川崎病-皮肤粘膜淋巴结综合征

川崎病 （Kawasaki Disease）,皮肤粘膜淋巴结综合征,.,日本小兒科教授川崎富作於1961年,病 因,尚未明确 一般认为可能是多种病原，包括病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨 环境污染或化学物品过敏,病机,免疫失衡 CD4/CD8上升,发病率,患者在岁以内，好发于个月婴儿。男孩较多，男女为 无明显季节性，或谓夏季较多 年，住院病例例，并有每年增加趋势。我国岁以内患者占，男女为 有遗传倾向,病理变化 期,小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围的发炎 淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿,病理变化 期,小血管的发炎减轻 以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见全血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性变化较著,病理变化 期,小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿,病理变化 期,血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成 脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官,病理变化,血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时引致死亡 、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡 动脉瘤破裂及心肌炎也是、期死亡的重要原因,诊断标准,不明原因的发热，持续天或更久 双侧结膜充血 口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌 发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮 躯干部多形红斑，但无水疱及结痂 颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达cm或更大 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊,诊断标准,诊断方法,B超 造影 电子束CT,并发症-冠状动脉病变,一过性冠状动脉扩张占 ，冠状动脉瘤占 冠状动脉扩张在发病第天即可出现，第周之后很少出现新的病变 大多数冠状动脉瘤呈自限性经过 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见 其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见 罕见孤立的远端动脉瘤,冠脉瘤的发生因素,男性 年龄小 病变位于远端 未用过丙球治疗 瘤体大（8mm）,冠状动脉造影的适应证,有心肌缺血症状 持续心脏瓣膜病变 -线平片示冠状动脉钙化 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤,川崎病其他的心血管病变,心肌炎 充血性心力衰竭 心包炎 心包积液 心律失常 瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流,治疗 -急性期,丙种球蛋白 口服阿司匹林 皮质激素 必须强调在发病后天之内用药,治疗 -恢复期,抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉成形术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。,手术结果,日本报道接受冠状动脉分流术的例川崎病患者，其中例同时做二尖瓣手术。术前病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后年存活率，年存活率，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。,