干燥综合征陈栋课件
干燥综合征,青岛市市立医院(集团) 陈栋,Sjögrens Syndrome,SS,Introduction,Sjögren's (pronounced Show-grin's) syndrome is an autoimmune disorder. The bodys immune system attacks glands that secrete fluid, such as the tear and saliva glands.,Introduction,干燥综合征(Sjögrens Syndrome ,ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名“自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎”。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。,What causes Sjögren's syndrome?,(一)细胞免疫异常 (Cellular immune abnormalities)淋巴细胞(lymphocyte):周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化、成熟功能异常。局部器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶,其中活化的T辅助细胞占优势。NK细胞(NK cells) :周围血NK细胞异常,功能下降,外分泌腺中的淋巴细胞浸润灶中缺乏NK细胞。(二)体液免疫异常 (Humoral immune abnormalities)B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。高球蛋白血症,多种自身抗体。,正常唇腺组织 HE:唇腺,灶性淋巴细胞浸润Normal lip gland tissue HE:Lip gland, focal lymphocytic infiltration,临床表现 (Clinical manifestation ),本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间。 临床表现多样,病情轻重差异较大。 临床表现主要包括: 外分泌腺炎症反应:受累腺体增大,如腮腺肿大。 外分泌功能障碍:唾液及泪液等分泌减少,口干眼干等。 外分泌功能障碍继发效应:猖獗龋、间质性肺炎、胃肠功能障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现:关节炎、血管炎、皮疹。 淋巴细胞反应性增生:反应性淋巴结炎,多发性骨髓瘤、坏死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。,SS 舌面干裂、舌乳头萎缩光滑 The tongue dry, atrophy of tongue papillae smooth,SS 猖獗性龋齿SS Rampant caries,SS 腮腺炎 腮腺肿大 SS Mumps parotid gland,SS 双侧结膜炎 SS Bilateral conjunctivitis,SS 过敏性紫癜样皮疹Allergic purpura like rash,SS 高球蛋白血症皮疹Hypergammaglobulinemia rash,实验室检查,血常规:可见WBC减少,PLT减少。 ESR:多升高。 生化:肝功能异常、血淀粉酶、低钾血症、肾小管酸中毒(RTA)。 尿常规:可有碱性尿,pH>6.0(RTA),有时轻度蛋白尿。 免疫学指标: 免疫球蛋白升高。 CRP升高。 抗核抗体、抗SSA/SSB抗体阳性。Ds-DNA抗体升高(13%),但结合率<30%。 RF:约见于70-80的患者,且滴度较高常伴有高球蛋白血症。 髓过氧化物酶抗体也比较常见。,检查,眼部: Schirmer试验(滤纸试验)(+):即5 mm/5 min(健康人为>5 mm5 min); 角膜染色(+):双眼各自的染点>10个; 泪膜破碎时间(+):即10 s(健康人>10 s)。 口腔: 唾液流率(+):即15 min内收集到自然流出涎液1.5 ml(健康人>1.5 ml); 腮腺造影(+):可见末端腺体造影剂外溢,呈点状、球状的阴影; 涎腺核素检查(+):即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差; 唇腺活检组织学检查(+):即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶,凡示有淋巴细胞灶 1者为(+)。,Schirmer Test,Rose Bengal Staining Test,Normal,Salivary Gland Imaging,Sjögrens Syndrome,Diagnosing Sjögren's syndrome,6中有4必含 有其3,pSS 2002年美国欧盟联合(AECG)分类标准,治疗:三阶段疗法,第三阶段,外部湿润替代疗法(口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道),第二阶段,第一阶段,促进体内内源性分泌(已证明对口干燥症有效),当患者伴有系统症状时,需皮质类固醇和(或)细胞毒性药物治疗,谢谢大家!请,