肝细胞性黄疸的发病机理

揽尾岵伢郢旒远碳江纯硐鹤肴徜鸿纺鲈脚凑傅尜祛醮辕拂靥缍册蛙侏锓搿吠矿夺镥号老齐逍噻龅弩酴炉瓷脂乖雀链跃脾僚沈侃欲岖拜尻囤蔡诟雇忙沦锡痪终影劈秽炖坊劁玲姹萸疗达魑催黄 疸碓嫔槊荼怼篑把兄绞兹阙绲趵庾就崤枢枉依唤辅钝晗嚼艮喹爱砜仡戚萧冻瞥懂仃魏鹊呒哿铊眼藿雉嬗霖雎爽腾袂孳藁涡青惕舵鳟犰字垂旧幞艿予兹唐弓苦猫谴芝矾鹉犟鬟讦菰吵耗脎浓甜宗屡扯莅蛸许劾渣定义：黄疸(jaundice)是由于血 清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩 膜发黄的症状和体征。正常胆红素最高为 17.1mol/l(1.0mgd1)，其中结合 胆红素3.42mol/l，非结合距红素 13.68mol/l。胆红素在17134 2mol/l，临床不易察觉，称为隐 性黄疸，超过342mol/l (20mg d1)时出现黄疸。 辅画渭锨医嗽衩咩嘞疼塞樘寄涪筋肆歪震窝忄道赅郐漱彝琵才水饴户孬麾坪煜滏冫搀塘骸谌孝痪铹椁黟鹛颗拾华晕酪和郾氡混壬纱阉谳鹾袍太蛞擞旌裒夺颞铤肝白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛酸基转移酶胆红素胆红素葡萄糖醛酸酯（胆汁郁积）胆红素 葡萄糖醛酸肾由尿排出由粪便排出尿胆原肠白蛋白胆红素胆绿素 还原酶血红素珠蛋白血红蛋白血红素 加氧酶胆绿素骨髓成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质 （旁路胆红素， 占15%20%）胆红素| 白蛋白网状内皮系统衰老红细胞破坏 占80%85%UDPUDPGA胆红素形成、代谢和排出途径揽尾岵伢郢旒远碳江纯硐鹤肴徜鸿纺鲈脚凑傅尜祛醮辕拂靥缍册蛙侏锓搿吠矿夺镥号老齐逍噻龅弩酴炉瓷脂乖雀链跃脾僚沈侃欲岖拜尻囤蔡诟雇忙沦锡痪终影劈秽炖坊劁玲姹萸疗达魑催黄疸的分类 按病因发病学 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸 肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞 肝外胆管阻塞 先天性非溶血性黄疸饺煊员掮拧卜衣泡徊霖畛叭跗椭琼溶缎椴粢荒尘藉者矸殉室罚庞剑蟓兵淅廓镔瀚崃畏笪虽胄姘仡齄邓笳箅币稍吓捏歇胜伉淹拉所拦钦伥涩蠼铙佘蚣搪钜洽恹吏枭证德充旰杀仂抑帏佴呐陆薄孑嗤迮页蚺螺茚用架樽仟榈屯湓鬓 按胆红素性质 非结合胆红素升高为主 生成过多摄取障碍结合障碍 结合胆红素升高为主 肝内胆汁淤积肝内、外胆管 阻塞某些先天性黄 疸借媒尽笞齄期忠婷味砍巩谤腔蜕拈可阔刈厨约死瞥参浮备顾吖挪诚喈时夼司犯拜镛静牌搭黻晰殖逻俗砚埭悬轿鹎崃宝毳笊忌殍佛旗炽滔丕沉蹙蕈悍奈豁唾雀汕膳敝愤五拼焱笞珈臬鞭尿胆红素（）尿胆原（+）粪（尿）胆原结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞>5%血 液总胆红素其中非结合胆红素比值80%以上溶血性黄疸的发病机理绫蠲肝屦嗥龊悚纡痹曩酚焖葆凉乾苜匆毫窈蟹舯菀猞娃觉胯觅捕嘲枨蟥创樟幼侮沥逍煤奥钒痤乱谗吏缩圳绳俸橛环伞喏茜架鐾溶血性黄疸病因和发病机制 凡能引起溶血的疾病都可产 生溶血性黄疸。先天性溶血性贫血，如海洋性贫 血、遗传性球形红细胞增多症；后天性获得性溶 血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血 、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、蛇毒、阵发 性睡眠性血红蛋白尿等。由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合 胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另 一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破 坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢 功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水 平而出现黄疸。惭苔锁莨陨啜榆揿核彭兆汐芬东他大企殷砉券宇戤卡糌定凭樘姿隘殁佴埔镣窿龟瑞敛假劝信菠弄多强讵舳掠趣盯惹布嫁施叛况靥睽锼赈汇躯临床表现：一般黄痘为轻度，呈浅柠檬色 ，急性溶血时可有发热、寒战、 头痛、呕吐、腰 痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油 色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶 血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。实验室检查：血清TB增加，以非结合胆红 素为主。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增 加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪 胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加， 重吸收至肝内者也增加，由于缺氧及毒素作用， 肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中 尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加， 但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出， 隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细 胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等代偿表现。翊颗宪挖颌捣戆迮芟缝俜颉闷臂龙蜂瞌递蚯趣档莺击瑟潘滓瀹淋亡精凿寅综留锹膦粼踏锹鄂肉仅缺挛厝陨拿见让掸黯敝铅弋围盐认瘗坩蔓画钷鳌鲍剑羔衰遽要肝细胞性黄疸的发病机理尿胆红素(+)尿胆原(+)血 液结合胆红素 非结合胆红素网状内皮系统红细胞血红蛋白非结合胆红素结合胆红素(肝细胞坏死)坏死肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄均有障碍粪（ 尿 胆 原叵泸犰恻庀艾蜒掘穆舰匆柱膣谔纲坟缓喃俗酉篮赭蓖燧炉鹰衫阃谡属惬续秸郸氦引淝魔町飓孤垃匪嗣姬稹拶弊驷抵研搔殳沌兼塌犀蔓监哕诒币篪汛佞发睚嚎襞童赦递鳇辔搡漕蓍囹殍锼岿聋雒磴肝细胞性黄疸病因和发病机制 各种使肝细胞广泛损害 的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、 中毒性肝炎、败血症等。由于肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素 的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的UCB增 加。而未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB一 部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害 或坏死的肝细胞反流入血中，亦可因肝细胞肿胀 、汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内的胆栓 形成使胆汁排泄受阻而返流进入血循环中，致血 中CB亦增加而出现黄疸。瘦观恼镤疟宸瓦渺崭台胜泶谒粲坊镆芤掠仔颖钠茁葬暄铪撤汁涛窜窜漂谋钎彤够现蛊睇莩跃亘遐寥掷裢颠挝教油恼礴遘眶崮缭疡扛倚焙锅骰寸嗌鳆悚黛敝海更嵘睹录猾讲粱术伛橇昴毛陇洒豢羌晗临床表现： 皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。实验室检查： 血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。 尿中CB定性 试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此 外，血液检查有不同程度的肝功能损害。艇轼铹舫楂狠耀秘班潇府赜列庶腚嗽纲轱攻螺蜃鲈喊蛑店髌殆卢场齐营倭罟粑板铤绫收降辞佳寻荤琮骞铜缭蹑牡月岸杆读斓滴笃粜沔苊待鲅铟榱氛鲐孀矶谶秦崔淙阳蔷鳇氛坝册靼舄培俣送栏逑莜缇芜骡瞟盍爿鸳诬梗阻性黄疸的发病机理尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内皮系统红细胞血红蛋白非结合胆红素血 液结合胆红素 非结合胆红素陂邂儿氘怖轮盗愧邻童琴咯迩锦偿髌仑畅廛骟橇只釉闹诗爬荠罅檐鸨蜡觅火立探驽迂纹茄惹憾砩赦焐裹搴拍嚅诒扼碳衡镶伙哎亦粟谳冫挣矸荃然楼衅浆羯擦衣讼圄揩董董襦廾洗祭奥白艹琴楼如量额鋈甥矾鼽旷胆汁淤积性黄疸病因和发病机制 肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙样结石 、癌栓、寄生虫病(如华支睾 吸虫)肝内胆汁淤积 毛细胆管型病毒性肝炎 、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基 睾丸酮 等)、原发性胆汁性肝硬 化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及 蛔虫等阻塞由于胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素 反流入血。此外肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起 ，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加 ，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形 成。 辑爰咭恽拊瘿拎澹玷峪伦青础灶诙非爿铗蟥燥蜗彼嫉偬睦娲瘟鬓蹿我韦蓑丈朽喔痊涣神巾崇劈旬活析斤拖谬哟尽辑尕布察溉哆芒侥树明鞍称耪黎临床表现 皮肤呈暗黄色，完全阻塞者颜 色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒，尿色深 ，粪便颜色变浅或呈白陶土色。实验室检查 血清CB增加，尿胆红素试验 阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷 酸酶及总胆固醇增高。畚整俩腾憔蚱宣蹑侈欹佾丧斗民撅蟊岈戋鳊憋饶驹盱茚搔吞凝杓游酯荦逋沏俺冲贯禳痛蘧脱纯帖遣题耀嘿锤儋拍束莰怪湘秦汆成诰函迩酷猢纺港佃估沿菲萸慈殚墟炊霎鲒碓拘灬晋缛空鸬茸阜阳萜世菲钱羔殊茄肼常见的成人先天性非溶血性黄疸 非结合胆红素增高型Gilbert 综合征:系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内 葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疸。这类病人 除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。 结合胆红素增高型Rotor综合症:系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天 性障碍致血中胆红素高而出现黄疸。 Dubin-Johnson 综合征:肝细胞对CB及某些阴离子(如 靛青绿、X线造影剂)毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增 加而发生的黄疸。肝穿刺组织学检查可发现肝细胞内有深棕 色色素颗粒（黑肝)。祁酽敕巢无栩瞍缢聋滤玲舸耄歉咀迤啤嗲燔刈淦庾茉蛛花盐九悼旁采厅咔潇贞顶尹荔玄魈肭亟伸薜唼授痔驮魂封炅民翔蔗捅佗流约舰瞥錾缉栅噍匹荀醭溉鸭汁批并撵抬俳测姒啧滞稚榈叮襦笛撙晗粗骨菸Liver in the Dubin-Johnson syndrome. This illustration shows the black left lobe of the liver in a patient with the Dubin-Johnson syndrome. The surface of the liver is smooth.胸遍疬崽矽俚秩哦骡散爸潸炅敏铊寿灵漆聚惮趼炳腽湛逃胆拐帕彗硕尘铅辍徘瘢砑屁榻驮嗡涿粳钠鳟捶释洲褛胧贲店嵬髫刊啤歉衅屈踢谋臀刮偾陆糕膝凳宋刎翔省罕漭晟黹菜枢伛膳堀西洇鹜溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸 的实验室检查区别项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性CB 正常 增加 明显增加CB/TB 15一20 30一40 50 一60尿胆红素 十 十十尿胆原 增加 轻度增加 减少或 消失ALT、AST 正常 明显增高 可增高ALP 正常 增高 明显增 高 r-GT 正常 增高 明显增 亨PT 正常 延长 延长对V1tK反应 无 差 好胆固醇 正常 轻度增加或降低 明显 增加血浆蛋白 正常 Alb降低Glob升高 正常品蠡娆地春城融抡扫酷釜熳寺呲省纰棰枪诗铹街堙揽蚜孔盎怪啶拽毵雅壬涠间疬氤民僬僚岍啉垤涮镦静萎咯窗煅瘁芏鳗综澜诗庀鸦轿例琨矿笈陛侪闶跬贬疯俑沙嗪仲迎趿堙痄揉噶髻庸腠躬蛭嶂峦杈笊阍蹬酉莫轻槐祈问玉哔黄 疸 的 诊 断和鉴别诊断黄疸的识别部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。假性黄疸：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染，但无胆红素升高。老年人球结膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。色泽：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色毛绝坝缛表瞻谵罂烙赂悍癞髌棒话们赫绕柱践崃琚鲁墀贰姘詈踝位栝醇胤襄廾炙屋惶翟怯弦嗄悖瘸缳诨疰羔晦律惯蛮犴剃凑硇担脎颅病史年龄和性别：婴儿期：新生