氨苯砜综合症
http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院氨苯砜综合症陈 树 民 山东省皮肤病性病防治研究所http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院定义u是由服用氨苯砜引起的一种药物超敏反应 ，临床表现为发热、皮损和肝功损害为主要 特征，通常发生于服药后2-12周。http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院u Lowe 和Smith(1949)在尼日利亚首次报告麻风病人中用DDS治疗23周后出现发热、肝炎、淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高,临床上类似单核细胞增多症,称为腺热(glandular fever).u Allday等于1951年命名为DDS综合征。u 发生于用药后2-12周,非剂量依赖性;http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院DDS综合征发生率报告u Lowe(1951):尼日利亚 2% ;u Smith(1988):1980 -1986年发现24例(泰国北部);uRichardus等(1989):19701982年1%, 1982 1988年3.6%;uRoge(1994):印度 1.3%; u1986 1994年发现24例新病人中12.5%为DHS。u2005年Agrawal 报告尼泊尔Dharan Koirala 卫生 研究所1998-2003年26例 （2%）。http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院Leta等(2002):复习了1956 2001年15个麻风流行国 家文献中的108例； 其中：u 完全型62例,占57.4%(发热、皮疹、淋巴结病变和肝 炎).u 不完全型占总数的42.6%。u 死亡占总数的12.96%。u 完全型中死亡率为9.6%。u 死亡与肝损伤无统计学意义。http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院发生率：麻风病人服用氨苯砜后DDS超敏综合征的 发生率约为1-3%； 台湾报告非麻风病人DDS综合症的发生率为0.6%； 临床应用初期，文献有所报告，但不多，1981年以 后关于其报告日益增多，与MDT推广应用相一致。 原因：1、应用广泛2、认识提高http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院临床表现u发热: 高热u皮疹:单核细胞增多征样皮疹,重症多型性红班,中毒 性表皮坏死松解症,病毒样疹；u内脏损害:肝脾肿大、黄疸、淋巴结肿大;肺、肾损 害u实验室检查可见转氨酶、转肽酶、胆红素升高，血 红蛋白降低,白细胞及嗜酸性粒细胞增多,外周血可见异 型淋巴细胞, 溶血性贫血,血沉增快等。 u病程不定,可持续4周http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院u临床上通常将具有传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称为完全性氨苯砜综合征；u缺乏淋巴结病变或肝损害、以及传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称不完全性氨苯砜综合征.http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院尼泊尔26例DHS临床表现表现发生数% 发热26100 黄疸2180.7 淋巴结肿大2180.7 面色苍白2076.9 肝肿大1973 足水肿1453.8 脾大415.3http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院尼泊尔26例DHS实验室检测结果 检验结 果人数% 白细胞增多1869.2 淋巴细胞增多伴异型1246.1 嗜酸细胞增多415.4 低血红蛋白1246.1 血沉增快2492.3 网织细胞增多415.4 低蛋白血症1142.3 低白蛋白血症934.6 高血胆红素2284.6 高谷草转氨酶26100 高谷丙转氨酶26100 高碱性磷酸酶2284.6 高血尿素血症519.2http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院诊断标准u症状发生于服用氨苯砜2-8周；u临床有下列症状：发热，皮损，肝功损害（ 肝脾肿大），淋巴结肿大等；症状不能用其他 药物过敏反应解释；u停服氨苯砜后症状消退；u激发试验再发，但考虑到激发试验的危险性 ，不建议做激发试验，可用排除法（停服氨苯 砜，服用其他同时服用药物,不发生反应）。 http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院治疗原则u住院；u停止所有治疗药物,包括DDS、RFP等http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院大剂量皮质类固醇,如氢考200mg/d,氟美松10mg/d,甲泼尼龙4060mg/d,泼尼松40 60mg/d ;视病情好转而逐渐减量.一般皮损在2-8周左右消退,各种参数在1 2个月恢复.少数因肝功能衰竭而致死亡.http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院u抗菌素、抗过敏；u保肝等支持疗法；u对症疗法。http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院副作用及监测溶血100-150mg/d 80%降低1g ，10% 2g 剂量依赖性G6P缺陷， 全血检查 ：HB,WBC,RC 1/2w,x3mons, 1/3mons 高铁血红蛋白 血症200mg/d, 10% 剂量依赖性心血管疾患者；还原酶缺 陷者粒细胞缺乏症1/240-425 特异性，非剂量依赖 性全血检查 ：4-10ws, 如WBC<4000，停药氨苯砜综合症非剂量依赖性，4-12W密切观察周围神经病/精 神病<100mg/d, 很少定期检查 ，发现 异常，停 药，转诊http:/www.idv.com.cn 山东省皮肤病性病防治研究所 山东省皮肤病医院
