房缺合并左心室憩室一例
房缺合并左心室憩室一例中南大学湘雅二医院 心内科 唐亮ü 女性，21岁，学生；ü 发现心脏杂音半年入院；ü 体查：BP10462mmHg，唇无发绀，未见杵 状指趾，LSB2-3闻及36级SM，无震颤。病例简介病例简介TTE：左室右后方可见一大小33×35mm的膨大囊性无回声区，该暗区与左室 相通，交通口位于二尖瓣前后叶交界区紧邻瓣环下方，交通口内径6mm±。病例简介病例简介定义:ü 心脏憩室系心室壁的局限性袋状扩张或囊样突出，膨出的结 构包括心内膜、心肌和心包，并且膨出结构收缩功能多为正常 ；可发生于心脏任何部位, 但多数见于左室心尖部, 少数可见于 右心室或两个心室。发生率：ü LVD一种非常少见的心脏畸形，早期的研究显示尸检中左室 憩室的检出率为0.4%，Okereke等对13 000例先心病患者行手 术治疗的过程中发现憩室的发生率为0. 076%；左室憩室(Left ventricular diverticulum,LVD)1.Jeserich M, et al. Clin ResCardiol,2006,95(7):373-378. 2. Cantrell J R, et al. Surg Gynecol Obstet,1958,107(5):602-614. 3.Iyisoy A, et al. Int J Cardiovasc Imaging,2006,22(1):1-3.临床表现：ü 可无症状，但可出现血栓栓塞事件、心律失常、感染性心内 膜炎、心力衰竭、发生憩室破裂等并发症；诊断ü 左室造影为其主要诊断方法；心脏超声；MRI 、CTA4.Tsujimoto H, et al. Pediatr Cardiol,2000,21(2):175-179. 5.Kosar F , et al. Heart Vessels,2005,20(2):85-87.分型: ü 根据病理类型可分为肌肉型和纤维型。纤维型多出现在左室 基底部，靠近瓣膜下方，尤以二尖瓣下多见，常引起瓣膜反流 ，无收缩功能，一般不伴有其他畸形。肌肉型通常出现于左室 心尖部位，往往合并其他畸形，比如Cantrells综合征，TOF, Ebstein畸形。鉴别诊断ü 左室真性室壁瘤：心室憩室的超声特点为紧靠心室呈囊袋状或半圆形无回声区, 囊壁与心室 壁之间以狭窄的通道相连续, 较正常的心室壁薄；肌性憩室可见完整的室 壁结构, 具有一定的收缩功能，故可见由LVD至LV的射流; 真性室壁瘤超声特点为基底部宽, 于收缩和舒张时失去正常的运动状态, 呈 矛盾运动,ü 左室假性室壁瘤：假性室壁瘤是由于室壁穿孔因心包粘连及血栓形成构成, 假性室壁瘤通过 一窄口与心室相通, 超声心动图示心室旁一附加腔, 其壁为不规则不匀质低 回声, 与心室肌无延续性LVD预后的文献报道ü Ehlers等报道的6例患者在3-17年随访期间无任何症状；ü McMahon等报道的26例患者在平均13.5的随访期间仅一例患者 因非心源性死亡。但是，对于年龄小于16岁的儿童或新生儿， 有2例发生血栓栓塞；ü Ohlow等报道了108例先天性左室憩室或室壁瘤的患者，在随访 50个月后发现不良事件的发生率在有心电图明显异常(LBBB、 任一导联R或S波3.5mm, 2导联见Q波)和明显临床症状（发生 血栓事件、心律失常、晕厥）的患者中高于对照组。因此认为 LVD患者心电图明显异常和有临床表现是其预后重要因素；6. Ehlers K ,et al. Am J Cardiol,1970,26(4):333-340. 7. Mcmahon C J, et al. Am J Cardiol,2007,100(2):310 - 315. 8. Ohlow M A ,et al. Circ J,2012,76(10):2465-2470.治 疗ü 治疗方案的选择仍存在很大争议， ü 一般来说，对于有明显症状或有心脏破裂高危因素 的患者可选择积极外科手术治疗， ü 无明显症状者可口服抗栓药物治疗或长期随访；经导管封堵LVDü Jain等2011年报道了首例经导管封堵LVD的病例： ü A 12 year-old-girl was referred after two episodes of palpitations with presyncope for 1 year. TEE showed a 15 *17-mm LVD arising from the LVOT;经导管封堵LVD1. 6-Fr KCFW 进入LVD困难，遂先送入6F JR GC带超滑导丝进入LVD 2. 将 KCFW鞘沿GC送入LVD 3. 8-10mmADO置于瘤体颈部，但因milking contraction of the neck， 脱入憩室中，随后 植入8mmAVP填满憩室空隙; 4. 再在颈部植入10-12mmADOPediatr Cardiol 2011;32:12191222经导管封堵LVD适应症？ü Transcatheter device closure will be indicated to prevent complications such as rupture, thromboembolism, arrhythmias, or sudden death.该病例输送鞘和封堵器的选择？ü 倒置的ADO？MVSO？AVP？
