血液系统(贫血淋巴瘤)

贫血 内科学P5431.定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的一种常见的临床症状。（指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容低于正常。成年男性：血红蛋白<120克/L，成年女性：血红蛋白<110克/L，孕妇: Hb<100g/L）2影响因素：年龄、性别、长期居住地的海拔高度与血液稀释状态3 病理病机：贫血的病理生理学基础是由于红细胞和血红蛋白下降，携氧能力下降，引起全身组织器官的缺氧。(一)红细胞生成减少 红细胞生成三大因素：造血细胞、造血调节、造血原料。(二)红细胞破坏过多 即溶血性贫血 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素(三)红细胞丢失过多：急性失血主要造成血流动力学变化；慢性失血才是贫血常见原因4 分类：贫血的分类（一）按红细胞形态 MCV MCH MCHC 常见疾病大细胞性贫血 >100 >32 3235 巨幼细胞贫血，正常细胞性贫血 80100 2632 3235 再生障碍性贫血单纯小细胞性贫血 <80 <26 3235 小细胞低色素性贫血 <80 <26 <32 缺铁性贫血（二）按贫血进展速度 急性、慢性贫血（三）按血红蛋白浓度轻度、中度、重度和急重度贫血 >90g/L 60-90 30-59 <30（四）按骨髓红系增生情况 增生性贫血和增生不良性贫血（五）按发病机制或病因 红细胞生成减少性贫血、红细胞破坏过多性贫血和失血性贫血5 临床表现(一)口腔变化:口唇，口腔粘膜苍白，舌炎等(二)皮肤粘膜苍白(三)其它脏器:中枢N系统、呼吸系统、循环系统、消化 系统、泌尿系统、生殖系统、内分泌系统及免疫系 统等贫血的临床表现取决于与5个因素有关：贫血的病因；程度；速度；机体代偿能力；患者活动程度。6 诊断 P547病史体格检查实验室检查 ：1.血常规:网织RBC:BM幼红细胞的增生活力MCV、MCH、 MCHC血涂片 2 骨髓检查 3 发病机制检查：铁，叶酸，维生素B127 治疗 （P547）一.病因治疗二.支持治疗：输血是有效的治疗，输血的指征，成分输血。三.补充造血所需的元素或因子 ：铁剂、维生素B12、或叶酸。四.造血生长因子或造血刺激药物：EPO、雄性激素。五.免疫抑制剂：糖皮制激素、ATG、ALG和CsA。六.异基因造血干细胞移植：适应于骨髓造血功能衰竭或某些严重遗传性贫血。七.脾切除：适应于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。 缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）1 定义：人体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，继之红细胞内铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。分三阶段：体内储存铁耗尽（ID）、红细胞内铁缺乏（IDE）、缺铁性贫血（IDA）。2 铁的代谢： （一）铁的来源和吸收来源：外源性-食物：海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、以及动物的肝、肉、血。内源性-衰老破坏的红细胞吸收：十二指肠和空肠上段，二价铁的形成（二）铁的转运 运铁蛋白 Transferrin三价铁二价铁与转铁蛋白结合全身各组织（三）铁的分布和贮存体内2/3在血红蛋白内，约15%在肌红蛋白中体内的铁分成：功能状态铁，包括血红蛋白、肌红蛋白、酶和辅因子、转铁蛋白和乳铁蛋白结合的铁。 贮存铁（男性1000mg，女性300400mg），以铁蛋白和含铁血黄素形式，在单核-吞噬细胞系统中。（四）铁的再利用和排泄红细胞破坏后的血红素铁几乎全部用于制造新生红细胞的血红素。主要排泄：粪便，少数尿液，汗液更少。3 病因（一）摄入不足而需要增加：小儿生长期、妊娠、哺乳妇女（二）吸收不良: 胃及十二指肠切除，慢性胃肠炎、萎缩性胃炎（三）丢失过多: 失血1ml丢失铁0.5mg慢性失血：钩虫病、消化性溃疡、肠道癌肿、痔疮、月经过多慢性溶血病：PNH、人造心脏瓣膜、疟疾malaria（四）转运障碍:无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症（五）利用障碍：铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血4 临床表现其临床症状是由贫血、组织缺铁及发生缺铁的疾病所组成（1）一般症状：疲乏无力，面色苍白，心悸气急（2）皮肤黏膜损害：口角炎、舌炎，Plummer-Vinson 综合征，皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽，毛发易断、易脱，重者指甲变平，甚至凹下呈勺状“匙状甲”（3）组织缺铁表现：精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；已感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；（4）贫血性心脏病5 实验室检查1.形态学（1）外周血象：Hb、小细胞低色素（2）骨髓：红系增生活跃，以中晚幼红细胞增多，核成熟早于浆成熟，“核老浆幼”。2.铁代谢（1）血清铁8.95umol/L 总铁结合力>64.44umol/L 运铁蛋白饱和度（TS）< 15%（2）血浆运铁蛋白（TF） 其受体（TFR）>8mg/L（3）铁蛋白测定3.缺铁性红细胞生成检查FEP （红细胞原卟啉）0.9umol/L，ZPP0.96umol/L，FEP/Hb 比值 正常1.672.6ug/L 大于3.04.5ug/L时有诊断价值4.血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）测定是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，26.5nmol/L（2.25ug/ml）可诊断缺铁5.贮备铁缺乏检查（1）骨髓细胞外铁（2）铁粒幼细胞（3）血清铁蛋白（SF） 诊断符合率95.5%（4）红细胞铁蛋白 结果较SF稳定6 诊断 诊断应包括缺铁性贫血的诊断，及明确缺铁性贫血的病因或原发病。1.缺铁（ID），即潜在性缺铁期，仅有贮存铁的消耗，血红蛋白及血清铁正常。2.缺铁性红细胞生成（IDE），血清铁蛋白 转铁蛋白饱和度15% 红细胞游离原卟啉 血红蛋白正常。3.缺铁性贫血（IDA），小细胞低色素贫血，Hb 。7 鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血) thalassemia慢性病贫血anemia of Chronic disease (ACD)铁粒幼细胞性贫血Sideroblastic anemia转铁蛋白缺乏症缺铁性贫血的诊断标准1.小细胞低色素贫血2.有明确的缺铁病因和临床表现3.血清(血浆)铁<10.7umol/L (60ug/dl),总铁结合力>64.44umol/L (360ug/dl)4.运铁蛋白饱和度<0.15 5.骨髓铁染色显示骨髓小粒可染色铁消失，铁粒幼红细胞<15% 6.红细胞游离原卟啉(FEP)>0.9umol/L 7.血清铁蛋白(SF)<14ug/L8.铁剂治疗有效4符合第1条和2至8条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血8 治疗（1）.病因治疗（2）.铁剂治疗口服：硫酸亚铁（20%）、富马酸亚铁（33%）、葡萄糖酸亚铁（11.6%） Hb正常后，加服一个月，半年后复治34周（贮备铁）注射：右旋糖酐铁（50mg/ml）补铁总量（mg）=（正常Hb值g/dl-病人Hb值g/dl）×300+贮备铁500巨幼与再生障碍性贫血见书P553病例：女性患者15岁，近年来有头晕、乏力、食欲减退、面色苍白、活动时心悸气短，来院就诊。实验室检查：Hb 80g/L，MCV 67，MCH 23，MCHC 27，网织红细胞3.0，白细胞计数 7.0×109/L, 中性 60，淋巴 40，血小板250×109/L，血沉 9mm/h，血片见红细胞有低色素改变，靶型红细胞易见。淋巴瘤（Lymphoma） 内科学P593 是一组起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,其发生大多与免疫应答过程中的淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关。淋巴瘤可发生在身体的任何部位，其中以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累。 组织病理学上淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。A 霍奇金淋巴瘤 （HL）HL主要原发于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大，典型的病理特征是R-S细胞存在于不同炎性细胞的特征背景中，伴有不同程度的纤维化。一 病理和分型分两大类： 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），占5%。 经典型HL（CHL）， 占95%：结节硬化型，富于淋巴细胞型，混合细胞型，淋巴细胞消减型R-S细胞：R-S细胞是HL特点（来源于被激活的生发中心后期B细胞）。典型的表现为巨大双核细胞和多核细胞，直径约20-30m，核仁巨大而明显(可达核1/3)。二 临床表现及分期 期：单个淋巴结区（期）或局灶性单个结外器官 （E期） 期：横膈同侧两组或多组淋巴结受侵犯（）或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯伴或不伴横隔同侧其他淋巴结区域受侵犯（E）III期：横膈上、下淋巴结区域同时受侵犯（期）,可同时伴脾累及 (S); 或淋巴结外某一器官受累+膈两侧淋巴结受累(E)期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵，伴或不伴淋巴结肿大，或孤立性结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结肿大。肝及/骨髓受犯均属IV期 A：无症状 B：有症状（发热、消瘦、盗汗） X：巨大病灶（纵膈肿块横经超过胸廓最大横径1/3，或任何部位肿块直径>10cm） E: 结外 S:脾 M:骨髓 H：肝Eg男性，发热38.5 ,左颈及右腋下淋巴结肿大,两侧腹股沟淋巴结肿大,肝脾未累及,胸部X未见异常。请问如诊断为淋巴瘤，其临床分期是：IIIB期三 诊断与鉴别诊断慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能。（首先彻底检查淋巴结引流部位有无原发灶淋巴结穿刺（深部淋巴结穿刺可依靠B超或CT）发热待查伴腹腔淋巴结肿大（表浅无）高度怀疑淋巴瘤是可做腹腔探查。活检切片明确诊断(作细胞遗传学、免疫学、分子生物学等检查)检查LDH、血尿2-微球蛋白、HIV检测）鉴别诊断：炎症性淋巴结肿大，结核性淋巴结炎，转移癌（结外淋巴瘤），白血病四 治疗既往用MOPP方案，目前 ABVD方案已经替代MOPP成为首选。（p595）B非霍奇金淋巴瘤一组具有不同组织学特点和起病部位的淋巴瘤；WHO将每一种类型定义为独立的疾病。（表见P596）一 临床表现无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块是特点全身性：淋巴结和淋巴组织遍及全身。多样性：组织器官不同、浸润和压迫不同所以症状多样。年龄大发病率高，男性多于女性，除惰性外一般发展迅速。对个器官的压迫和浸润较HL多见。二 实验室检查 （