《嗜铬细胞瘤 》 柴瑞妍课件

,嗜铬细胞瘤 (Pheochromocytoma),主讲人：柴瑞妍指导教师：刘书宇,讲授内容一、概述 二、病理 三、临床表现 四、影像学表现 五、诊断 六、鉴别诊断,概述,嗜铬细胞瘤是源于交感神经嗜铬细胞的一种神经内分泌肿瘤。它起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心梗甚至死亡。肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要发生部位，占全部嗜铬细胞瘤的 90%左右；肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称副神经节瘤，占10%左右，常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁。,嗜铬细胞瘤也称为10%肿瘤,* 10%位于肾上腺之外 * 10%为双侧 * 10%为多发 * 10%为恶性 * 10%为家族性,病理,肾上腺嗜铬细胞瘤常较大，易发生坏死、囊变和出血，肿瘤有完整包膜，恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。,临床表现,* 嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄，峰值期 为2040岁。* 典型临床表现为：阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。,肾上腺解剖位置,影像学表现,肾上腺嗜铬细胞瘤CT 平扫：（1）表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性。 （2）直径常为3-5cm，但也可更大，甚至达10cm以上。（3）较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤常因陈旧 性出血、坏死而密度不均，内有单发或多发低密度区，甚至呈囊性表现。 （4）少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。增强： 肿瘤明显强化，而其内低密度区无强化。,MRI 平扫：肾上腺嗜铬细胞瘤较大，易被MRI发现。肿瘤T1WI上信号强度类似肌肉，而T2WI上由于富含水分和血窦而呈明显高信号。肿瘤有坏死或陈旧性出血时,瘤内可有短T1或更长T1，长T2信号灶。增强：肿瘤实体部分发生明显强化。,注：长T1：T1WI上呈低信号 短T1：T1WI上呈高信号长T2：T2WI上呈高信号 短T2：T2WI上呈低信号,影像学表现,肾上腺嗜铬细胞瘤,图a：CT平扫 图b：CT增强 图c：MRI检查T1WI 图d：MRI检查T2WI,CT平扫 CT增强,图b：CT平扫 图a和图c：CT增强,MRI: T1WI MRI: T2WI,诊断,肾上腺是嗜铬细胞瘤最常发生的部位，因此所有临床拟诊嗜铬细胞瘤的患者均应首先行肾上腺区检查。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大类圆形肿块，并具有上述表现特征，结合临床症状和实验室检查，通常可做出准确的定位和定性诊断。 临床疑为嗜铬细胞瘤时，如影像学检查未发现肾上腺区肿块，应考虑行相关部位检查，特别是腹主动脉旁，以发现肾上腺外嗜铬细胞瘤，其中MRI是最为敏感的方法。,诊断,*良恶性鉴别:恶性嗜铬细胞瘤本身的影像学检查并无明显特殊表现，仅有当发现转移征象时，才可确定为恶性，此外恶性嗜铬胞瘤易见于肾上腺以外者。,CT平扫示左肾上腺的恶性嗜铬细胞瘤已出现肝转移、骨转移,鉴别诊断,如上所述，具有临床症状的嗜铬细胞瘤通常不难诊断，诊断较困难的是无典型症状的嗜铬细胞瘤，需与其他肾上腺肿瘤及病变相鉴别。1、肾上腺非功能性皮质癌：瘤体较大，多呈分叶状，可有包膜和宽大的纤维条索间隔。增强扫描强化程度不及嗜铬细胞瘤。因其MRI表现与嗜铬细胞瘤类似，两者的鉴别仍有一定难度，主要依赖于临床和实验室检查。 2、肾上腺转移瘤：肾上腺是转移瘤好发的部位之一，转移瘤可为单侧或双侧，瘤体一般较小，可发生坏死，但囊变机会远小于嗜铬细胞瘤。增强扫描以边缘环形强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤。结合原发瘤病史，一般可以作出鉴别。,鉴别诊断,3、肾上腺非功能性腺瘤：多发生在单侧肾上腺，肿块较小，往往<3cm, 信号均匀，出血、坏死、囊变少见，在动态增强扫描中,动脉期强化不明显，静脉期可有轻度强化，但强化程度明显低于嗜铬细胞瘤。,鉴别诊断,4、肾上腺囊肿：嗜铬细 胞瘤囊变明显时， T2WI可类似于肾上腺囊肿，但后者一般信号均匀，增强扫描无强化。,* 此外，异位嗜铬细胞瘤多发生在腹膜后，需与腹膜后肿瘤相鉴别，其MRI表现基本与肾上腺嗜铬细胞瘤相似，但对于不典型表现或发生于少见部位的诊断困难，需结合临床症状及实验室检查综合分析。,