急诊医学风湿免疫病急症病案分析病例讨论
风湿免疫病急症风湿性疾病（rheumatic disease）是指一大类病因不同，以内科治疗为主的肌肉骨骼系统及结缔组织疾病。根据各种疾病的累及范围，大致可以分为两大类，一类为弥漫性结缔组织病（connective tissue disease，CTD），另一类是各种病因引起的关节和关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的以慢性疼痛为主要特征的疾病。在临床上，多数风湿免疫性疾病呈现慢性演进的过程，对于疾病本身而言，需要急诊就诊并具备急诊处理指征的情况相对于其他系统疾病而言较少，但风湿性疾病具有临床表现复杂且多样的特点，因此在急诊可见的病例亦不少见，在身患急症的患者中若无法寻找可靠病因，往往应该警惕此类疾病的存在。在急诊科遇见的风湿免疫疾病急症通常是上文提到的第一类弥漫性结缔组织病（CTD）为基础疾病，这类疾病以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础，病变常常累及多个系统且临床表现复杂多样。此类疾病一般呈慢性过程，在存在一定诱因的条件下可加重，而疾病的诊断往往依赖于临床表现及复杂的自身抗原抗体系统，因此运用急诊室中相对有限的辅助检查手段，很难进行明确的病因学诊断，但是在某些情况下，还是可以在就诊过程中找出某些征象，为进一步明确诊断提供依据。在以风湿免疫疾病急症就诊的患者中，主要包括两类患者，第一类患者往往有已知的既往病史，门诊诊断明确，对自己的疾病有一定认识，因此可在急诊就诊过程中为接诊医师提供重要证据，为诊断及后续治疗提供了极大的便利。但在很多情况下，由于此类疾病发病比较隐匿，因此还有一些患者没有确切的门诊病史，这就加大了急诊医师诊断的难度，需要依赖比较全面的病史询问、体格检查和有限的辅助检查作出倾向性的诊断。当然，此类疾病还是具有一些特征性表现的，例如其中绝大部分患者都是以不明原因发热为就诊主诉，或者当患者具有无外伤史的关节疼痛；实验室检查发现C反应蛋白（C-reaction protein，CRP）明显升高而降钙素原（procalcitonin，PCT）却处于正常范围；影像学显示不明原因的多浆膜腔（心包、胸腔、腹腔）积液等情况时都应该引起警惕。多数风湿免疫性疾病是无法根治的，因此其治疗往往依赖于长期的、系统的治疗方案，而对于急诊科医师而言，其侧重点是有所不同的。对于因风湿性疾病急症的患者，其急诊就诊往往意味在某些诱因的作用下，原本稳定的病情进入了活动期，因此在治疗前，应及时根据诊断标准判断疾病的程度，而在治疗中应该以挽救生命，保护受累脏器功能和预防减轻后遗症为核心，而在患者度过急性加重期后应在专科医师的参与下制订后续治疗方案，风湿免疫性疾病急症的处理总体原则如下所示：风湿免疫病急症处理总体原则如下：虽然风湿免疫性疾病的临床表现复杂多样，但幸运的是其治疗手段比较统一，在排除了普通感染、结核及肿瘤性的因素并祛除诱因后及时启动以糖皮质激素为中心的治疗，并在专科医师的指导下给予免疫抑制剂、静脉用免疫球蛋白、血液净化等积极的递进式治疗，应尽量避免因诊断不明确、为控制体温而长期盲目应用抗生素的局面。总而言之，风湿免疫性疾病虽然是一大类以慢性进程为主要特征的疾病，但其急性加重甚至危象的出现同样可以危及生命。作为急诊医师，在面对风湿免疫性疾病急症时，应该以祛除诱因、对症支持及保护脏器功能为诊疗中心目标，为改善疾病预后创造机会和条件。而对于不能提供病史的初发患者来说，急诊的检查虽然不能明确风湿免疫疾病的诊断，但应该从病史、体检、辅助检查中寻找线索，为将来进一步明确诊断提供依据。第一节成人Still病精粹1.成人Still病是一种原因不明的，以长期间歇性发热、多形性皮疹、关节炎及关节痛、咽痛为主要临床表现的免疫性疾病。2.成人Still病诊断的主要标准发热39并持续1周以上、关节痛持续2周以上、白细胞10×109/L、中性粒细胞百分比80%、出现典型皮疹。次要标准为：咽痛、淋巴结和（或）脾大、肝功能异常、类风湿因子及抗核抗体阴性。在排除感染、恶性肿瘤、其他风湿免疫性疾病的基础上符合以上标准5项或以上（其中主要标准2项及以上）即可诊断此病。3.初发成人Still病由于具有白细胞及中性粒细胞分类计数增高及咽痛等表现常容易误诊为感染性发热，这往往无法避免，但是当抗生素应用后无明显效果，而患者高热持续，特别是出现普通感染中少见的“弛张热型”时应该引起注意，如果患者出现不明原因皮疹、无外伤史对称性关节酸痛、无感染依据的淋巴结肿大时则可能性更高。4.糖皮质激素是治疗该病的核心药物，一般剂量为泼尼松3040mg/d，症状、红细胞沉降率、C反应蛋白可用于评价药物治疗效果，恢复正常后可尝试激素减量，急性期后常需要以最小剂量（泼尼松5mg/d）维持36个月。5.非甾体类抗炎药可用于控制体温及改善关节症状，如果激素治疗效果不佳或患者无法耐受，可在专科医师指导下应用免疫抑制剂。6.成人Still病多数情况下为自限性疾病，经糖皮质激素治疗后预后良好，预后不良者少见。病历摘要患者，男性，49岁，因“间歇性发热1个月余”来院就诊。既往：1个月前因高热于外院就诊，弛张热型，因抗生素治疗无效入院检查，外院住院期间行结核病相关检查、自身抗体、肿瘤标志物均未见明显异常，影像学检查未见明显占位性病变，因无法确认发热原因来院就诊，以往无类似病史。查体：P 90 次/分、R 20 次/分、T 38.5、BP 135/85mmHg，神志清，精神萎靡，对答切题，步入诊室，双肺呼吸音清，心律齐，未及杂音，腹部平软，背部可见大片红斑样皮疹，压之退色，无明显压痛和瘙痒感，双侧腹股沟淋巴结肿大，界限清，质地软，无明显压痛，双下肢无水肿。辅助检查：WBC 11×109/L；N%88%；RBC及PLT正常，肝肾功能未见明显异常。【问题1】患者目前有无生命危险？是否需要入院治疗？目前最可能的诊断是什么？患者已发热1个月余，外院抗感染治疗后无明显改善亦无明显恶化，目前生命体征稳定，暂无生命危险。但患者为发热待查（fever of unknown origin，FUO），需要排除多个系统疾病，急诊诊室的辅助检查手段无法满足诊断需要，因此需入院治疗。从目前已有病例资料看，尚不能作出明确诊断。知识点发热待查的定义发热持续23周以上，体温超过38.5，经完整的病史询问、体格检查以及常规实验室检查暂时不能明确诊断者。【问题2】患者入院后应继续完善哪些检查？患者于外院虽已行抗生素治疗1个月，但入院血常规检查中依然发现白细胞及中性粒细胞升高，呈现感染征象，因此仍应该行感染性发热的相关检查，同时应该排除结核、肠热症、立克次体感染等罕见感染可能性。在非感染发热中应着重检查各项肿瘤标志物、自身抗体的检查，排除肿瘤及自身抗体可检出的风湿免疫性疾病。【问题3】若患者经各项检查后符合成人Still病的诊断标准，在诊断前仍需排除哪些疾病？成人Still病的诊断虽有明确的诊断标准，但其诊断仍然属于“排除性”诊断，需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他可分类的风湿免疫性疾病。在鉴别诊断中应着重与败血症、风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、淋巴瘤进行鉴别。知识点免疫抑制剂的应用对于诊断明确但糖皮质激素效果不好或减量无法维持者可使用免疫抑制剂，首选甲氨蝶呤，12周口服1天（2.5mg，tid，po），同时激素逐渐减量，后单用甲氨蝶呤维持，每2周1次。【问题4】患者确诊为成人Still病，并开始糖皮质激素治疗，激素减量的标准是什么？激素治疗维持时间是多少？激素治疗应满足以下条件：临床症状完全缓解；血象恢复正常；血沉、CRP恢复正常。减量至最小剂量后（如泼尼松5mg/d）后维持36个月。第二节系统性红斑狼疮急症精粹1.系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosis，SLE）是一种由自身免疫介导的，以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。2.SLE的诊断分类标准共11项，分别为：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常抗双链DNA（ds-DNA），或抗Sm抗体，或抗磷脂抗体、抗核抗体。满足以上4项或4项以上可诊断。3.急诊就诊的狼疮患者通常处于狼疮活动期，评判活动性的临床症状及实验室辅助检查包括：乏力伴体重下降、发热、新发红斑、关节肿痛、胸痛、泡沫尿、新发血管炎、头痛、癫痫样表现、血常规检查三系降低、血沉升高、血尿、蛋白尿、肾功能异常、低补体血症及抗ds-DNA滴度升高。4.多数急诊SLE患者可提供相关病史，但也要警惕急性起病的初发患者，当发现无感染依据的发热、无外伤史关节痛、无原因多浆膜腔积液、面部红斑、无法解释的贫血或血小板降低等症状，特别是当多个症状同时出现于育龄期女性时应该引起注意。5.治疗SLE急症的首要原则是祛除诱因，常见的诱因有感染、日光曝晒、妊娠、分娩、药物、感染、情绪激动等。6.SLE的病情轻重程度评估直接影响治疗方案的选择，一般需急诊处理的SLE为重型SLE及SLE危象。所谓重型SLE指疾病活动，累及重要脏器并影响其功能；SLE危象是指急性的危及生命的重型SLE。7.在以SLE为基础疾病的患者中，最常见的SLE危象可累及多个系统，其中以血液系统（严重的溶血性贫血、血小板减少、粒细胞缺乏）、泌尿系统（急进性肾炎）、呼吸系统（严重的肺炎）、中枢神经系统（SLE脑病）最为常见。8.糖皮质激素是SLE急症的核心药物，根据剂量的不同一般可分为大剂量短程治疗和中大剂量“冲击”疗法，在激素无效或无法耐受的情况下可加用免疫抑制剂，当危象出现危及生命时应积极给予生命支持，维持内环境稳定。9.“Lupus can do everything”是国外教科书对SLE的高度概括，因此当患者存在SLE时，出现的一切症状都要警惕疾病活动、加重或危象的存在。SLE诊治流程病历摘要患者，女性，27岁，“因持续高热3天伴严重乏力”就诊。既往：患者3天前外出游玩日晒后出现乏力、发热，呈稽留热型，体温维持于3940并伴有明显乏力，既往有SLE病史5年，长期小剂量泼尼松维持治疗。查体：P 110 次/分、R 30 次/分、T 39.5、BP 120/77mmHg。神志清，精神萎靡，满月脸，面部可见蝴蝶样红斑，双肺散在湿啰音，心律齐，杂音未及。腹部可见散在出血点，压之不退色，腹部未及明显压痛，肝脾未及肿大，双下肢无水肿。辅助检查：血常规提示：WBC 4.5×109/L，N%81.2%，Hb 90g/L，PLT 5×109/L；尿常规显示：尿蛋白（+）、隐血（+）、RBC 1520/HP，胸部CT显示双下肺感染，双侧胸腔积液、心包积液。【问题1】目前患者是否处于SLE活动期？严重程度如何？是否存在危象？持续高热、乏力、面部红斑出现、血小板明显下降、多浆膜腔积液都提示SLE进入活动期。患者血小板50×109/L，提示血液系统受累，应该归类于重型SLE，同时血小板极度低下，自发性出血特别是颅内出血风险极大，威胁生命，因此患者存在SLE危象。知识点狼疮危象的定义是指急性的危及生命的重症SLE，可以包括急进性狼疮肾炎、严重的溶血性贫血、血小板低下、粒细胞缺乏症、中枢神经系统损害、心脏损害、肺出血等表现。【问题2】目前患者的首要治疗原则是什么？患者由于存在明确病史，应立即入院治疗，在保持严格制动、预防颅内出血、避免紫外线刺激的情况下迅速启动大剂量激素短程治疗并辅以静脉用大剂量免疫球蛋白，以短期内抑制患者自身免疫紊乱状态，提升血小板计数。其次应控制感染，避免肺部感染继续加重病情。治疗过程中应持续观察血象及各脏器功能情况，保护器官功能。【问题3】患者在治疗过程中出现咳嗽、咯血、呼吸困难、SaO2下降，首先考虑什么疾病？处理的原则是什么？首先考虑SLE肺炎，应尽快进行机械通气，改善氧合，同时提示大剂量激素短程治疗效
