急诊医学多形红斑病案分析病例讨论

多形红斑1.多形红斑（erythema multiforme，EM）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。2.病因复杂，药物、慢性感染病灶、食物及物理因素（如寒冷、日光、放射线等）均可引起本病，某些疾病（如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等）也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。3.既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的型变态反应，近年研究则认为细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。4.此外，还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。多形红斑的处理流程病历摘要患者，女性，34岁，躯干、四肢水肿性红斑伴瘙痒5天。5天前患者“感冒”后于双上肢出现散在红斑，呈水肿性，稍高于皮面，瘙痒明显。到本地诊所诊治，诊断不明，经治疗（具体药物及用法用量不详）后，病情加重，躯干、双下肢出现类似皮疹，遂来就诊。查体：生命体征平稳，躯干、四肢散在绿豆至蚕豆大小的水肿性红斑，部分红斑中央呈虹膜样改变，并融合成多环形；口腔黏膜未累及。【问题1】患者主要临床表现是什么？最可能的诊断是什么？思路1：女性，34岁；皮疹为躯干、四肢水肿性红斑，部分呈虹膜样改变，口腔黏膜未累及；伴瘙痒。思路2：红斑瘙痒性皮肤病种类较多，如多形红斑、玫瑰糠疹、体癣等。多形红斑皮疹以水肿性红斑、丘疹多见，典型损害为虹膜样红斑。玫瑰糠疹为向心性分布的鳞屑性红斑，沿皮纹分布，多有母斑。体癣为真菌感染所致，散在红斑，可呈环形或多环形，红斑边缘有丘疹、小水疱和鳞屑，真菌镜检阳性。故诊断考虑为多形红斑。知识点多形红斑多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。红斑-丘疹型：此型常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜也可被累及。典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损或虹膜样皮损，融合后可形成回状或地图状；有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损24周消退，可留有暂时性色素沉着。水疱-大疱型：常由红斑-丘疹型发展而来，常伴全身症状。手足可出现手套和袜套状脱落而渐恢复。重症型：又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，常迅速扩大，相互融合，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。皮损可突然泛发全身，并累及多部位黏膜。口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症而导致死亡，死亡率为5%15%。本型病程较长，可持续36周，甚至更长。【问题2】可做哪些相关实验室检查？1.血常规在水疱-大疱型及重症型病例中，可有白细胞增多、嗜酸性粒细胞增加。2.红细胞沉降率加快。3.尿常规可出现蛋白尿、血尿。4.胸部X线少部分（10%30%）病例可见肺部炎症变化。【问题3】如何处理该病？1.应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症患者往往可危及生命，需积极治疗。2.外用药物治疗有渗出糜烂时可用3%硼酸液或生理盐水湿敷，无糜烂处可外用单纯扑粉、硫磺炉甘石洗剂或糖皮质激素软膏，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；口腔黏膜损害漱口后点涂制霉菌素甘油制剂，防止真菌感染；眼部黏膜损害应积极进行眼科护理，防止眼睑粘连和失明。3.内用药物治疗轻症患者口服抗组胺药有效。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1.52.5mg/（kg·d）口服，或氢化可的松琥珀酸钠200300mg/d静滴，或甲泼尼龙 4080mg/d静滴，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法；合并感染时给予抗感染治疗。