先天性肌性斜颈隐匿性阴茎发育性髋关节脱位诊疗常规指南修订印刷版三甲资料

诊疗常规指南修订印刷版三甲资料目录：先天性肌性斜颈隐匿性阴茎发育性髋关节脱位类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-10名称先天性肌性斜颈生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】先天性肌斜颈是小儿斜颈最常见的原因，由于一侧胸锁乳突肌挛缩所致，形成颈部歪斜，头偏向患侧，而下领转向健侧，随年龄增长畸形口趋加重。12岁内宜保守治疗，超过3-4岁应手术治疗。【病因】原因不清，但与胎位异常有关，如臂位产高达50%，另外难产或产伤也可发生，多认为是胸锁乳突肌缺血肌肉纤维化结果【病理】从手术切除的纤维化肌肉中从未见到含铁血黄素，故不支持肌肉内出血的原因。【临床表现】一般于生后到2周左右颈部一侧出现包块而就诊，位于胸锁乳突肌中下段，质硬呈圆形或椭圆形，可左右轻微活动，局部皮肤颜色正常无压痛，于数月逐渐缩小以致全部消失少数出现胸锁乳突肌挛缩，相继出现头部歪向患侧，下领转向健侧，随着年龄的增加出现面部不对称，患侧短而扁，健侧长而圆，甚至双眼也不在同一平面上。【诊断和鉴别诊断】1.约30%40%的难产或臀位产史.2.生后2周左右颈部出现无痛性，硬性包块，1-2年后肿块消退，有的出现胸锁乳突肌挛缩。3.头向患侧偏斜，下领向健侧，颈部活动受限，随年龄增长出现面部不对称。眼外毗到同侧口角的距离健侧大于患侧。4.摄颈椎正侧面片，除外颈椎畸形。5.需要鉴别的有无胸锁乳突肌挛缩的斜颈，可称为习惯斜颈，或因视力障碍所致的症状性斜颈。还应与暂时性出现斜颈，寰枢椎半脱位相鉴别，可疑应做颈椎断层或C1、检查。【治疗方案及原则】1.年龄在1-2岁以下，尤其6个月以下婴儿宜采用康复保守疗法。2. 3-4岁以上，保守治疗无效宜手术治疗，可选用的胸锁乳突肌切断术或延长术。3.为防止复发，术后可带颈托2-4周.【预后】保守治疗的婴幼儿能恢复正常，手术松解的病儿因病变重和术后粘连，少数病儿可能有复发。类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-11名称隐匿性阴茎生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】隐匿阴茎(concelled penis)指正常的阴茎体隐匿于皮下，多见于肥胖儿。【病因】包皮与阴茎体不附着。很多隐匿阴茎是继发于肥胖儿下腹部尤其是耻骨前脂肪堆积.【病理】阴茎外观短小，包皮口与阴茎根距离短。包皮背侧短、腹侧长，内板多、外板少.阴茎体正常.【临床表现】1.阴茎外观短小。包皮口经常狭窄2.包皮如鸟嘴般包住阴茎，与阴茎体不附着。如果用手将阴茎周围皮肤后推可显示正常的阴茎体。【诊断及鉴别诊断】根据临床表现可确诊。当查体时于阴茎头背侧触及一浅沟，应注意可能并发尿道上裂。【治疗方案与原则】隐匿阴茎的治疗及手术年龄有很大争论。肥胖儿隐匿阴茎经减肥可明显改善。而其他绝大部分隐匿阴茎患儿随年龄增长均能自愈，在成年人中罕见隐匿阴茎。所以如不合并包茎、能上翻包皮显露阴茎头，可不必手术.【预后】绝大部分隐匿阴茎患儿随年龄增长均能自愈.手术治疗隐匿阴茎的目的也是扩大包皮口。预后良好。类别小儿外科-诊疗常规编号XEWK-3-12名称发育性髋关节脱位生效日期今年-12-31制定单位小儿外科修订日期今年-12-25版本第4版【概述】发育性髋关节发育不良(developmental dysplasia of the hip, DDH)是近年来为本病命名的新提法。用意是强调对一些病儿在没有发生脱位以前如及早发现，采用改变关节的位置等措施，就能防止发生脱位。同时，为了指出本病不是生后即有的脱位，且能预防不发生脱位从而唤起儿科、妇产科以及矫形外科等多学科对本病的关注.此外，发育性靛关节发育不良又是一遗传学名词用来描述小儿发育性髋脱位的关节解剖异常。髋臼浅，朝向异常，股骨近端表现有前倾和髋外翻、脱位的股骨头和晚臼之间有结构异常。骼腰肌腿挡在股骨头和髋臼之间并压在关节囊前方，导致关节囊呈沙钟样。髋臼的盂唇向内翻入关节，圆韧带增粗，髋臼内纤维脂肪组织增多。轻型病例与日后成人的退行关节炎有关。半数的成年妇女所患的退行性关节炎是继发于髋关节发育不良。【病因】发育性髋关节发育不良为多因素的遗传，常见于臀位产的新生儿，每有关节松弛，女孩多见。可能与常染色体显性遗传有关连，关节囊松弛也是发病因素，生后的襁褓与伸髋体位和种族均是发病因素关节脱位和半脱位促使髋臼发育不良，延迟治疗则会有残存异常改变，最终发生退行性关节炎【病理】1.骸臼浅;2.臼孟唇肥大;3.圆韧带拉长，肥厚间或消失;4.股骨头发育不圆，玻璃软骨关节面薄，变窄5.股骨颈前倾角加大;6.股骨颈干角大于正常;7.股骨头和髋臼关系失常;8. M臼下方的横韧带升高;9.臼内纤维脂肪垫增生;10.关节囊拉长，变形【临床表现随婴儿生长发育其表现各有不同1.新生儿髋关节稳定性差，第一周后50%查不出2.数周后关节发僵和肢体短缩等日益明显3.貌关节外展受限和患侧肢体短缩。4.双侧髋脱位有的双下肢可等长，但步态摇摆，腰椎生理前突加大。5.关节弹响和大腿皮纹不对称。6.对检查结果要详加记录。各项检查记录对病人的治疗和评定医师有无漏诊都很重要。【诊断和鉴别诊断】1.早期诊断是治疗成功的关键。2. Barlow和Ortolani法检查魏关节。检查手法要轻柔，Barlow法是将髋屈曲和内收后轻向外后压，视能否使股骨头脱出臼外;Ortolani法系指向后脱出的股骨在外展位即可复位并有弹响。简言之，Ortolani是试验髋关节的可否复位;而Barlow法是试验髋关节的易脱位性.3. X线照片随病儿年龄增长，对诊断的重要性加大。生后2-3个月，X线片已很可靠，从病侧与健侧的骼骨下端画一水平线，再从靛臼外上缘沿臼画线与水平线相交描出髋臼指数(AI)，正常的小婴儿AI小于300，凡增加到30040。之间的则为可疑，超过400的则为不正常。髋关节半脱和全脱位时，股骨的干髋端外移到经髋臼外缘的垂直线以外。4.超声波检查有效性取决于检查者的技巧和经验。检查只对体征可疑，但已经脱位和监测治疗效果时有用若ift关节不稳定，则无超声波检查的必要5.化脓性关节炎所致的髋关节脱位多为婴幼儿，有急性炎症表现和病史，髋内翻也会造成臀外展肌无力的鸭步，但X线照片可协助确诊。【治疗方案及原则】1.治疗本病的目标及早诊断整复脱位;预防股骨头髋发生缺血性坏死;矫正残留的发育不良2.生后到6个月是理想治疗时间。本年龄组最初宜使用外展支具，如Pavlik吊带。应定期复查，以确定支具位置和姿势是否妥当3-4周仍不能复位则应放弃本法。改用闭合或手术复位3. 6-18个月此年龄组多数DDH可经手法复位，然后以髋人字石膏固定是否需要牵引很多作者不主张用，若计划手法复位而髋关节较僵硬的，牵引可能有益。计划手法和可能手术复位的应取得家长书面同意。如手法复位失败则应手术复位，复位不甚满意或治疗方法难于确定的宜行关节造影。4. 18-30个月多需手术复位，偶尔有个别所谓的松弛性脱位病儿可还用手法复位。如脱位的关节很僵，则需按照30个月以上的病儿增加股骨短缩截骨术。切开复位的同时可加用Salter或Pemberton骨盆截骨术。增加骨盆截骨术可改善疗效并省去日后的再次手术。切开复位是手术治疗中最困难的一步。骨盆截骨相对简单，切开复位需要充分显露，仔细剥离以减少缺血性坏死的危险。同时应做到使髋关节中心复位。影响复位因素有肥大的圆韧带，臼内的纤维脂肪垫、盂唇、骼腰肌腿和横韧带等均应逐一解决。骼腰肌腿压在关节囊前方，必须松解关节囊紧缩T形切开关节囊彻底解决狭窄和枯连，然后重叠缝合.横韧带靠近髋臼，如不松解影响股骨头彻底中心复位。脂肪垫位于臼底的纤维脂肪组织，应予清除圆韧带拉长，有时肥大，多需切除，经此韧带的血运很少，可不必顾虑.盂唇内翻或较肥大，应予外翻而不必切除，股骨头复位后，盂唇回复原位并可塑形成为正常的盂唇。这对稳定靛关节和使关节耐用是重要的在切开复位的同时如何选择骨盆或股骨上端截骨术取决于局部病理变化、和术者的经验股骨截骨术较大儿童常需行股骨短缩截骨;股骨近端内翻截骨术宜降低颈干角20。左右;去旋转截骨术最好限于2。以内。因髋臼发育不良是个突出变化。Salter骨盆截骨术适于单侧轻、中等度的靛臼发育不良，操作较简单，危险少，疗效好Pemberton关节囊周围截骨术很多情况下都可使用，双侧髋脱位时也可采用，不影响骨盆的形状和稳定，矫正效果明显而且有时不需要内固定术后护理要根据所用疗法而定。如采用手法或手术复位并同时行截骨术的至少需髋“人”字石膏固定5周。【预后】越早诊治，最终疗效越好，并发于畸胎型和多关节挛缩的病例预后较差。