阿尔茨海默病ppt课件
痴呆的康复罗纳罗纳 德德. .里根在里根在19941994 年的年的1111月月5 5日宣布他被日宣布他被 诊诊断断为为阿阿尔尔茨海默病茨海默病 ：“我最近被告知我我最近被告知我 是美国将患阿是美国将患阿尔尔茨海茨海 默病的人中的一默病的人中的一员员。 目前，我感目前，我感觉觉良好。良好。 我打算在上帝我打算在上帝赐赐予我予我 的有生之年，一如既的有生之年，一如既 往地做我的事情。我往地做我的事情。我 还还将和我的将和我的爱爱妻南希妻南希 和全家一起在生命的和全家一起在生命的 旅途上行旅途上行进进。我打算。我打算 多享受些野外生活的多享受些野外生活的 乐乐趣并与我的朋友和趣并与我的朋友和 支持者支持者们们保持保持联联系！系！ ”AD-扼杀生命乐趣的疾病l阿尔茨海默病(Alzheimers Disease), 俗称老年性痴呆,是一种原因未明的、慢性进行性神经系统变性疾病l临床上,起病隐袭, 以记忆减退和其他认知功能障碍为特征, 常伴有社会或日常生活能力受损和精神行为改变l病理上, 以神经元减少、神经炎斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性, 细胞外淀粉样蛋白沉积为特征。l多起病于50-69岁, 病程约10年左右, 终末期出现四肢痉挛性瘫痪, 大小便失禁, 多死于肺炎, 泌尿系感染, 褥疮, 骨折等继发性疾病或衰竭概述病因l神经递质异常 - 脑中乙酰胆碱含量不足: 迄今能够解释认知功能下降的 证据确凿的原因 - 其他: 可能有单胺系统,谷氨酸系统, 神经肽类等影响感染, 炎症颅脑外伤遗传: 约10%有家族史其他:如免疫功能紊乱, 中毒等危险因素n年龄: 患病率随年龄增加而几乎成倍增长n遗传: 如ApoE 4等位基因阳性可增加AD发病危险n抑郁n文化程度低n颅脑外伤n女性比男性患病率高n血管性因素: 高血压, 高胆固醇等增加AD风险n职业因素: 长期暴露于铝, 铅等作业或维生素B12缺乏 等,但尚无定论流行病学一个为期5年的国家研究课题显示 这个课题包括6个城市，共有 42,890 病人参加(55 岁) .患病率(65岁):痴呆 阿尔茨海默病 血管性痴呆北方 6.9% 4.2% 1.9%南方 3.9% 2.8% 0.9%资料来自: 北京协和医院张振馨教授. -这个课题的负责人 发病率(65岁): 1 - 1.5%流行病学Source: Brumback RA, Leech RW.:J Okla State Med Assoc.; 87, 103-111, 199465-74岁 75-84岁 85+岁10,000,0008,000,0006,000,0004,000,0002,000,0000患 病 人 数1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010 2020 2030 年数AD患者随年龄及人口老龄化的进展而增加病理表现AD病人的脑中有严重的神经元丢失，伴随部分脑皮质的萎缩， 这是被大家公认的脑萎缩的过程。这主要是额叶，颞叶和顶叶 中神经元和突触数量的减少。正常大脑 阿尔茨海默病额叶区顶叶区病理生理表现正常 阿尔茨海默病Adapted from: Terry RD. et al.: Alzheimers Disease, New York, Raven Press Ltd:; 179-196, 1994脑萎缩病理表现神经炎斑病理表现神经炎斑是一种由沉积在神经细胞外的不同成分组成的复杂结构。 这些斑块的主要成分是一种被称做ß-淀粉样蛋白(ßAP）正常神经元异常神经元不可溶性ßAP可溶性ßAP异常磷酸化 的tau蛋白异常的轴突，树 突，细胞碎屑， à1-抗胰蛋白酶病理表现神经纤维缠结病理表现神经纤维缠结（NFTs）是由成对的10nm长的纤维组成，它们卷 曲成螺旋型，被称做成对螺旋纤维。每个成对的螺旋纤维聚集 成很大一束，被称做神经纤维缠结。异常tau蛋白成对螺旋纤维神经元神经纤维缠结 微管临床表现l10大早期症状:n记忆障碍n不能完成熟悉的任务n语言障碍n对时间, 地点搞不清n判断力下降n抽象思维障碍n常把东西放错地方n行为及情绪改变n性格改变n缺乏主动性临床表现记忆力：学会新知识有障碍 、近期记忆损害 视空间技能：图形定向障碍 、结构障碍 语言：列述一类名词差、命 名不能 精神行为：情感淡漠、偶尔 易激惹或悲伤 运动系统：正常 脑电图：正常 头部CT：正常记忆力：近及远记忆明显损害 视空间技能：构图差、空间定 向差 语言：流利型失语 计算力：失算 认识：失认 运用：意向运动性失用 精神行为：漠不关心 运动系统：不安 脑电图：背景脑电图为慢节律 头部CT：正常或脑室扩大、脑 沟变宽第三阶段(发病512年)智能：严重衰退运动：四肢强直或屈曲瘫痪括约肌：大、小便失禁脑电图：弥漫性慢波头部CT：脑室扩大和脑沟变宽第二阶段(发病210年)第一阶段(发病13年)筛查MMSE (Mini-mental State Examination, 简易智能状态量表)1.今年的年份?年 2.现在是什么季节? 3.现在是几月? 4.今天是几号 5.今天是星期几? 6.现 在我们在哪个省、市? 7.你住在什么区(县)? 8.住在什么街道 9.我们现在是第几层楼? 10.这儿 是什么地方? （共10分） 11.现在我要说三样东西的名称, 在我讲完之后, 请你重复说一遍, 请你记住这三样东西, 因为等一下要再问你的 ：“皮球、国旗、树木”。(以第一次答案记分)。 皮球国旗树木 （共3分） 12. 现在请你从100减去7，然后从所得的数目再减去7，如此一直计算下去，把每一个答案都告诉我，直到我说“停 ”为止。（若错了，但下一个答案都是对的，那么只记一次错误） 9386797265 （共5分） 13. 现 在请你告诉我,刚才我要你记住的三样东西是什么? 皮球国旗树木 （共3分）14. (访问 员拿出手表) 请问这是什么? 手表 (拿出铅笔) 请问这是什么? 笔 （共2分）15.现在我说一句话, 请清楚地重复一遍,这句话是: “四十四只石狮子” (只说一遍,只有正确、咬字清楚的才记(1 分) 16.(访问员把写有“闭上你的眼睛” 大字的卡片交给受访者）请照着这卡片所写的去做.如果他闭上眼睛，记1分 ） 17.(访问员说下面一段话，并给他一张空白纸，不要重复说明，也不要示范) 用右手拿这张纸再用双手把纸对折将纸放在大腿上 （共3分） 18请你说一句完整的、有意义的句子（句子必须有主语、动词）记下句子(共1分）19请你按样子画图。(1分 ）筛查MMSE的评估 :该表简单易行，国内外广泛应用，是痴呆筛查的首 选量表。该量表包括以下7个方面：时间定向力，地点定向力，即刻 记忆，注意力及计算力，延迟记忆，语言，视空间。共30项题目，每 项回答正确得1分，回答错误或答不知道评0分，量表总分范围为0-30 分。分数越低,损害越严重.l判定痴呆1: - 文盲 17分 -小学 20分 -中学 22分 -大学 23分REFRENCES: 1. 中国老年期痴呆防治指南, 张明园教授主编; 2. Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR. “Mini-mental state.” A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatry Res. 1975; 12: 189-198. 临床检查1 病史: AD10大早期症状2 神经心理检查: 画钟试验该测验操作简便，受文化程度、种族、社会经济状 况等干扰因素的影响小，对痴呆患者检测的灵敏度 和特异性高达90%, 在临床与科研工作中越来越多被 应用。评分标准有多种，但临床常用的为4分法， 即总分为4分：完成一个闭合的圆圈1分，时间位置 正确1分，12个数字完全正确1分，指针位置正确1分 ，正常值>2分。画钟试验：要求画出钟面，将数字放在正确的位置上；然后按要求画出 指针的位置画出闭合的环 1数字在正确位置 1 包含12个数字 1指针位置正确 1 临床检查3. 辅助检查: 电生理检查l脑电图- 双侧半球对称的广泛的慢波泛化l脑诱发电位- 事件相关电位(ERP)的P300潜伏期延长等lCT和MRI- 早期可正常, 随病情发展可示脑萎缩等lSPECT和PET- 脑血流量减少正常AD临床检查血常规规恶恶性贫贫血血沉免疫异常性疾病电电解质质,血糖,肝肾肾功能,钙钙代谢谢性疾病,肝病,肾肾病尿液检查检查肾脏肾脏 病梅毒学检查检查梅毒维维生素B1,B12,叶酸,烟酸维维生素缺乏病,恶恶性贫贫血甲状腺及肾肾上腺功能检查检查甲减或甲亢,柯兴兴氏综综合征等脑脑脊液梅毒,隐隐球菌,其他脑脑部感染毒物或重金属检查检查中毒,环环境毒物等4. 排除性检查诊断l阿尔茨海默病诊断标准：(DSM-标准) A. 发生多方面认知缺陷，表现为下列2项者 （1）记忆缺损（学习新信息的能力缺损或不能回忆以前所学到的信息） （2）至少下列认知障碍之一者 ·失语 ·失用 ·失认 ·执行管理功能的障碍（即计划、组织、安排次序、抽象）。 B. 符合A（1）与A（2）的认知缺陷，导致社交或职业功能的缺损，并可发现这些功能明显不如以前 C. 病程的特点是逐渐起病，持续减退 D. 符合A（1）与A（2）的认知缺陷，并非由于下列原因者 （1）其他能导致记忆与认知进行性缺陷的中枢神经系统情况（例如，脑血管疾病、帕金森病、亨廷顿 病、硬膜下血肿、正常压力脑积水、脑瘤） （2）已知能导致痴呆的系统性情况（例如，甲状腺功能减退，维生素B1、B12或叶酸缺乏，烟酸缺乏 、低血钙、神经梅毒、HIV感染） E.这些缺陷并非由于谵妄所致 F.此障碍并非由于其他精神障碍所致（例如，重度抑郁、精神分裂症）诊断l 最重要的是: 首先诊断是否痴呆- 痴呆症状- 画钟试验l 其次: 诊断痴呆的类型鉴别诊断l血管性痴呆(VaD) - 有高血压,动脉粥样硬化及卒中史, 急性起病,病程呈 阶梯状发展,有局灶性神经系统体征 - 临床上有10-15%同时有ADlPick病(匹克病): - 早期语言受累,而遗忘,空间定位和认知障碍出现较 晚, CT示额颞叶萎缩,与AD弥漫性萎缩不同l正常颅压脑积水 - 常有蛛网膜下腔出血的病史, 痴呆发展快,双下肢步 态失调, CT示脑室扩大,
