状,（2）脊髓部分受压期 脊髓半切征 （Brown-Sequard 征),（3）完全受压期 脊髓横贯性损害,慢性压迫,第二节 脊髓压迫症,3.代偿功能影响因素 （1）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重 慢性压迫：充分代偿 ，预后好 （2）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早 髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚,第二节 脊髓压迫症,主要症状和体征 （一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感 后根破坏病变：节段性感觉障碍 前根刺激症状：肌束颤动 前根破坏病变：肌无力，肌萎缩,第二节 脊髓压迫症,（二）感觉障碍,外内 SLTC,髓内病变 痛，温觉障碍 上下,鞍区 S35最后受累马鞍回避,髓外病变 痛，温觉障碍 下上,后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍,横贯性 病变水平以下各种感觉缺失,脊丘束受损,对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消失,脊丘束排列顺序,第二节 脊髓压迫症,（三）运动障碍 压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）, 可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫,第二节 脊髓压迫症,（四）反射异常 经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性 脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出,第二节