蚌医二附院呼吸内科
支气管扩张症,蚌医二附院呼吸内科,一 概述(definition),（一）定义：支气管扩张是指支气管及其周围肺组织慢性炎症，导致支气管壁肌肉和弹性组织遭到破坏，引起支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。多为后天获得性（麻疹、百日咳、支气管肺炎） （二）临床症状：慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血,二 病因与发病机制,（一）、支气管-肺感染：最常见细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 （二）、支气管阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔 狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用 （三）、先天发育障碍与遗传因素：少见1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起 先天性气管支气管扩张等卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、 右位心三种病变同时存在 （四）、原因不明：约30%,机体免疫功能失调低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩,二 病因和发病机制,支气管肺组织感染,管壁弹力组织，肌层,软骨破坏,管壁支撑力下降,管腔内分泌物引流不畅,支气管扩张,纤毛粘液系统,（一）典型病理改变：支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的陆续破坏 ，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。,三 病理 (pathology),三 病理 (pathology),（二）支气管扩张类型（按形态）1.柱状扩张2.囊状扩张3.不规则扩张,三 病理 (pathology),（三）支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于：感染后性支扩 右下叶背段、右中叶 感染后性支扩 双肺上叶的尖后段 结核后性支扩 双肺弥漫性 先天性,三 病理 (pathology),四 病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度,（一）早期：呼吸功能测定正常 （二）晚期：病变范围大时，表现为： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 低氧血症、高碳酸血症，呼衰 晚期出现肺心病、心衰,（一）症状1 慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升）痰量分级：轻度：10ml/date中度：10150ml/date重度：>150ml/date痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物2 反复咯血（50%70%） 3 反复肺部感染（部位相对较固定）4 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童,五 临床表现,（二）体征：1 早期轻症者：可无体征 （干性）2 病变较重，或继发感染：病变部位可闻及固定性湿罗音，有时闻及哮鸣音3 病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征,五 临床表现,五 临床表现（特殊类型）,干性支气管扩张（10%）：表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 表现:为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血,六 实验室及影象学检查,（一）血常规 （二）痰病原菌检查 （三）胸部X线：特异性好，敏感性不高。环状透 光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。 （四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和病变性质。 （五）支气管碘油造影：以往为确诊支扩的金标准，被CT取代 （六）支气管镜检查：达3级支气管，窥见4级支 气管，而支扩在较远端支气管,（一）胸部X线： 1 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,六 影像学检查,六 影像学检查,（一）胸部X线2 晚期：典型X线表现： 一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影,六 影像学检查,（二）高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法 （常用） 表现为“双轨征、印戒征”,六 影像学检查,（三）支气管碘油造影 现被CT取代明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及 切除范围提供重要的参考依据。,（四）支气管镜：主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等) 和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）,六 影像学检查,七 诊断 (diagnosis),病史、症状,体 征,影像学,支气管扩张,八 鉴别诊断,（一）COPD （二）肺脓肿 （三）肺结核 （四）支气管肺癌 （五）先天性支气管囊肿,八 鉴别诊断,（一）COPD ：多发于中老年人，咳嗽，咯白色 泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗 音散在分布。无反复咯血史。 （二）肺脓肿：急性起病，寒战高热等中毒症状 明显，咯大量脓痰。胸部X线或CT见脓肿阴影或脓腔。,八 鉴别诊断,（三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有 午后低热，盗汗，消瘦， 乏力等结核中毒症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可发现病灶，并且多位于肺上叶。 （四）支气管肺癌：40岁以上吸烟者，痰检癌细胞，胸片，CT及纤支镜检查可鉴别。 （五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。,九 治 疗,治疗原则： （一）治疗基础病 （二）控制感染 （三）促进痰液排出 （四）止血 （五）手术治疗,九 治疗,（一） 治疗基础病1 治疗结核2 治疗低免疫球蛋白血症 3 治疗异物 4 治疗肿瘤,九 治疗,（二 ）控制感染 常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球 菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌1 轻症：口服氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、 氟喹络酮类 2 重症：静脉使用尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢 氨基糖甙类 3 厌氧菌：甲硝唑类,（三）促进痰液排出1 祛痰剂 ：氯化铵、必嗽平、沐舒坦2 雾化吸入湿化气道 ：稀释痰液，易于排出3 体位引流： 4 纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药,九 治疗,体位引流的注意事项： 1：明确需要引流病灶的部位； 2：根据病灶部位采取相应的体位； 3：体位引流最好在早晨或空腹时进行； 4：引流前可先给支气管扩张剂，并注意 湿化气道； 5：体位引流每天23次，每次1015分钟。,2018/9/20,27,2018/9/20,28,（四）咯血处理 1 内科保守治疗2 介入治疗：支气管动脉栓塞术3 外科手术,九 治疗,（五）手术治疗：（1）指征： 1 反复发作严重呼吸道急性感染或大咯 血，内科治疗不理想2 范围局限一侧、不超过2个肺叶3 年龄1040岁、全身情况良好，心肺 功能无严重障碍的患者（2）术后随访： 1040%可能复发,九 治疗,十 预 防及预后,（一）预防：1 积极防治呼吸道感染2 积极预防与治疗肺结核（二）预后：取决于支气管扩张的范围和有无并发症。,
