儿科学内容提要13章

儿科学内容提要儿科学内容提要儿科学内容提要儿科学内容提要声明：1.本资料由吉林大学白求恩医学部临床医学一系 2000 级三班 孙党辉 独立制作完成，网络版权归 medline.diy5.com.任何形式的 复制或转载必须保留此说明 第十三章第十三章 结缔组织疾病结缔组织疾病 风风 湿湿 热热 一、概念 A 组乙型溶血性链球菌感染引起的结缔组织免疫性炎症。表现为发热、关节炎、心脏炎、环行红斑、 皮下结节、舞蹈征。 二、临床表现 1.一般症状 病前 1-4w 有前驱感染史，病初多有发热、热型不规则，面色苍白、纳差，体重减轻，多汗，疲 倦、腹痛。 2.关节炎 多发性、游走性。以大关节为主，红、肿、热、痛、功能障碍。 3.心脏炎 多数心肌、心内膜及心包均受累，也可发生全心炎。常发生于关节炎症状后。 心肌炎 心率增快，与体温不成比例；第一心音低钝，奔马律；早搏和心动过速；心尖部收缩期杂音， 度房室传导阻滞。 心内膜炎 心包炎 4.舞蹈病 女孩多见，儿童多余成人 精神症状，情绪不稳 奇特面容 不随意运动 兴奋时加剧，入睡后消失 5.皮肤症状 皮下结节，主要是位于肘、腕、膝、踝关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，程圆形、质硬，可活动，无压痛， 对称分布，分批出现，2-4 周消失。 环形、结节形、多形性红斑 三、辅助检查 1.抗链球菌抗体测定 ASO；ASK 1：400 +；AH 1：2048 +；ADNaseB 2.风湿热活动性指标 ECR 加快；CRP 升高；MPT（粘蛋白）；WBC，核左移；贫血。 四、诊断 尚无单一的试验或其他的证据是特异性的。诊断一般根据修改的 Jones 诊断标准进行 Jones 诊断标准 主要表现次要表现链球菌感染依据 多发性关节炎关节痛 心脏炎发热 舞蹈病血沉加快 环形红斑CRP 阳性 皮下结节心电图 P-R 间期延长猩红热病史,咽拭细菌培养阳性,抗“O“或其他链球菌抗体效价升高*若主要表现已经含有关节炎，则关节痛不作为次要指标。 诊断 1.是否是风湿热 如有支持新近 A 族链球菌感染证据之一，符合 2 条主要表现，或 1 条主要表现加 2 条次要表 现，提示急性风湿热。 2.是否伴有心脏疾病 3.风湿活动性判断 发热、乏力、苍白、脉搏增快；ECR；CRP +；粘蛋白 +；进行性贫血；P-R 间期延长。鉴别诊断：要与发热类疾病、关节炎、先心病做鉴别。 （了解） 五、治疗 休息 清除链球菌感染 抗风湿药物治疗 肾上腺皮质激素、水杨酸制剂。急性风湿热的治疗原则有哪些? 其治疗原则有以下四项： (1)以临床休养为主的一般治疗。 (2)使用抗生素以控制链球菌感染的治疗。 (3)使用阿司匹林和激素抑制风湿活动的治疗。 (4)预防复发。心脏炎首选激素；关节炎首选水杨酸制剂；两者对舞蹈病疗效均不佳。 阿司匹林 80-100mg/kg，<3g/d。疗程 3-6 周。 用至体温正常、CRP -、ECR 正常，减半量继续服用，然后停药。 副作用：恶心、呕吐，胃痛或胃出血，饭后或同时服用氢氧化铝凝胶可减轻，不宜加 NB（Na2CO3） ，因其可 减少阿司匹林的疗效。 中毒：头痛、眩晕、耳鸣、鼻出血，应立即停用。为防止凝血酶原减少，常规注射 Vit K。 激素 强的松 1.52mg/kg，<6mg/d 地塞米松 0.15-0.3mg/kg 反跳现象：低热，关节酸痛，ESR 加快，常在 2-3d 自行 消失。超过 1w，判断为风湿活动。为防止反跳，可在停 用激素前应用阿司匹林治疗量接替。 对症治疗 心衰（低盐、吸氧、利尿、强心） 、心脏炎合并心衰（慎用洋地黄） 、舞蹈病（苯巴比妥、安定） 、 关节肿痛（阿司匹林、制动）等。 六、预防 原发性预防 增强体质，防止呼吸道感染，避免潮湿、寒冷，及时彻底治疗，避免链球菌感染。 对扁桃体炎、中耳炎、猩红热，尽早肌注青霉素钾 40-80 万单位/次，2 次/日。疗程不少于 10 天。 继发性预防 每月肌注苄星青霉素 120 万 U，至少 5 年，持续至 25 岁。有风湿性关节病者终生治疗。青霉 素过敏可用红霉素或磺胺类药物。完成于 2003 年 12 月 16 日