多指畸形课件

三峡大学仁和医院 手足显微外科 戴黎明,先天性多指畸形的手术治疗,上肢的组织胚胎学发生,24天 上肢芽形成,38天，放射状指线,47天，蹼状手指,24天 上肢芽形成,28-30天，上肢芽增粗，体侧弯曲,33天，上肢芽能 区分出前臂、手板,38天，放射状指线,44天，肘部形成,47天，蹼状手指,52天，触垫形成,56天，上肢各段 发育成型,外胚顶嵴直接控制着肢体的发育及分化，很多肢体畸形，最早就是外胚顶嵴分化不全或损伤引起。资料表明，孕2433天，外部因素（感染、辐射、药物）影响，则易发生肢体畸形。,注意！易合并其它系统畸形,作为专业的手足外科医生，专注点不应 简单放在手足畸形上面，同时应注意合并其它系统的畸形，这种情况在我们临床实际工作中经常会碰到，应引起我们足够的重视！,HOLT-ORAM综合征（心-手综合征）,表现为上肢发育异常同时伴发房间隔、室间隔缺损、心脏传导缺陷，末梢血管发育不全等心脏先天性疾患。,PFEIFFER型尖头并指（趾）畸形,表现为短头，或短头伴冠状缝早闭，眼距过宽，眼眶浅，突眼，斜视，小鼻，鼻梁低，上颌骨窄，在手足表现为宽而中间分离的远节大，拇指和大脚趾，近节指趾骨经常是三角形，中节指骨小，合并并指。,FREEMAN-SHELDON综合征（吹口哨面容综合征）,表现为下颚皱痕，眼深凹，鼻翼发育不全和先天性指屈曲,分型,1. 轴前型多指（拇指多指） 根据Wassel分类（沃塞尔分类） （1）I型：末节指骨分叉型； （2）II型：末节指骨复指型； （3）III型：近节指骨分叉型； （4）IV型：近节指骨复指型； （5）V型：掌骨分叉型； （6）VI型：掌骨复指型； （7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型。,2. 中央型多指 单纯的中央三指多指畸形极为少见，通常合并复杂的并指畸形，最常见的是隐藏在中指和环指的并指畸形中的多指。 3. 轴后型多指（小指多指） 多采用Stelling-Twrek分类法，将其分为三型： I型为赘生指； 型为存在部分骨性结构； III型为包括掌骨的完全性多指。,体格检查,心脏彩超,实验室检查,x线片,术前检查,术前检查须仔细、彻底，及时发现隐匿性疾病,手术治疗时机选择的原则,1.争取在婴幼儿时期进行畸形的整形，有利于被修复的手及上肢解剖 结构及功能的发育重建，患儿应的心理发育，减少手术后局部的瘢痕残留。 2.早期手术应具备手术及麻醉的安全性。 3.婴幼儿时期的手术应考虑到畸形的组织结构细小，给修复手术带来困难。 4.应根据不同病种选择不同的手术时机，同时又要权衡各类畸形对患儿手功能及身心发育的影响程度，以决定是否早期手术。 5.婴幼儿时期手术，不必因免疫系统发育不全面而推迟手术。随着生长某些畸形会减轻的病例，可以延期手术矫正，例如，先天性扳机指等。,手术时机的选择,一、出生后3-6个月内进行整形的手及上肢畸形,因严重的手及上肢先天性畸形影响手及上肢的功能及肢体存活者，如肢体环状缩窄。, 手及上肢先天性畸形病情很轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。, 能在12小时内手术矫正的手部畸形，如分裂手畸形、单纯性并指（趾）及手发育不良等。,二、2岁内进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形 这是手及上肢先天性整形手术治疗的主要时机，包括以下：,拇指发育不良,镜影手畸形,球棒手畸形,分裂手畸形,部分的风吹手畸形,多指畸形,仁和医院手术实例-Wassel III型：近节指骨分叉型,仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型,仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型,仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型,仁和医院手术实例-Wassel分类法IV型：近节指骨复指型,三、2岁后进行整形手术治疗的手及上肢先天性畸形 包括骨、关节融合的畸形、巨指畸形、风吹手畸形、复杂的赘生手畸形、短指畸形等。先天性腱鞘狭窄也宜在2岁后进行，因为很多先天性腱鞘狭窄在2-3岁前有自愈可能。,指屈曲或侧屈畸形,复杂赘生手畸形,短指畸形,先天性腱鞘狭窄,仁和医院手术实例-巨指畸形,多指畸形患者的首次手术治疗须谨慎，不够完美的手术设计方案可至再发畸形！我科也同时开展多指畸形术后再发畸形矫正手术,多指畸形术后再发畸形矫正,多指畸形术后再发畸形矫正,多指畸形术后再发畸形矫正,手部畸形的矫正手术能否一步到位？,6个月男性患儿第一次手术,该男性患儿2岁时第二次手术,谢谢大家！,