内分泌讲义PPT演示课件
,代谢、内分泌系统,内分泌轴,下丘脑： 促垂体激素TRH、CRH、GnRH、GHRH、SS、PRF、PIF、MRF、MIF视上核细胞血管升压素（抗利尿激素） 室旁核细胞催产素垂体：腺垂体TSH、ACTH、FSH、LH、GH、PRL、MSH神经垂体血管加压素、催产素贮藏和释放处 靶腺：甲状腺、肾上腺、性腺等,功能诊断：查激素水平 定位诊断：影像学、放射性核素扫描、静脉导管检查 病因诊断：,下丘脑-垂体疾病,第一节 垂体腺瘤,分类 1.功能性 泌乳素腺瘤、生长激素分泌瘤无功能性 2.大腺瘤（直径10cm）；微腺瘤（10mm） 诊断 MRI是首选的方法,第二节 泌乳素瘤（PRL）,诊断：闭经、泌乳+PRL+MRI治疗：首选多巴胺激动剂（溴隐亭）。手术治疗：经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术,第三节 生长激素分泌瘤,青春期前 巨人症 成人肢端肥大症 心脑血管病变和糖尿病并发症是肢端肥大症患者最主要的死亡原因 治疗 手术治疗目前是首选的治疗手段 生长激素类似物是目前治疗肢端肥大症最主要的药物 （奥曲肽）,第四节 腺垂体功能减退症,病因 最常见的原因是各种垂体腺瘤 产后大出血引起腺垂体坏死，称为Sheehan综合征,临床表现 性腺功能减退出现最早、最普遍 肾上腺皮质功能减退的表示病情较重 Sheehan综合征时最早的表现是产后无乳汁分泌 垂体危象 感染是最常见的诱发因素 表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状，神志障碍、休克、低血糖（缺GH和ACTH）、高热和昏迷。,第五节 中枢性尿崩症,病因：抗利尿激素 缺乏 表现：排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮 检查：影像学检查（MRI）是确诊的关键,诊断 禁水试验 确诊是否为尿崩症（测定尿和血浆渗透压，正常人禁水后先有尿的浓缩，后继续禁水血液才浓缩，血浆渗透压上升。禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍而血浆渗透压却升高为尿崩症 ） 垂体后叶素试验 鉴别肾性还是中枢性 （皮下注射垂体后叶素3mg，若抗利尿激素能够纠正多尿、纠正尿渗透压过低，为中枢性尿崩症） 治疗首选去氨加压素（弥凝 ）,第三章 甲状腺疾病,甲状腺功能亢进症,病因 甲状腺腺体自身的功能增强、合成过多 弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病） 最常见 甲状腺滤泡破坏，激素入血 亚急性甲状腺炎 桥本甲状腺炎。,临床表现（快、肿、突） 1.代谢亢进及交感神经兴奋：紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、易饿多食、体重下降、手舌细颤；心率增快、甲亢性心脏病（房颤）、脉压增大；肠蠕动快、大便次数增多或腹泻；低血钾性周期性麻痹。 2.甲状腺肿大：Graves病呈弥漫性、对称性肿大，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动 。由于血管扩张和血流加速，肿大的甲状腺可闻及血管杂音和扪及震颤。 3.眼征：单纯性突眼；浸润性突眼。 4.其他症状：如皮肤色素沉着、部分患者糖尿病发生，少数患者有胫前黏液水肿等。,甲亢的诊断： 典型的甲状腺功能亢进的症状和体征 血FT3、FT4（或TT3、TT4）增高并TSH降低,鉴别诊断,弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病） 弥漫性甲状腺肿伴血管性杂音和震颤、有眼征、TRAb升高 亚急性甲状腺炎 有发热、甲状腺局部变硬、疼痛 桥本甲亢 甲状腺质地韧性或硬、无血管性杂音和震颤，血中抗甲状腺抗体TPOAb及TgAb明显升高。,附：甲状腺功能及其他辅助检查,血清甲状腺激素 TT4、TT3：无生物活性，甲亢时升高 FT4、FT3：有活性 ，真实反映甲状腺功能状态，敏感性与特异性较高，甲亢时升高 血清TSH（促甲状腺激素） 最敏感，甲亢时降低 甲状腺自身抗体 TSH受体抗体（TRAb） 甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb） 甲状腺球蛋白抗体（TgAb）,甲亢的治疗,常用药物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM）机制：抑制甲状腺激素的合成；PTU还能在外周抑制T4转变为T3，故更适用于重症病例和甲亢危象。 适用证：甲状腺较小，中度以下，甲亢初治；年龄较小，不宜手术者和孕期甲亢；突眼严重者。 副作用：主要是粒细胞减少，需定期查血象，如WBC低于3×10 9L或中性粒细胞低于1.5×10 9L时应停药处理。,肾上腺素能阻滞剂：普奈洛尔（心得安） 复方碘溶液（Lugo液），仅用于甲状腺术前准备及甲状腺危象时。碘减少甲状腺充血、阻止甲状腺激素释放和合成，但是暂时性的，超过34周以后碘逸脱后甲亢症状加重、并影响抗甲状腺药物的疗效。,核素131I治疗：射线 适应症：30岁以上、甲状腺中度大的Graves病，白细胞低、药物或手术治疗复发者等。 禁忌症：结节性甲状腺肿甲亢、孕妇及青少年、甲状腺吸碘率低者。,手术治疗,甲状腺双侧次全切除术对中度以上的甲亢仍是目前最常用而有效的疗法 适应证 结节性甲状腺肿伴甲亢 高功能腺瘤； 中度以上的Graves病； 腺体较大伴有压迫症状，或胸骨后甲状腺肿； 抗甲状腺药物或131I治疗后复发者或坚持长期用药有困难者； 妊娠早、中期甲亢。,手术禁忌证： 青少年患者； 甲亢症状较轻者； 老年患者或有严重器质性疾病不能耐受手术者； 妊娠后期者。,术后并发症处理,术后呼吸困难和窒息：多发生在术后48小时内，是术后最危急的并发症。 切口内出血压迫气管 喉头水肿 气管塌陷 黏痰阻塞气道 处理：立即剪开缝线、敞开切口、去除血肿。,神经损伤 双侧喉返神经损伤，可导致失音或严重的呼吸困难，甚至窒息，需立即做气管切开 。,手足抽搐 手术时误伤及甲状旁腺，导致低血钙 抽搐发作时，立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙1020ml,甲状腺危象的诊断和治疗,概念：由感染、劳累术前准备不充分等诱发，病情突然加剧。体温39以上、脉率160分，呕吐或有腹泻，大汗淋漓，谵妄甚至昏迷、抽搐为危象期，病情一旦发展到危象期死亡率极高 。抢救：口服PTU 600mg 复方碘溶液首剂3060滴 对症支持治疗,第三节 甲状腺功能减退症,因各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或作用障碍所致的内分泌疾病。 胎儿期或新生儿期起病称呆小病 成人期起病的为成年型甲减，严重时出现黏液性水肿,临床表现,低代谢症候群“慢、呆、肿” 一般表现：表情淡漠、反应迟钝、动作缓慢、面色苍白，皮肤干粗多皮屑，黏液性非凹性水肿 精神神经症状：记忆力、理解力、计算力、听力和智力均减退 循环系统：心动过缓、心脏扩大 肌肉关节：肌力减退、收缩与松弛均迟缓 黏液性水肿昏迷：最严重，死亡率极高。,诊断,甲状腺功能的确诊：血中甲状腺激素水平及TSH检查 TT4、TT3、FT4、FT3均低，仅TSH升高 TSH增高先于甲状腺激素FT4、TT4的下降，是原发性甲减的最早表现。,治疗,甲状腺替代治疗 目标：甲减的症状和体征消失、血清TSH、TT4、FT4水平达到正常 首选药物：左旋甲状腺素（L-T4），从小剂量开始、逐渐递增到合适剂量 黏液水肿性昏迷的处理：立即抢救治疗 首先静脉注L-T4或L-T3 （甲碘安） 能口服后改为口服L-T4或L-T3,第四节 慢性淋巴细胞性甲状腺炎,又称桥本病，是一种自身免疫性疾病，也是甲状腺肿合并甲状腺功能减退最常见的原因。机理：自身抗体的损害，甲状腺病变组织被大量淋巴细胞、浆细胞和纤维组织代替。,诊断,症状：甲状腺肿大 化验： 血T3、T4低，TSH增高 血清抗甲状腺抗体（TPOAb，TgAb）升高 确诊细针穿刺活检见甲状腺组织被大量淋巴细胞代替。治疗：对症治疗,第五节 亚急性甲状腺炎,病因：病毒感染 表现：甲状腺突然肿胀、发硬、吞咽困难及疼痛；患者可有发热，血沉增快。,诊断 病前12周有上呼吸道感染史。 病后1周内因部分滤泡破坏可表现基础代谢率略高，但甲状腺摄取131I碘量显著降低（基础代谢率与摄碘率分离） 治疗 病情重、疼痛剧者给予泼尼松治疗；病情轻者只需休息。,第六节 单纯性甲状腺肿,非炎症和非肿瘤原因的，不伴有甲状腺功能异常的甲状腺肿大，称单纯性甲状腺肿。 主要病因：缺碘,第七节 甲状腺癌,甲状腺癌的病理类型及临床病理联系 乳头状癌：约占成人甲状腺癌的80%以上，儿童更多见。恶性程度低，颈淋巴转移早，但预后较好。 滤泡状癌：中度恶性，有侵犯血管倾向，血行转移为主。 髓样癌 ：来源于滤泡旁细胞（C细胞），分泌降钙素。恶性程度较高，预后较差。 未分化癌：多见于老年人，早期有颈淋巴结转移，高度恶性，预后最差。,第四章 甲状旁腺疾病,一、病因 甲状旁腺瘤（占80%）、增生及腺癌分泌过多的PTH所致。 二、临床表现 高钙血症、骨质酥松，可致病理性骨折。,第五章 肾上腺疾病,第一节 库欣综合征 一、病因1.ACTH依赖性（1）垂体ACTH分泌过量（库欣病） 库欣综合征最常见的病因（占70%）。垂体ACTH腺瘤为主，腺癌少见。 （2）异位ACTH分泌综合征 系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH。最常见的小细胞肺癌，约占50%。 2.非ACTH依赖性（1）肾上腺肿瘤：肾上腺腺瘤、腺癌。 （2）肾上腺外肾上腺肿瘤（3）双侧肾上腺大结节样增生。,二、临床表现,三、诊断1.确定是否为库欣综合征 典型的临床表现；实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇(UFC)排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。2.病因诊断 大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿UFC在80%患者被抑制到对照日50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。血ACTH水平在肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征时更高；,第二节 原发性醛固酮增多症,病因 肾上腺皮质病变（醛固酮腺瘤）使醛固酮分泌增多 临床表现 高血压、低血钾症状群 诊断 血浆醛固酮水平增高+肾上腺CT扫描（无论有无高血压、低血钾的临床表现）。 治疗 手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗 。,肾上腺 结核,自身免疫性 肾上腺炎,肾上腺受损,肾上腺皮质 功能减退,皮质醇缺乏 醛固酮缺乏,第三节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,临床表现 乏力明显 心脏缩小，心排血量减少 皮肤、黏膜色素沉着（典型体征） 应激能力减弱 诊断：皮质醇+ACTH+肾上腺结核（CT）或抗肾上腺抗体阳性 治疗：终生糖皮质激素替代治疗,第四节 嗜铬细胞瘤,特点：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。 特征性表现：阵发性高血压,诊断24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾 上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及最终代谢产物香草扁桃酸（VMA）升高，有诊断意义。治疗嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是唯一根治性治疗办法,第六章 糖尿病与低血糖症,二、临床表现1.一般症状 三多一少。2.代谢综合征 代谢综合征是一组以肥胖、高血糖、血脂异常和高血压等聚集发病，严重影响机体健康的临床综合征。3.糖尿病并发症表现（急性、慢性）,诊断标准 糖尿病症状+随机血糖11.1mmolL或FPG7.0mmolL或OGTT中2hPG11.1mmolL 症状不典型者，需另一天再次证实。,糖尿病分型,四、糖尿病急性并发症糖尿病酮症酸中毒高渗性非酮症性糖尿病昏迷,糖尿病酮症酸中毒,1型糖尿病多见 诱因：感染、治疗不当等 酮体：乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮,临床表现,糖尿病症状加重,呼吸深大 呼气中有烂苹果味,明显失水，尿量减少,血压下降，意识模糊,实验室检查： 尿糖、尿酮体均强阳性。 血糖明显升高，多数为16.733.3mmolL,治疗,输液：立即静脉滴注生理盐水或复方氯化钠溶液 胰岛素治疗 小剂量胰岛素治疗方案0.1U（kg·h）+生理盐水 当血糖降至14.0mmolL左右时，改输5%葡萄糖液，24Uh胰岛素输注。,高渗性非酮症性糖尿病昏迷,
