贫血-52幻灯片

,营养性贫血,浏阳市中医医院 儿科 欧阳曜,营养性缺铁性贫血（Nutritional iron deficiency anemia）,概述 是由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少所致，是小儿最常见的一种贫 血以婴幼儿发病率最高， 严重危害小 儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一.,临床特点,1小细胞低色素性贫血 2血清铁蛋白减少 3铁剂治疗有效,铁的代谢（一）人体总铁量及其分布正常人体内的含铁总量随着年龄、体重、性别和血红蛋白水平的不同而异。体内总铁量正常成人男性约为50mg/kg，女性约35mg/kg，新生儿约75mg/kg。约64%用于合成血红蛋白约3.2%合成肌红蛋白32%以铁蛋白及含铁血黄素形成贮存于骨髓、肝、脾1%存在于含铁酶内和以运转铁形式存在于血浆中,总铁量分布,（二）铁的来源1、自食物中摄取铁食物中的铁分为血红素铁和非血红素铁，前者吸收率高而后者低，动物性食物含铁高且为血红素铁，牛乳和母乳含铁量均低，但母乳的铁吸收率高。2、红细胞释放的铁体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁几乎全部被再利用。,（三）铁的吸收和转运,与细胞内的去铁蛋形成 白结合 铁蛋白,通过肠粘膜细胞入血 与血浆中的转铁蛋白 结合 随血循环入 骨髓等需铁及贮铁组织,Fe2+ 被 氧化成Fe3+,肠粘膜细胞,以Fe2+ 形式进入 十二指肠空肠 上段被吸收,食物中摄入铁,红细胞破坏释放Fe,与转铁蛋白结合 随血循环入,铁,有利于铁的吸收：维生素C、稀盐酸、果糖氨基酸等还 原物质使Fe3+变成Fe2+难于吸收：磷酸、草酸等可与铁形成不溶性铁酸盐抑制铁吸收：植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等,影响铁吸收因素,（四）铁的利用与储存,（五）铁的排泄 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿每日排出量约为15g/kg，约2/3随脱落的肠粘膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。 （六）铁的需要 小儿由于生长发育的需要，每日需摄入的铁量相对较成人为多。成熟儿自生后4个月至3岁每天约需铁1mg/kg;早产儿需铁较多，约为2mg/kg；各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg。,胎儿和儿童期铁代谢特点 （一）胎儿期铁代谢特点1、足月儿从母体所获得的铁足够其生后45月内之需。未成熟儿从母体获的铁量较少，容易发生缺铁。2、孕母严重缺铁可影响胎儿获取铁量。,（二）婴幼儿期铁代谢的特点1、从母体获取的铁一般能满足4个月之需，故婴 儿早期不易发生缺铁。2、约4月龄以后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴儿主食人乳和牛乳的铁 含量均低，不能满足机体之需，储存缺耗竭后即发生缺铁，故6月2岁的小儿铁缺性贫血发生率高。,（三）儿童期和青春期代谢特点1、主要原因是偏食使摄取的铁不足，或是食物搭配的不合理，使铁的吸收受抑制。2、肠道慢性失血也是此期缺铁的原因。3、青春期由于生长发育迅速而对铁的需要量增加。,病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得的铁以妊娠最后三个月最多。 2、铁摄入量不足：这是缺铁性贫血的主要原因，人乳、牛乳、谷物中含铁量均低。 3、生长发育因素 4、铁的吸收障碍 5、铁的丢失过多：（1）肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血。（2）用不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血。,发病机制1、缺铁对血液系统的影响 （1）缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白 合成也减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，细胞变小。 （2）缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。,（3）缺铁的病理生理通常有以下三阶段：1）铁减少期（ID）：此阶段体内储存缺已减少， 但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。2）红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。,2、缺铁对其他系统的影响 （1）缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶的活性减低，这些含铁酶与生物氧化，组织呼吸，神经介质分解与合成有关，缺乏时造成细胞功能紊乱。 （2）缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸分泌减少、脂肪吸收不良和反甲等。 （3）缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。,临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见，发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。,1、一般表现（1）皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。（2）易疲乏不爱活动。（3）年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2、髓外造血（1）由于髓外造血，肝脾可轻度肿大。（2）年龄愈小病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显。,3、非造血系统症状 （1）消化系统1）食欲减退，少数有异食癖（如嗜食泥土、墙皮）2）可有呕吐、腹泻3）可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩4）重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征 （2）神经系统：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中，记忆力减退，智力多数低于同龄儿。 （3）心血管系统：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大，甚至发生心力衰竭。 （4）其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染可因上皮组织异常而出现反甲。,实验室检查1、外周血象 （1）红细胞、Hb减少，以后者的减低更为严重，贫血轻微时，红细胞形态变化不大，重症者呈典型的小细胞低色素性贫血。 （2）网织红细胞轻度增多。 （3）白细胞计数及分类一般正常。 （4）血小板计数多正常。 （5）血涂片中RBC大小不均，以小型者为主，大多中心染色过浅。,2、骨髓象 （1）增生明显活跃。 （2）红细胞系明显增生，幼红细胞总百分率常30%，以中、晚幼红细胞增生为主，各阶段幼红细胞胞体较小，胞浆量少，边缘不整齐，嗜碱性色调较强，胞核小而致密浓染。 （3）粒系细胞总百分率相对减低，各阶段百分率及细胞形态染色大致正常。 （4）M：E比值减低。 （5）巨核细胞系常无明显变化，血小板形态一般正常。,3、有关铁代谢的检查 （1）血清蛋白（SF）1）可较敏感地反映体内储存铁情况，在缺铁的ID期即已降，IDE和IDA期降低更明显，因而是诊断缺铁ID期的敏感指标。2）放射免疫法测定的正常值：3月婴儿为194238g/L，3个月后为1891g/L。低于12g/L，提示缺铁。3）由于感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF明显升高，故当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低，此时测定红细胞内碱性铁蛋白（不受以上因此影响）有助诊断。,（2）红细胞游离原卟啉1）红细胞内缺铁时FEP不能完全与铁结合血红素，血红素减少又反馈性地使FEP合成增多，未被利用的FEP在红细胞内堆积，导致FEP值增高。2）如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。3）FEP增高还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原踮林增多症。,（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）1）这三项检查是反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常。2）SI和TS降低，TIBC升高。,4、骨髓可染铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，红细胞内铁粒细胞数15%。,诊断1、根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。 2、进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。 3、必要时可做骨髓检查。 4、用铁剂治疗有效可证实诊断。 5、地中海贫血、异常血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血，应根据各病临床特点和实验室检查特征加以鉴别。,治疗 （去除病因和补充铁剂）1、一般治疗 （1）加强护理，保证充足睡眠。 （2）避免感染，如伴有感染者应积极控制感染。 （3）重度贫血者注意保护心脏功能。 （4）适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食 的合理搭配，以增加铁的吸收 2、去除病因。,3、铁剂治疗 （1）口服铁剂1）是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因，应采用口服法给药。2）二价铁盐容易吸收，均选用二价铁盐制剂。3）常用的口服铁剂有硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、琥珀酸亚铁，力蜚能等，一次量不应超过元素铁1.5-2mg/kg。,（2）注射铁剂1）适应证： 诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者 口服后胃肠反应严重，虽改变制剂 类、剂量及给药时间仍无改善者。 由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。,2）常用注射铁剂有：山梨醇枸橼酸铁复合物，专供肌内注射用。右旋糖酐铁复合物，为氢氧化铁与右旋糖酐铁复合物，可供肌内注射或静脉注射。 葡萄糖氧化铁，供静脉注射用。,（3）铁剂治疗后反应 1）口服铁剂1224小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。 2）网织红细胞于服药23天后开始上升，57日达高峰，23周后下降至正常。3）治疗12周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗34周达到正常。 4）如3周内血红蛋白上升不足20g/L，注意寻找原因。5）如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存。,4、输红细胞 （1）一般不必输红细胞。（2）输注红细胞的适应证 1）贫血严重，尤其是发生心力衰者。 2）合并感染者。 3）急需外科手术者。,预防 1、提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高。2、做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血。3、婴幼儿食品（谷类制品、牛奶制品等）应加入适量铁剂加以强化。4、对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿宜自两 个左右给予铁剂预防。,思考题1、营养性缺铁性贫血实验检查有何特点？ 2、缺铁性贫血注射铁疗法的适应症。 3、缺铁性贫血的诊断标准。,营养性巨幼细胞贫血 （nutritional megaloblartic anemia）,概述 巨幼细胞性贫血是以骨髓中出现多数巨幼细胞为突出表现的一类贫血，巨幼细胞形态表现为体积增大、核染色质疏松、核浆发育不平等。核的发育落后于细胞浆，此种改变称为巨幼样变。巨幼细胞出现的直接原因是叶酸或（和）维生素B12缺乏或代谢障碍，导致骨髓造血细胞DNA合成障碍，使红细胞成熟停滞，生成减少，并有无效红细胞生成或消化系统受累及。,临床特点：1、贫血 2、神经精神症状 3、红细胞的胞体变大 4、骨髓中出现巨幼细胞 5、维生素B12或（和）叶酸治疗有效,病因在我国因营养因素引起的叶酸或维生素B12缺乏是巨幼细胞贫血的主要原因，其中以婴幼儿及孕妇多见，发病情况内地多于平原及沿海地区，山西、陕西、四川及河南等省较多见。这种地区差别可能与饮食习惯（如蔬菜烹煮时间过长），经济生活水平(如蔬菜、肉蛋类进食过少)等因素有关。,一、维生素B12缺乏的原因 1、摄入不足（1）胎儿可通过胎盘获得维生素B12储存于肝内供出生后利用，如孕妇缺乏维生素B12可致婴儿维生素B12储存不足。,（2）单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿， 尤其是乳母长期素食或患有维生素吸收障碍疾病者，可致维生素B12摄入不足。 （3）食物中以动物性食物含维生素B12丰富， 而在植物性食物一般不含维生素B12，偏食或仅进食植物性食物也可出现维生素B12不足。,2、吸收和运输障碍以下任何一个环节异常均可致维生素B12缺乏吸收 VitB12（食物中） 与胃底部壁细胞分泌的糖pr结合 由末端回肠粘膜维生素B12糖蛋白复合物运送到 进入血循环 与转钴蛋白结合 肝脏贮存,