耳硬化（梁琴）复旦大学附属眼耳鼻喉科医院

耳硬化 琴 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 概述 骨迷路 发生反复的局灶性吸收， 被富含血管和细胞的海绵状新骨代替， 继而血管减少 ， 骨质沉着 ， 形成骨质硬化病灶而产生的疾病 。 （ 耳海绵化症 ） 概述 镫骨耳硬化： 病变位于前庭窗，引起镫骨固定。 耳蜗耳硬化： 病变位于迷路或内听道 ， 引起听觉感受器或听神经病变 。 概述 组织耳硬化： 患者终生无症状，仅见于颞骨病理学检查。 发病率在白种人中高（ 8，在黄种人和黑种人中低。 临床耳硬化： 因镫骨固定而出现临床症状 。 占组织耳硬化中 12%。 女性多见 。 1 好发年龄 20一、病因 二、病理 三 、 临床表现 四 、 诊断与鉴别诊断 五 、 治疗 内容 自 1893）首次报道以来，不少学者进行了许多研究，确切发展原因 仍然不明 1、遗传： 50%60%有家族史 ， 常染色体显性遗传 2、种族： 白人患者为黑人的 10倍。 在印度比在中国和日本普遍。 3、代谢紊乱及内分泌障碍： 50%的女性患者有在妊娠期间或在怀孕后不久耳聋加重的病史。 与激素水平有关。 一、病因 耳硬化灶可存在于 骨 迷路骨壁的任何部分 。 骨外膜层、内生软骨层、骨内膜层 好发部位 前庭窗前区（ 8090%） 蜗窗边缘（ 3050%） 约半数是单发灶 二、病理 二、病理 病理过程： 、骨质局灶性吸收与破坏； 骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃 、海绵样骨组织形成； 骨髓间隙扩大，骨质减少 、骨质沉着与骨质硬化。 血管间隙减少，成骨活动增强 在一个病灶内同时出现或反复交替出现 三、临床表现 1. 听力减退： 多为双侧缓慢进行性耳聋，外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠可致听力减退显著加剧。 2. 耳鸣： 常为低音调耳鸣。 3. 喧闹环境中比安静环境下听觉为好 4. 眩晕： 少数患者在头部活动后短暂眩晕 。 （一）临床症状 三、临床表现 1、鼓膜 正常 少数透过半透明鼓膜，可见鼓岬呈粉红色（ 这是耳硬化病灶高度活跃（血管丰富）的表现。 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （ 1）音叉试验： 传导性聋 林纳试验 (T) 测定单耳气导与骨导听力的长短， 骨导比气导为长，即 韦伯试验 (写 比较两耳骨导听力的强弱， 偏向患侧或耳聋较重侧 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （ 1）音叉试验： 传导性聋 施瓦巴赫试验 (写 比较受试耳与正常耳骨导听力时间的长短。 患耳骨导时间比正常耳者为长， 记为 ” 测量骨导的同时在外耳道加、减压力， 患者不感觉听力有差别， 阴性 。 提示镫骨底板硬化固定，有较大诊断意义 （二）检查 三、临床表现 2、听力学检查 （ 2）纯音测听 早期为传导性聋 中期为混合性聋 晚期为混合性聋或感音神经性聋 （二）检查 卡哈切迹 (s 骨导听力曲线在 1形下降（骨导下降 15 ，提示镫骨底板固定。是耳硬化的特征之一 中耳传音结构病变所致中耳共振特性的改变可影响骨导听阈。 三、临床表现 2、听力学检查 （ 3）声导抗测试 鼓室曲线呈 （二）检查 三、临床表现 3、影像学检查 颞骨高分辨率 常 有时可检查出耳硬化灶 镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶， 表现为迷路骨影欠规则。 （二）检查 三、临床表现 四、诊断与鉴别诊断 对病史、家族史、主要症状、临床体征及听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。 病史中确认双耳原属正常， 无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣， 鼓膜正常， 音叉检查有林纳试验阴性， 纯音骨导听力曲线可有 室导抗图 （一）诊断 四、诊断与鉴别诊断 1 先天性听骨链畸形性 一般有家族遗传史，传导性聋 如无外耳的明显畸形，则 鼓室探查术中确诊。 2 不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症 亦为渐进性传导性聋，女性多见。 有中耳炎病史。 鼓膜有钙化灶， 听骨尤其是镫骨周围有钙化灶沉着。 （二）鉴别诊断 四、诊断与鉴别诊断 3 分泌性中耳炎致传导性聋。 声导抗测听和中耳 4 中耳炎性病变导致的传导性聋。 病史中往往有流脓史 检查可见鼓膜有炎性瘢痕或穿孔。 （二）鉴别诊断 五、治疗 1 手术治疗 人工镫骨术：适用于气导 45骨导差 15 内耳开窗术（外半规管开窗术） 耳背式（ 耳甲腔式（ 耳道式（ 耳内式（