主动脉夹层动脉瘤1幻灯片
主动脉夹层动脉瘤,主动脉壁间动脉瘤笔记,第一章 引言,临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。 故早期诊断实属必要,一、主动脉的解剖,分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉根部直径约3cm。 升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前和左后主动脉窦。 主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左主支气管和左侧喉返神经位于主动脉弓凹面，左喉返神经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。,胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉，起始部位多变，一般来自下段胸主动脉。 腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起始直径约20mm，下端平均直径约17mm。,二、定义,主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿，这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动脉的纵轴与血流方向平行，主动脉的分离常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。,三、历史,1761年第一例报道 1935年第一次外科手术 1965年介绍内科疗法 等等,四、发病率,尸检发生率约1：350至1：500之间 不同人口中发病率不同 与高血压出现的频率有密切关系,五、分类（重要）,根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但强调了病人渡过急性期后预后较好。 根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（型和型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方几cm，型的血肿扩展超出升主动脉，型血肿限于升主动脉，型的血肿起源于降主动脉，常是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。,第二章 病因及病理,一、人体主动脉的组织学,三层结构 1、内层或内膜层由含有肌纤维细胞，弹力纤维的薄层胶原纤维以及覆有完整内皮细胞层的平滑肌细胞组成。因没有明显的内弹力板，故由中层的最内层弹力组织将内层及中层分开,2、中层是主动脉的主要支持层，由环形排列的带孔的弹力组织板层所组成，板层间由纤细的弹力纤维网状结构相联结，弹力板层间的基质中有胶原纤维及平滑肌细胞。主动脉的基质是结缔组织蛋白多糖。中层内只见到平滑肌细胞，似为中层其他结构的前身。,3、外膜层结构坚韧，由不规则排列的胶原组织和环形弹力纤维组织所组成，在外膜层中有小血管，血管滋养管。常起自主动脉的分支，并在主动脉的外层里，于尚未穿过中层外1/3前分支，在中层的中1/3和外1/3之间以树枝状分叉于一平面上。动脉硬化可大大改变血管滋养管的分布，可使它们延伸至内膜甚至起源于主动脉管腔。,二、生理,主动脉近端承受的压力比其他任何部分都大 升主动脉管径大，其承受的张力也最大 主动脉内弹力组织和胶原相联合，使其具有“两相”物质的功能，在生理范围内的扩张和搏动，主要是弹力组织的支撑；在较高的压力下，环形走行的胶原纤维承受其压力,三、弹力组织缺陷,40岁以下的主动脉夹层病人多数有弹力组织病变。弹力组织的缺陷是潜在病因。如Marfan综合症 典型的弹力组织病损包括在中层里的不同程度的毛病：弹力板层减少或破裂，在所造成的缺损处充满半流体的基质；其次，肌细胞的排列不整齐，失去了邻近弹力板层的支架作用，有力提示肌细胞与弹力板层相互依赖的关系。 弹力组织病损如此严重地破坏着中层，使管壁的两种主要支持成分即弹力组织及平滑肌组织都失去了完整性。,四、肌肉病损,平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作用，其对缺血敏感。 肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力组织病损那样严重。但常通过肌肉坏死区而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。,五、兼有的中层病损（中层联合病变）,六、发生主动脉夹层的原因,1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病，Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压） 2、主动脉瓣狭窄 3、二瓣化的主动脉 4、主动脉缩窄 5、Turner综合征 6、巨细胞主动脉炎 7、梅毒性主动脉炎,七、主动脉夹层的罕见原因,复发性多发性软骨炎 青少年性胱氨酸性肾病,八、高血压,许多研究都确定高血压是唯一的、易发生主动脉夹层的因素 高血压好像是一条共用的带子，它将病人的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病,九、主动脉夹层的病理（重要）,主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。62%的原发性撕裂位于升主动脉。50%以上的撕裂都在升主动脉起始的2cm以内。 除升主动脉外，主动脉峡部（动脉韧带附着处）是最易发生的部位。原因是因为该部动脉相对固定。 原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5倍。 其他部位内膜撕裂发生的频率依次降低：即胸降主动脉，主动脉弓，腹主动脉。 约有8%的病例发生多发性原发性撕裂 内膜撕裂通过粥样斑块者罕见,继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜撕裂间有一定距离。髂动脉为再入口撕裂的最常见部位，左右受累频率大致相等。 继发性或再入口撕裂的发生率只有原发性撕裂的1/6。这样的撕裂使剥离管壁内的血柱可再进入管腔，常可减轻对源于主动脉的分支的压迫 原发性内膜撕裂常常使中层的中1/3与外1/3这一层发生交通,多数原发性撕裂靠近主动脉瓣瓣叶。瓣叶下垂，移位，撕裂，或主动脉瓣环扩张，均可引起主动脉瓣关闭不全及左心衰竭 主动脉诸分支中髂动脉最常受累，以后依次为头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和左冠状动脉。文献中所记录的最广泛的剥离是向下延伸到前后胫动脉。,心包积血为主动脉夹层最常见的死亡原因。急性心包积血超过300ml者可危及生命。从动物试验推论，人类心包可耐受积液80100ml而无症状。 除心包积血发生较多外，胸腔为向外出血最易发生的部位并以左侧为主，左右比例约为5：1。胸腔积血与剥离部位的关系是：开始于升主动脉者仅有6%的病例左侧胸膜受累，源于主动脉弓有32%，起始于胸主动脉者有44%，腹主动脉夹层仅有7%有胸腔积血。,病人在主动脉夹层动脉瘤急性发作后生存者，通常形成一个所谓的双腔主动脉，通常这种双腔主动脉有一个位于起点的近端入口及一个位于愈合的剥离通道的再入口。修复常伴随发生一个细胞众多的“假内膜”，假内膜形成于剥离通道的内、外面上。 愈合的主动脉夹层动脉瘤显著地特征是在几个月内迅速获得粥样化改变，常常超过动脉内膜在一生中所获得的粥样化改变。 慢性主动脉夹层的病人，常有慢性充血性心衰的症状及体征。,第三章 主动脉夹层的发病机理,急性主动脉夹层形成的两个基本因素是中层的变性和动脉高血压。中层变性可能是这两者中更为重要的因素。 发病机理可分为：基本构成，患者有动脉中层变性，伴有或不伴有全身性动脉高血压；内膜撕裂；动脉壁间血肿的蔓延；动脉壁间血肿治愈，病人生存，如果破裂则导致死亡。,一、内膜撕裂,心脏和胸主动脉在每一次心跳时发生的变化： 1、产生动力和运动的心脏，在前面和后面分别被胸骨和肋骨架以脊柱相对固定 2、心脏、升主动脉及弓被头部及上肢的血管所悬挂，似一个钟摆 3、胸主动脉在锁骨下动脉的远端开始固定，沿着脊柱的左侧，紧紧地附着于壁层胸膜 4、随着每一次心跳，由于前有坚硬的胸骨，后有脊柱，心脏主要地是从一侧向另一侧运动 5、这一过程使升主动脉产生弯曲应力，恰在左锁骨下动脉的远端，在那里易动的主动脉连接着不动的主动脉,临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁骨下动脉的远端，多数发生于主动脉的峡部。原因在于这是活动的主动脉弓与相对固定的胸降主动脉相联结部位的关系。从左肺门来的压力和从喉返神经来的“切割压力”均起到一定作用。,在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降或腹主动脉多见。一方面因为主动脉内血流动力学最大的效能作用于升主动脉上，正如随着年龄的增长，在升主动脉内有显著地退行性变化的道理一样；另一方面，在心脏收缩时，升主动脉也是随着心脏收缩接受最多的外部运动和屈曲运动的部位。,故中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主动脉内膜的血流动力学的作用，致内膜撕裂。 6065%的撕裂发生于胸主动脉，510%在主动脉弓，3035%在胸降主动脉的第一部分。 撕裂侵入中层的深度和撕裂血肿蔓延的距离，都与每一个主动脉中层变性的范围有关,二、剥离血肿的蔓延,使剥离血肿开始蔓延或继续的因素包括血液粘度、血压、速度（或剪力）、涡流，和脉波的陡峭度。 试验证明两个最重要的促使剥离血肿蔓延的力是脉波的陡峭度和血压 故导致剥离终至破裂，以致病人死亡的诸动力，都是来源于心脏，并都与周围动脉的阻力或后负荷有关。,三、病理机制的结论,1、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘着力下降，特别是中层本身 2、每分钟60100次，一年3700万次的心跳导致主动脉重复活动，其弯曲应力明显作用于升主动脉和胸降主动脉的第一部分 3、与每次心肌收缩的脉波向前传导和收缩期血压的水平有关的血流中，流体动力学的诸力，作用于主动脉壁最明显的在升主动脉的近端 4、这些因素综合作用的结果是内膜撕裂，它导致血肿剥离进入动脉壁的中层的不等深度。血流流体动力学的诸力与脉波陡峭度，同时与血压有关，这种力使剥离血肿延伸直至发生破裂或（1）血流返回主动脉腔形成“自然治愈”，这种情况虽少，但确有发生；或更为可能的是（2）破溃入心包或胸膜腔，多数在30日内导致死亡。,第四章 主动脉夹层的临床表现与诊断,一、发生率,尸检报道近端发生率比远端高，约4：1。临床资料显示远端的病人更多，可能是由于后者的生存时间可以稍长一些，从而使较大的这类病人能够到医院接受正确的诊断和治疗 男性病人较女性病人多，约2或3比1 发生率的高峰是6070岁 年轻患者发病常伴有一定因素，如先天性心脏病或结缔组织缺陷,二、临床表现,最常见的症状是疼痛，90%以上。 剧烈难以忍受。 与缺血性心脏病可能时轻时重的疼痛不同，某些病人常试图以活动消除疼痛，而心绞痛的病人则总想保持不动。 病人可能描述在他们体内像是有什么被“撕裂”或“绽开”了的感觉 疼痛有移行于其他部位的趋势 常伴有血管迷走神经的表现如大汗淋漓、不安、恶心、呕吐和晕厥,疼痛的部位可以帮助预测夹层的起源部位：前胸部的剧烈疼痛，多发于近端剥离，肩胛骨疼痛最剧烈则其起源更常见于远心部位。 虽然近端和远端剥离都可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间疼痛，则可排除远端剥离，因为远端剥离的病人90%以上都有些后背疼。 升主动脉或主动脉弓的剥离常有颈部、咽喉部、颌颚部或牙齿的疼痛。,急性夹层少见表现，有晕厥，卒中、截瘫，伴有或不伴有缺血性疼痛的无脉症，有胸痛或无胸痛的充血性心力衰竭。,三、体格检查,任何特定病人其夹层的表现都取决于剥离血肿的发展径路。 剥离的原发部位，决定该病的主要表现,主动脉夹层常有明显的血压升高，甚至在休克时也能出现，有远端剥离的病人尤其如此。 低血压（收缩压小于100mmHg）见于20%患有近端夹层的病人，远端夹层未见。原因可能是因为胸腔或腹腔出血而血容量减少所引起，也可能是心包填塞或主动脉瓣关闭不全引起的心力衰竭所致。另外，由于剥离发展到臂动脉，直接压迫了动脉腔或者由于内膜瓣闭塞了锁骨下动脉开口，可产生假性低血压。 主动脉夹层最常见的体检所见是无脉症、主动脉瓣关闭不全和神经学方面的症状。,对考虑要诊断夹层的病人必须检查周围脉搏。两臂血压的差异或动脉搏动的减弱或消失常为诊断思路的线索。 脉搏丧失可以是暂时的，由于血肿可再流入动脉本身内，也可以为内膜瓣离开了管口。 偶尔可触到重搏脉，这是因为真、假腔内的血流不同步所致。 剥离血肿的原发部位将决定脉搏丧失的部位和频率。有人报道近端疾病的患者几乎有一半、远端疾病的患者有16%，有过一次或多次的脉搏丧失。,
