唐福林-风湿性疾病中自身抗体的临床意义06-71课件

风湿性疾病中自身抗体的临床意义,中国医学科学院 中国协和医科大学 北京协和医院 唐福林,风湿性疾病诊断方法症状、体征 自身抗体 影像学检查 病理,自身抗体检测的临床意义,临床疾病的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性和预后进一步研究和阐明疾病的发病机制,风湿病相关自身抗体,抗核抗体谱（ANAs） 类风湿关节炎相关抗体(RF, 抗CCP) 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 自身免疫性肝病相关抗体 抗磷脂抗体,ANA由来,中性粒细胞,DNP(DNA-Histone) + 抗DNP + 补体,均质体,LE细胞,LE细胞：并非SLE特有，PM、SD、RA、SS等结缔组织病，药物 过敏，慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测,+,抗核抗体,自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体 ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富,ANA检测的意义,有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理,抗核抗体检测方法-IIF 法,均 质 型,周边型（核膜型）,斑 点 型,核 仁 型,着 丝 点 型,抗核抗体谱（ANAs）,ANAs,抗核不溶成分抗核可溶成分 （抗ENA）抗染色体DNA蛋白 抗核仁抗体,抗DNA抗体抗核小体抗体抗组蛋白 H1,H2A, H2B, H3,H4,抗Sm,U1RNP,SSA,SSB 抗Scl-70,Jo-1,PM-1 抗rRNP,PCNA.,dsDNA ssDNA,抗着丝点抗体（ACA),抗5sRNA,抗dsDNA抗体临床意义,SLE 血清特异性抗体活动期SLE 80%-90%抗体滴度的消长与SLE疾病活动程度相关可用于SLE 疾病活动期判断药物疗效观察,抗双链DNA抗体 （短膜虫免疫荧光法 1:5）,抗组蛋白抗体 （酶联免疫吸附法X2SD),系统性红斑狼疮 50% 其他结缔组织病 23-30% 服异烟肼12月以上 53% 服苯妥因钠6月以上 18% 服他巴唑6个月 0 活动期SLE 90.2%阳性,抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4 系统性红斑狼疮 + + + + + + 长期服异烟肼 + + + + + + 类风湿关节炎 + + + + + + SLE以IgG型抗组蛋白抗体为主，而长期服烟肼及RA病人以IgM型为主,抗组蛋白抗体 （免疫印迹法）,SLE标记性/高特异性自身抗体 敏感性：58%-66% 特异性：98%-100% SLE发病机制LN,抗核小体抗体（ANuA）anti-nuclesome antibodies,抗ENA抗体,可提取性核抗原 成分：核酸与核蛋白 功能：参与细胞内的DNA的复制、转录以及蛋白的翻译合成 来源：多种组织中获得，无种属差异，有组织不均一性 意义：抗ENA抗体是ANAs中范围最广、最为重要的一簇抗体,几种ENA的由来及同义词,Sm：病人名：Smith RNP: u1RNP或nRNP Nuclear Ribonucleoprotein SSA: RO Sjogrens syndrome A SSB: La, Ha, Sjogrens syndrome B Jo-1: 病人John ScL-70: Scleroderma,自身抗体及其临床意义,