泌尿系统疾病(Diseases Of Urinary System)
Diseases Of Urinary System,泌尿系统疾病,Case 1 Mr.Li，male，33 years old.He discovered his urine is red(hematuria)when pissing 3 days ago. What disease is he suffering from? Disease of Urinary system? Inflammatory disease? （nephritis、pyelonephritis、 cystitis）？ Neoplasm? （renal carcinoma?、 cancer of bladder)? calculus? tuberculosis？ other diseases?,Contents： Glomerulonephritis; GN Pyelonephritis Tumor of kidney and bladder,Review Nephron Glomerulus Glomus Filtering membrane Mesangium Bowman's capsule Renal tubule,Gross,the cross section of the kidney,Anatomy,renal tubule,glomus,Bowman's capsule,Mesangium ：Mesangial cell & Mesangial matrix,the relationship of the capillary loops to the mesangium Mesangium ：Mesangial cell & Mesangial matrix,Filtering membrane,GBM,Epithelium Podocyte, Slit membrane,Endothelium,filtration membrane,滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关 1、体积依赖性屏障作用： 一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，150200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。 2、电荷依赖性屏障作用：滤过膜带负电荷,一、发病机制 （ Pathogenesis ） The immune complex is the most important cause 属于型变态反应 抗体：IgG、IgA、IgM 抗原：非球性、球性,原发性肾小球肾炎 Primary Glomerulonephritis,.,（一）、循环免疫复合物沉积 Circulating immune complex deposition Ag（非球性）+ Ab = IC，随血流经肾脏时而沉积在肾小球的系膜区、内皮细胞下、基底膜内和上皮细胞下，是否沉积与它的大小、电荷有关。,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition, Mesangium,Subendothelial, Subepithelial, GBM,granular pattern,荧光素,兔抗人IgG血清,含IgG的 免疫复合物,（二）原位免疫复合物形成 In situs immune complex deposition A: anti-GBM nephritis：chain 3 of type collagen B: Heymans nephritis ：meglin complex megalin+RAP (Receptor associated protein) in podocyte C: antibody against the planted antigens,Antigen,Antibody,Basement membrane deposit,Anti-GBM nephritis,Anti-GBM nephritis： linear pattern,IC沉积于滤过膜上,中性粒、单核细胞 浸润,蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1 ,TNF,GBM受损通透性升高,蛋白尿、血尿,系膜细胞增生及基质硬化,C3a C4a C5a,C5bC9,系膜细胞,多肽细胞因子,（三）、肾小球肾炎发生中的炎症介质,急性肾炎综合征 Acute nephritic syndrome 2.肾病综合征: nephrotic syndrome, NS 3.快速进行性肾炎综合征 Rapidly progressive nephritic syndrome,二、临床表现,3.慢性肾炎综合征 Chronic nephritic syndrome 4.反复发作性或持续血尿 Asymptomatic hematuria or proteinuria 5. 隐匿性肾炎综合征 occult nephritis syndrome 6. 肾功能衰竭和尿毒症 Azotemia Uremia,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症,尿毒症,三、基本病变,增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化 2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死 3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主 4.玻璃样变性和硬化 5.肾小管和间质的改变,HE Staining ：normal glomerulus,hypercellularity,GBM become thick,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,Neutrophil exudation,Hyalinization & sclerosis,Pathologic diagnosis Renal needle biopsy LM：HE Staining . Special Staining ： PAS PASM Masson Immunofluorescence ：IgG、IgM、IgA、C3 EM,Pathological classification primary /secondary diffuse/focal global/segmental Primary acquired GN Diffuse proliferative GN Crescentic GN Membranous GN Minimal change GN Focal segmental GN Membranoproliferative GN IgA nephropathy Chronic GN,（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （急性肾炎）Acute diffuse proliferative GN, Post-infectious GN 1. 病因、发病机制 最常见的病原体是：A族乙型溶血性链 球菌中致肾炎菌株（12、4和1型），小分 子量循环免疫复合物,短时间,大量沉积。,2. 病变 1）大体：大红肾 red large kidney 、蚤咬肾 2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生; b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。 3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积 4）电镜：上皮下驼峰状 “hump”电子致密沉积物 3.临床表现与预后 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,Neutrophile exudation,hypercellular,proliferative endothelial & mesangial cells,Hump,Hump,Hump,IgG-ir,Cellular swelling,red cell cast,Protein cast,2. 病变 1）大体：大红肾 red large kidney 、蚤咬肾 2）光镜：a、内皮细胞和系膜细胞均增生; b、肾小管上皮细胞水变性和脂肪性，有管型；c、肾间质充血、水肿。 3）免疫荧光：颗粒状荧光 IgG、C3沉积 4）电镜：上皮下驼峰状 “hump”电子致密沉积物 3.临床病理联系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,（二）、快速进行性肾小球肾炎 （急进性肾炎） Crescentic GN, Extra-capillary GN 1、病理变化: （1）光镜: 概念：新月体(Crescent) 由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核巨嗜细胞构成，有时可见淋巴细胞。以上成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月体或环状体。,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Fibrous- Crescent,Fibrinogen-ir,分为几个阶段？ 对肾功能有何影响? 早期：堵塞肾球囊、 与血管球粘连、压迫血管球，压力 ，滤过率 晚期：肾小球纤维化功能丧失。 诊断? 新月体数量及体积 50% （2）电镜： GBM断裂。 2、临床表现： 青壮年，Rapidly progressive nephritic syndrome,3 Classification typeRPGN： anti-GBM nephritis, linear deposition of IgG、C3 Goodpasture syndrome-肺出血肾炎综合征 typeRPGN： caused by immune complex、many cresents type RPGN：unknown, 血管炎.,I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积。,病例2: 王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。体格检查：血压160/9mmHg，眼睑及双下肢浮肿；实验室检查：尿常规：红细胞（+），尿蛋白（+），24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值9mmol/L）肌酐934.8mol/L（178mol/L）。B超检查示：双肾对称增大。问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？,临床诊断：急性肾功能衰竭查因 1、急性肾小管损伤？ 2、急性肾小球肾炎？ 3、急进性肾小球肾炎？,肾穿刺组织见12个肾小球，均有新月体形成，为纤维细胞性新月体，大部分新月体与血管球粘连，肾球囊明显变窄，血管球内细胞数目增多，毛细血管腔闭塞，个别毛细血管壁可见坏死；Masson、PAS、PASM染色示系膜区和上皮下有大块免疫复合物沉着，新月体内可见胶原纤维增生；肾小管上皮细胞显水变性，未见坏死病变，肾间质多灶性炎症细胞浸润，肾小血管扩张充血。 病理诊断：新月体性肾小球肾炎（纤维细胞 性）,Case 3 Tom, male, 4 years old,edema of the eye and lower legs for 1 year. urine routine :protein(+), 4.1g/24h, RBC. blood test: 白蛋白 22g/L, 胆固醇 4.62 mmol/L（2.34-3.38），甘油三脂 2.5 mmol/L （0.56-1.7）, BP is 132/84mmHg. What is he suffering from?,Diagnosis: Nephrotic syndrome Why? 高蛋白尿 （massive proteinuria）: protein(+), 4.1g/24h 高度水肿 （genera
